当出现本文所述症状时，需要及时就医。

哪些情况需要就医？

哪些情况要立即就医：

• 当出现急性的动脉血栓形成，造成肢体或重要脏器急性缺血症状，如有黑朦、意识障碍、肢端疼痛苍白、心前区疼痛、血压降低等表现时。
• 当出现血管破裂出血，如咯血、血压降低等。
• 当出现突然视力降低或看不见时。

还有哪些情况建议及时就医：

• 发热；
• 疲乏；
• 体重减轻；
• 关节、肌肉疼痛；
• 头痛、感觉异常；
• 皮疹；
• 胸痛、胸闷、气短；
• 血尿、泡沫尿。

就诊前的应对

可以这样做：

• 无

不能这样做，有可能影响疾病诊治：

• 在未取得医生许可的情况下，避免自行服用药物，防止影响医生对疾病的诊治。
• 不要吸烟。
• 避免剧烈运动或重体力劳动。

应该看哪个科？

• 风湿免疫科

医生如何诊断血管炎？

当医生怀疑是血管炎时，常通过血液检查、影像学检查、血管造影、病理活检等检查来确诊。

需要做哪些检查？

• 血液检查：
  • 血常规：目的是判断有无感染。
  • 红细胞沉降率和 C-反应蛋白：目的是判断是否有炎症反应。
  • 肝肾功能：目的是判断有无肝肾功能损伤。
  • 血清特异性抗体：目的是判断是否有特异性抗体，包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体以及其他的自身抗体等。
• 影像学检查：
  • 多普勒超声检查：目的是明确血管壁有无增厚，管腔有无狭窄、闭塞或扩张。
  • CT 血管成像检查：目的是明确血管有无狭窄、闭塞或扩张。
  • 正电子发射计算机断层现象（PET）和磁共振成像（MRI）^[3]：目的是确定病变血管的位置、器官受损的严重程度。
• 血管造影：目的是了解血管病变的位置和范围，属于比较常用的检查方法。
• 病理活检：可包括皮肤、肾脏、肺脏等部位的标本进行病理检查，目的是确诊疾病，是目前确诊血管炎的金标准。

医生会问患者哪些问题？

• 都有哪些症状？有没有发热、疲乏？有没有关节、肌肉疼痛？
• 是否曾患有自身免疫性疾病、感染性疾病、血液肿瘤疾病等？
• 日常有无服用药物或者有无其他疾病？
• 日常生活中是否吸烟？吸烟多少年了？大概每天吸几根？
• 工作、生活中是否长期杀虫剂等化学品？
• 家庭成员是否有同样的情况？

患者家属要问医生哪些问题？

• 这是什么病？是什么原因导致的？病情严重吗？
• 都有哪些治疗方法？可以治愈吗？会有后遗症吗？
• 以后还会复发吗？生活中需要注意哪些事项？

注意观察病情、定期复查、遵医嘱用药、不可自行减药或停药，保持健康的生活习惯，放松心情，均有助于疾病恢复。

日常有哪些注意事项？

• 如何观察病情与复查？
  • 观察病情：本病可能复发，若再次出现发热、乏力、关节肌肉疼痛等症状则提示疾病可能复发，需要及时就医。
  • 复查：根据医生要求，定期复查，如有症状反复，及时就诊。
• 如何安排饮食？避免食用高脂肪、高盐、高糖食物，可能对血管健康造成影响。
• 需要做心理疏导吗？需要。
• 是否影响性生活，是否影响生育？
  • 性生活：不影响。
  • 生育：长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者，需在风湿免疫专科规律随诊，病情长期稳定且停用有致畸作用的免疫抑制剂半年以上、无重要脏器损伤时，在风湿免疫专科医生指导下，方可考虑生育。
• 如何运动？根据医生建议进行适当的体育锻炼，增强抵抗力。
• 还有哪些注意事项？
  • 戒烟、戒酒。
  • 注意防寒保暖、避免感冒。
  • 日常行为：避免过度用力排便，合并便秘患者，应和医生沟通使用通便药。
  • 药物：长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂，需规律专科随诊，医生将根据病情及时调整治疗方案，并监测血常规和肝肾功能等。长期使用糖皮质激素时，应监测血压、血脂、血糖，合理补充钙和维生素 D。如果联合抗凝药物，患者及家属应注意观察出血倾向，是否出现牙龈出血、便血等，出现后及时和医生沟通。

• 什么是血管炎？血管炎是一组损伤人体内大小不等的动脉、静脉、微血管的疾病，以血管管壁及其周围的免疫性炎症改变为主要表现， 可导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官功能障碍，从而引起一系列症状。血管炎又称脉管炎，医学上可因受累血管大小、类型、部位及病理特点不同而表现各异，涵盖一大类疾病。
• 疾病名称/定义的演变：无
• 血管炎如何分类^[1]？
  • 根据受累血管不同，可以分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。如大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等。
  • 根据受累器官的不同，可分为单器官血管炎和系统性血管炎。如皮肤白细胞破碎性血管炎、白塞病等。
  • 根据病因的不同，可分为不同疾病相关的血管炎，如乙肝病毒相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。
  • 不同的分类提示血管炎的病因、发病部位、症状、治疗方案以及疗效及恢复情况有差异。
• 会累及哪些部位或器官？主要累及人体血管，包括大小不等的动脉、静脉、微血管；累及的脏器，与受累血管及其分支所供应的相应脏器密切相关，可局限于某一脏器，严重时可累及肺脏、心脏、肾脏、消化道、神经、骨骼肌肉、皮肤、眼、耳鼻等多个脏器。
• 会传染吗？不会。
• 能治愈吗？会复发吗？
  • 治愈：由于血管炎的病因目前仍不完全清楚，尚无法治愈。但一般经过规范化诊治，可以控制血管炎病情进展，减少不可逆的脏器损伤。
  • 复发：部分患者经治疗后，病情控制，不再复发；感染、劳累、不规范化治疗等是导致病情复发加重、迁延反复的诱因。
• 会遗传吗？可能与遗传有关^[2]。
• 血管炎很常见吗？血管炎可见于任何年龄，但发病率较低，相对少见。

血管炎的治疗原则是减缓或阻止疾病进一步发展，减少重要脏器的损伤。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

危急情况如何处理？

本病是一种慢性疾病，一般不会出现危急情况。但部分患者可能会因为这个病引发的并发症，而产生一些危急情况，如：

• 当出现脏器急性缺血或大出血表现时，如胸痛、胸闷可能提示心肌梗塞；
• 肢体剧痛苍白可能提示肢体动脉血栓形成；大咯血可能提示动脉瘤破裂。

以上情况均可能危及生命，需要紧急救治。但由于每个患者的病情不同，需要根据病情进行针对性的治疗，所以不在此详述。

血管炎有哪些治疗方法？

药物治疗

糖皮质激素

• 目的：控制免疫性炎症。
• 常用药物：泼尼松、甲泼尼龙等。

免疫抑制剂

• 目的：控制免疫性炎症。
• 常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤等。

生物制剂

• 目的：控制难治性血管炎的免疫性炎症。
• 常用药物：肿瘤坏死因子-α 拮抗剂、白介素 6 受体拮抗剂、抗 CD20 单克隆抗体等。

血管扩张剂、抗血小板聚集、抗凝剂

• 目的：防止血栓形成和堵塞管腔。
• 常用药物：阿司匹林肠溶片、抗凝药等。

手术治疗

动脉瘤外科手术治疗：主要目的是对动脉瘤进行处理，防止其破裂出现危及生命的情况。适用于病情较严重的患者，如动脉瘤有破裂风险的，可在积极药物治疗的同时进行外科手术治疗。

疾病发展的结果怎样？

• 如果没有及时接受治疗：大部分患者病情会持续发展，出现血栓、动脉瘤等并发症，甚至出现脑梗死、动脉瘤破裂出血等危及生命的严重情况，严重影响生活质量。
• 如果及时接受正规治疗：本病虽然无法彻底治愈，但大多数患者会减缓或阻止病情恶化，恢复正常生活、学习等，不影响生活质量。部分比较严重的患者通常需要长期药物治疗，且可能遗留偏瘫、失明、肺部病变、肾功能损伤等后遗症，给患者带来生活、工作等不便，可能对寿命也有影响。

血管炎的病因目前仍不完全清楚。可能与遗传因素、感染因素有关。

为什么会得血管炎？

虽然本病病因不明确，但医学界有研究认为，下述因素可能与疾病的发生相关。

哪些人容易得血管炎^[1][2][3]？

有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病：

• 遗传：研究显示血管炎可能与遗传有关。即人体中 HLA 的基因变异，导致部分血管炎具有明显遗传倾向，其家族成员患血管炎的风险升高。
• 感染：细菌或病毒感染可能是血管炎的主要病因。目前发现：
  • 相关病毒主要包括：乙型肝炎病毒（HBV）、免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。
  • 相关细菌包括：金黄色葡萄球菌、链球菌等。

以下原因可能会诱发血管炎：

• 药物：磺胺、青霉素和铋剂等药物的使用会导致动脉血管病变。
• 疫苗：疫苗接种。
• 疾病；血液肿瘤疾病，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
• 化学：长期接触杀虫剂和石油制剂的人群。
• 生活习惯：长期吸烟。

血管炎常见的一般症状有发热、 疲乏、关节肌肉疼痛等。不同器官血管受损时，患者会出现不同的症状。

常见症状有哪些？

常见症状

• 发热：可出现低热或高热，可为间断性或持续性发热。体温上升期间患者可能出现怕冷、寒战、口唇苍白等表现。
• 疲乏：疲乏是一种主观感受，自觉全身乏力，也没有精神，休息后也不能缓解，不能完成原来可以胜任的工作或活动。
• 体重减轻：食欲下降，出现消瘦，体重明显减轻。

肌肉、骨骼症状

• 关节和肌肉疼痛、肿胀。

皮肤症状

• 皮疹：皮肤、黏膜下出现青紫色的瘀点、瘀斑，或皮肤表面红斑、丘疹，严重时出现皮肤、黏膜溃疡（破损）等。

神经系统症状

• 头痛：出现头痛时，不同的人往往有不同的感受，部分患者表现为头一侧、双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样、烧灼样或持续性胀痛。
• 脑血管病：脑梗塞、脑出血等。
• 肢体感觉异常：由于外周神经炎，患者会出现麻木、刺痛感觉。
• 视力改变：出现突然的视力下降甚至失明。

呼吸系统症状

• 咳痰、咯血：可能出现咳痰，偶尔会咳出鲜红色血液。
• 哮喘。

心血管系统症状

• 胸痛：可能出现胸前区疼痛，可以放射到上肢或后背。
• 胸闷、气短：患者常感觉胸部有东西压着，气不够用。
• 心律失常、心慌：常表现为心跳加快、过慢或不规律，同时心脏部位有不舒服的感觉。

肾脏系统症状

• 血尿：排尿时可以发现尿液的颜色呈淡红色，或尿液中带有血丝。
• 泡沫尿（蛋白尿）：排尿时可能发现尿中泡沫较多，化验尿常规时发现尿蛋白增多。

消化系统症状

• 腹痛：可出现不同程度腹部疼痛，可为隐痛、钝痛或剧痛。
• 腹泻：可能出现排便次数增加，每日在 3 次以上，而且大便可能不成型，较稀薄。
• 其他症状：消化道出血、黑便、肝功能异常等。

耳鼻喉系统症状

• 可出现流脓涕、鼻窦炎、声音嘶哑、听力下降等症状。

可能引起哪些并发症？

• 静脉血栓形成
• 动脉血栓形成、动脉狭窄，甚至动脉闭塞
• 动脉瘤
• 肾功能损伤
• 视力损害
• 感染

血管炎是可以预防的，关键在于去除原因，如避免感染、规范用药、积极治疗原发疾病等，有助于预防本病。

血管炎如何预防？

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式，避免得病或复发：

• 避免病毒及细菌感染：日常做好防护，避免接触感染源。注意个人卫生和环境卫生，保持良好的生活习惯。
• 避免药物不良反应：如因病情需要不能停药，需要定期找医生复查，由医生根据病情及时调整用药。
• 避免疫苗接种不良反应：病情稳定时，请到正规结构接种疫苗，接种后如有不适，及时就医。
• 积极治疗原发疾病：定期复查。如出现发热、肌肉酸痛时，应及时与医生沟通。
• 避免化学损伤：避免接触杀虫剂和石油制剂，或穿戴防护衣、帽。
• 改善生活方式：戒烟，培养健康的兴趣爱好，转移想要吸烟的注意力。

另外一些因素虽然很难改变，但注意如下事项，也有助于避免复发或远离疾病：

• 有家族病史的人群，需要定期进行体检，尤其是血液检查。若有异常情况，则需要尽早诊断、治疗。

更新信息：

更新时间：2021 年 2 月 26 日；2021 年 03 月 09 日

感谢天津市第一中心医院风湿免疫科 李虹 主治医师（医学硕士），参与本文内容更新撰写

感谢北京医院风湿免疫科 黄慈波 主任医师，北京医院风湿免疫科 陈颖娟 副主任医师，参与本文内容更新审阅