哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况需及时就医：

• 运动耐量降低、心悸、呼吸困难和胸痛。
• 水肿、颈静脉怒张、肝大和腹水等心功能不全。

就诊科室

• 心血管内科

医生如何诊断限制型肌病' target='_blank'>心肌病？^[1][3]

由于限制型肌病' target='_blank'>心肌病的病变有心力衰竭和肺动脉高压的表现，所以临床上多借助听诊、心电图、胸部 X 线片或磁共振、心导管检查与心肌心内膜活组织检查等方式进行诊断。

• 听诊

医生通过听诊，可判断有无异常的心音或杂音。

• 心电图

此检查能帮助判断有没有心律失常，以及心律失常的类型。

• 胸部 X 线片

通过做此检查，可了解心脏情况，还有助于判断有无肺瘀血和胸膜腔积液。

• 超声心动图

医生从超声心动图上可观察到心房、心内膜、心尖部、心室壁等结构，从而判断这些结构有无异常。

• 磁共振成像

这种检查方法可帮助排除与限制型肌病' target='_blank'>心肌病有类似症状的疾病，比如缩窄性心包炎。

• 心导管检查

大多数患者不需要进行心导管检查。为了测定左、右心室充盈压升高程度，医生会建议做左心和右心导管检查。心室造影可见心室腔狭小，血流缓慢。

• 心肌心内膜活组织检查

可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。

医生可能会询问患者哪些问题？

• 患者年龄多少？
• 有哪些异常的症状？
• 亲属中有患过限制型肌病' target='_blank'>心肌病的吗？
• 最先出现的症状是什么？
• 是否感觉心脏不舒服？
• 有没有伤口感染？
• 是否吃过驱虫药？
• 既往血压如何？
• 有无糖尿病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么是限制型肌病' target='_blank'>心肌病？
• 限制型肌病' target='_blank'>心肌病遗传吗？
• 这些症状是什么引起的？
• 限制型肌病' target='_blank'>心肌病需要做哪些检查？
• 这个病严重吗，情况会越来越差吗？
• 限制型肌病' target='_blank'>心肌病都有哪些治疗方法？
• 这个病会留下什么后遗症吗？
• 如果治疗没有明显效果，下一步该怎么办？
• 回家后需要注意些什么？

本病进展缓慢，需家属耐心照料，避免患者劳累，保持患者情绪稳定。^[3][5]

• 患者应注意休息，心脏扩大且心功能不全者，应严格控制活动，绝对卧床休息，直至病情缓解，才能逐步增加活动量。
• 严格执行低盐饮食，饮食应为高热量、高蛋白、高维生素食物，尤其是富含维生素 C 的食物，如山楂、苹果、橘子、番茄等。食物不宜过咸，进餐不宜过饱，不宜食用大量难以消化的高脂、高蛋白质及油腻食物，忌辛辣刺激食品，忌烟，避免感染毒素、酒精等可能诱发因素。保持大便的通畅，避免便秘时过度用力。
• 每日要注意测量体温、血压、脉搏、呼吸等生命体征。应及时给高热的患者降温，并进行口腔护理及皮肤护理。当患者出现脉搏微弱、血压下降、烦躁不安、面色灰白等症状时，谨防由此导致的心源性休克。如出现此病症，应立即送往医院进行救治。
• 患者的居室应保持空气新鲜、流通，定期通风换气，但要避免患者直接吹风，防止感冒加重病情。冬季注意保暖。平素应加强身体锻炼，运动量不宜过大，可由小量到逐步增加，以患者不感劳累为度，可做些气功、太极拳、散步等活动。运动应采用症状限制性，或者根据心肺运动试验的结果确定运动能力，以心率为指标监测运动强度。
• 谨遵医嘱。应坚持在医生指导下，按医嘱服药，服药不宜中断。

限制型肌病' target='_blank'>心肌病，顾名思义，就是心肌的运动受到了限制。心肌的运动包括向内收缩和向外舒张。限制型肌病' target='_blank'>心肌病的心肌运动受限主要是心肌僵硬度增加导致的向外舒张受限和心室充盈障碍，不能有效地收纳全身从静脉回流到心脏的血液，血液淤积在下肢静脉、腹腔静脉和肺静脉，岀现肺瘀血、肝瘀血、下肢瘀血等情况^[1]。

• 限制型肌病' target='_blank'>心肌病可能的病因包括病毒或寄生虫感染、自身免疫、营养不良、嗜酸性粒细胞增多变性等。此外，还可通过常染色体隐性遗传^[5]。
• 限制型肌病' target='_blank'>心肌病以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊，以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝肿大等心力衰竭症状。
• 限制型肌病' target='_blank'>心肌病的治疗原则为对症治疗，以改善心脏的舒张功能为主。治疗过程中要谨遵医嘱，避免引起并发症。
• 患者在日常生活中要注意休息，积极配合医生治疗，不宜劳累，宜低盐饮食，防止感染。
• 本病预后不良，按病程发展快慢而不同，部分患者由于疾病最后发展为心力衰竭而死亡。手术可以延长生命，但是通常右心室病变较左心室病变预后差。

限制型肌病' target='_blank'>心肌病尚无有效治疗方法，以控制心力衰竭症状为主。

医生的治疗原则一般为对症治疗，避免和治疗并发症，并以改善舒张功能为主，不宜劳累和防止感染^[2]。

医生如何治疗限制型肌病' target='_blank'>心肌病？^[4][5]

• 一般治疗

本病缺乏特异性治疗方法，以对症治疗为主。患者应多卧床休息，低盐饮食，防止感染。

• 药物治疗
  • β受体拮抗药：可使心肌收缩力减弱从而减轻减少心肌耗氧量，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率增加心搏量。可使用的药物有普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔。
  • 钙通道阻滞药：可通过负性肌力作用减轻心肌收缩。钙通道阻滞药常被医生用于β受体拮抗药疗效不佳或有支气管哮喘患者。
  • 抗心律失常药：可用于控制快速室性心律失常和心房颤动患者，医生常用胺碘酮，无效时可电复律。
  • 利尿药：有效的降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气短和易疲乏等症状。
  • 洋地黄类药物：对于伴有快速性心房颤动或心力衰竭的患者，医生一般选用洋地黄制剂。
  • 抗凝治疗：为防止患者血栓形成，医生一般给予抗凝药物治疗。
• 手术治疗：对严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜；伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置换术；对有附壁血栓者，行血栓切除术。已有心源性肝硬化者，则不宜手术治疗。

限制型肌病' target='_blank'>心肌病多发生在热带及温带地区。可能的病因包括病毒或寄生虫感染、自身免疫、营养不良、嗜酸粒细胞增多变性等。

限制型肌病' target='_blank'>心肌病是什么原因引起的？^[2]

• 病毒或寄生虫感染
• 自身免疫
• 营养不良
• 嗜酸粒细胞增多变性
• 心肌纤维变性
• 心肌浸润
• 心内膜瘢痕组织形成
• 淀粉样和瘤样变（心肌间隙中的沉积物）
• 贮积病中的血色素沉着（心肌细胞内的沉积物）

限制型肌病' target='_blank'>心肌病是以心室壁僵硬度增加，舒张功能降低，心脏的空间受限而产生以心力衰竭症状为特征的一类肌病' target='_blank'>心肌病。

限制型肌病' target='_blank'>心肌病有哪些症状？^[5]

限制型肌病' target='_blank'>心肌病的常见症状包括：

• 发热头晕；
• 活动耐力下降、乏力；
• 呼吸困难；
• 肝肿大；
• 腹腔积液；
• 全身水肿；
• 右心衰较重；
• 颈静脉怒张；
• 血压低，脉压小；
• 下肢凹性水肿；
• 肺动脉高压症状；
• 心脏搏动减弱；
• 心率快；
• 内脏栓塞；

限制型肌病' target='_blank'>心肌病会引起哪些并发症？^[5]

限制型肌病' target='_blank'>心肌病的并发症包括：

• 心力衰竭
• 心律失常
• 动脉栓塞
• 心包积液
• 乳头肌功能不全

本病由于病因不明，又大多与遗传基因有关，难于预防。

• 对家族中有患此病的亲属，家族成员应进行心电图、超声心动图等检查，早期发现家族中的其他限制型肌病' target='_blank'>心肌病患者。
• 预防限制型肌病' target='_blank'>心肌病并发症，应注意避免劳累，防止感染。