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血管炎

什么是血管炎?血管炎是一组损伤人体内大小不等的动脉、静脉、微血管的疾病,以血管管壁及其周围的免疫性炎症改变为主要表现, 可导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官功能障碍,从而引起一系列症状。血管炎又称脉管炎,医学上可因受累血管大小、类型、部位及病理特点不同而表现各异,涵盖一大类疾病。疾病名称/定义的演变:无血管炎如何分类?根据受累血管不同,可以分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。如大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等。根据受累器官的不同,可分为单器官血管炎和系统性血管炎。如皮肤白细胞破碎性血管炎、白塞病等。根据病因的不同,可分为不同疾病相关的血管炎,如乙肝病毒相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。不同的分类提示血管炎的病因、发病部位、症状、治疗方案以及疗效及恢复情况有差异。会累及哪些部位或器官?主要累及人体血管,包括大小不等的动脉、静脉、微血管;累及的脏器,与受累血管及其分支所供应的相应脏器密切相关,可局限于某一脏器,严重时可累及肺脏、心脏、肾脏、消化道、神经、骨骼肌肉、皮肤、眼、耳鼻等多个脏器。会传染吗?不会。能治愈吗?会复发吗?治愈:由于血管炎的病因目前仍不完全清楚,尚无法治愈。但一般经过规范化诊治,可以控制血管炎病情进展,减少不可逆的脏器损伤。复发:部分患者经治疗后,病情控制,不再复发;感染、劳累、不规范化治疗等是导致病情复发加重、迁延反复的诱因。会遗传吗?可能与遗传有关。血管炎很常见吗?血管炎可见于任何年龄,但发病率较低,相对少见。

就医

当出现本文所述症状时,需要及时就医。

哪些情况需要就医?

哪些情况要立即就医:

  • 当出现急性的动脉血栓形成,造成肢体或重要脏器急性缺血症状,如有黑朦、意识障碍、肢端疼痛苍白、心前区疼痛、血压降低等表现时。
  • 当出现血管破裂出血,如咯血、血压降低等。
  • 当出现突然视力降低或看不见时。

还有哪些情况建议及时就医:

  • 发热;
  • 疲乏;
  • 体重减轻;
  • 关节、肌肉疼痛;
  • 头痛、感觉异常;
  • 皮疹;
  • 胸痛胸闷、气短;
  • 血尿、泡沫尿。

就诊前的应对

可以这样做:

不能这样做,有可能影响疾病诊治:

  • 在未取得医生许可的情况下,避免自行服用药物,防止影响医生对疾病的诊治。
  • 不要吸烟。
  • 避免剧烈运动或重体力劳动。

应该看哪个科?

  • 风湿免疫科

医生如何诊断血管炎?

当医生怀疑是血管炎时,常通过血液检查、影像学检查、血管造影、病理活检等检查来确诊。

需要做哪些检查?

  • 血液检查:
    • 血常规:目的是判断有无感染。
    • 红细胞沉降率和 C-反应蛋白:目的是判断是否有炎症反应。
    • 肝肾功能:目的是判断有无肝肾功能损伤。
    • 血清特异性抗体:目的是判断是否有特异性抗体,包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体以及其他的自身抗体等。
  • 影像学检查:
    • 多普勒超声检查:目的是明确血管壁有无增厚,管腔有无狭窄、闭塞或扩张。
    • CT 血管成像检查:目的是明确血管有无狭窄、闭塞或扩张。
    • 正电子发射计算机断层现象(PET)和磁共振成像(MRI)[3]:目的是确定病变血管的位置、器官受损的严重程度。
  • 血管造影:目的是了解血管病变的位置和范围,属于比较常用的检查方法。
  • 病理活检:可包括皮肤、肾脏、肺脏等部位的标本进行病理检查,目的是确诊疾病,是目前确诊血管炎的金标准。

医生会问患者哪些问题?

  • 都有哪些症状?有没有发热、疲乏?有没有关节、肌肉疼痛?
  • 是否曾患有自身免疫性疾病、感染性疾病、血液肿瘤疾病等?
  • 日常有无服用药物或者有无其他疾病?
  • 日常生活中是否吸烟?吸烟多少年了?大概每天吸几根?
  • 工作、生活中是否长期杀虫剂等化学品?
  • 家庭成员是否有同样的情况?

患者家属要问医生哪些问题?

  • 这是什么病?是什么原因导致的?病情严重吗?
  • 都有哪些治疗方法?可以治愈吗?会有后遗症吗?
  • 以后还会复发吗?生活中需要注意哪些事项?

日常

注意观察病情、定期复查、遵医嘱用药、不可自行减药或停药,保持健康的生活习惯,放松心情,均有助于疾病恢复。

日常有哪些注意事项?

  • 如何观察病情与复查?
    • 观察病情:本病可能复发,若再次出现发热、乏力、关节肌肉疼痛等症状则提示疾病可能复发,需要及时就医。
    • 复查:根据医生要求,定期复查,如有症状反复,及时就诊。
  • 如何安排饮食?避免食用高脂肪、高盐、高糖食物,可能对血管健康造成影响。
  • 需要做心理疏导吗?需要。
  • 是否影响性生活,是否影响生育?
    • 性生活:不影响。
    • 生育:长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者,需在风湿免疫专科规律随诊,病情长期稳定且停用有致畸作用的免疫抑制剂半年以上、无重要脏器损伤时,在风湿免疫专科医生指导下,方可考虑生育。
  • 如何运动?根据医生建议进行适当的体育锻炼,增强抵抗力。
  • 还有哪些注意事项?
    • 戒烟、戒酒。
    • 注意防寒保暖、避免感冒。
    • 日常行为:避免过度用力排便,合并便秘患者,应和医生沟通使用通便药。
    • 药物:长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂,需规律专科随诊,医生将根据病情及时调整治疗方案,并监测血常规和肝肾功能等。长期使用糖皮质激素时,应监测血压、血脂、血糖,合理补充钙和维生素 D。如果联合抗凝药物,患者及家属应注意观察出血倾向,是否出现牙龈出血、便血等,出现后及时和医生沟通。

血管炎介绍

  • 什么是血管炎?血管炎是一组损伤人体内大小不等的动脉、静脉、微血管的疾病,以血管管壁及其周围的免疫性炎症改变为主要表现, 可导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官功能障碍,从而引起一系列症状。血管炎又称脉管炎,医学上可因受累血管大小、类型、部位及病理特点不同而表现各异,涵盖一大类疾病。
  • 疾病名称/定义的演变:
  • 血管炎如何分类[1]
    • 根据受累血管不同,可以分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。如大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等。
    • 根据受累器官的不同,可分为单器官血管炎和系统性血管炎。如皮肤白细胞破碎性血管炎、白塞病等。
    • 根据病因的不同,可分为不同疾病相关的血管炎,如乙肝病毒相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。
    • 不同的分类提示血管炎的病因、发病部位、症状、治疗方案以及疗效及恢复情况有差异。
  • 会累及哪些部位或器官?主要累及人体血管,包括大小不等的动脉、静脉、微血管;累及的脏器,与受累血管及其分支所供应的相应脏器密切相关,可局限于某一脏器,严重时可累及肺脏、心脏、肾脏、消化道、神经、骨骼肌肉、皮肤、眼、耳鼻等多个脏器。
  • 会传染吗?不会。
  • 能治愈吗?会复发吗?
    • 治愈:由于血管炎的病因目前仍不完全清楚,尚无法治愈。但一般经过规范化诊治,可以控制血管炎病情进展,减少不可逆的脏器损伤。
    • 复发:部分患者经治疗后,病情控制,不再复发;感染、劳累、不规范化治疗等是导致病情复发加重、迁延反复的诱因。
  • 会遗传吗?可能与遗传有关[2]
  • 血管炎很常见吗?血管炎可见于任何年龄,但发病率较低,相对少见。

美国血管炎治疗

血管炎的治疗原则是减缓或阻止疾病进一步发展,减少重要脏器的损伤。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

危急情况如何处理?

本病是一种慢性疾病,一般不会出现危急情况。但部分患者可能会因为这个病引发的并发症,而产生一些危急情况,如:

  • 当出现脏器急性缺血或大出血表现时,如胸痛胸闷可能提示心肌梗塞;
  • 肢体剧痛苍白可能提示肢体动脉血栓形成;大咯血可能提示动脉瘤破裂。

以上情况均可能危及生命,需要紧急救治。但由于每个患者的病情不同,需要根据病情进行针对性的治疗,所以不在此详述。

血管炎有哪些治疗方法?

药物治疗

糖皮质激素

  • 目的:控制免疫性炎症。
  • 常用药物:泼尼松、甲泼尼龙等。

免疫抑制剂

  • 目的:控制免疫性炎症。
  • 常用药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤等。

生物制剂

  • 目的:控制难治性血管炎的免疫性炎症。
  • 常用药物:肿瘤坏死因子-α 拮抗剂、白介素 6 受体拮抗剂、抗 CD20 单克隆抗体等。

血管扩张剂、抗血小板聚集、抗凝剂

  • 目的:防止血栓形成和堵塞管腔。
  • 常用药物:阿司匹林肠溶片、抗凝药等。

手术治疗

动脉瘤外科手术治疗:主要目的是对动脉瘤进行处理,防止其破裂出现危及生命的情况。适用于病情较严重的患者,如动脉瘤有破裂风险的,可在积极药物治疗的同时进行外科手术治疗。

疾病发展的结果怎样?

  • 如果没有及时接受治疗:大部分患者病情会持续发展,出现血栓、动脉瘤等并发症,甚至出现脑梗死动脉瘤破裂出血等危及生命的严重情况,严重影响生活质量。
  • 如果及时接受正规治疗:本病虽然无法彻底治愈,但大多数患者会减缓或阻止病情恶化,恢复正常生活、学习等,不影响生活质量。部分比较严重的患者通常需要长期药物治疗,且可能遗留偏瘫、失明、肺部病变、肾功能损伤等后遗症,给患者带来生活、工作等不便,可能对寿命也有影响。

导致血管炎的因素

血管炎的病因目前仍不完全清楚。可能与遗传因素、感染因素有关。

为什么会得血管炎?

虽然本病病因不明确,但医学界有研究认为,下述因素可能与疾病的发生相关。

哪些人容易得血管炎[1][2][3]

有如下危险因素或诱因的人群,更容易得病:

  • 遗传:研究显示血管炎可能与遗传有关。即人体中 HLA 的基因变异,导致部分血管炎具有明显遗传倾向,其家族成员患血管炎的风险升高。
  • 感染:细菌或病毒感染可能是血管炎的主要病因。目前发现:
    • 相关病毒主要包括:乙型肝炎病毒(HBV)、免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)、丙型肝炎病毒(HCV)等。
    • 相关细菌包括:金黄色葡萄球菌、链球菌等。

以下原因可能会诱发血管炎:

  • 药物:磺胺、青霉素和铋剂等药物的使用会导致动脉血管病变。
  • 疫苗:疫苗接种。
  • 疾病;血液肿瘤疾病,如多发性骨髓瘤淋巴瘤白血病
  • 化学:长期接触杀虫剂和石油制剂的人群。
  • 生活习惯:长期吸烟。

血管炎症状

血管炎常见的一般症状有发热、 疲乏、关节肌肉疼痛等。不同器官血管受损时,患者会出现不同的症状。

常见症状有哪些?

常见症状

  • 发热:可出现低热或高热,可为间断性或持续性发热。体温上升期间患者可能出现怕冷、寒战、口唇苍白等表现。
  • 疲乏:疲乏是一种主观感受,自觉全身乏力,也没有精神,休息后也不能缓解,不能完成原来可以胜任的工作或活动。
  • 体重减轻:食欲下降,出现消瘦,体重明显减轻。

肌肉、骨骼症状

  • 关节和肌肉疼痛、肿胀。

皮肤症状

  • 皮疹:皮肤、黏膜下出现青紫色的瘀点、瘀斑,或皮肤表面红斑、丘疹,严重时出现皮肤、黏膜溃疡(破损)等。

神经系统症状

  • 头痛:出现头痛时,不同的人往往有不同的感受,部分患者表现为头一侧、双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样、烧灼样或持续性胀痛。
  • 脑血管病脑梗塞脑出血等。
  • 肢体感觉异常:由于外周神经炎,患者会出现麻木、刺痛感觉。
  • 视力改变:出现突然的视力下降甚至失明。

呼吸系统症状

  • 咳痰、咯血:可能出现咳痰,偶尔会咳出鲜红色血液。
  • 哮喘。

心血管系统症状

  • 胸痛:可能出现胸前区疼痛,可以放射到上肢或后背。
  • 胸闷、气短:患者常感觉胸部有东西压着,气不够用。
  • 心律失常、心慌:常表现为心跳加快、过慢或不规律,同时心脏部位有不舒服的感觉。

肾脏系统症状

  • 血尿:排尿时可以发现尿液的颜色呈淡红色,或尿液中带有血丝。
  • 泡沫尿(蛋白尿):排尿时可能发现尿中泡沫较多,化验尿常规时发现尿蛋白增多。

消化系统症状

  • 腹痛:可出现不同程度腹部疼痛,可为隐痛、钝痛或剧痛。
  • 腹泻:可能出现排便次数增加,每日在 3 次以上,而且大便可能不成型,较稀薄。
  • 其他症状:消化道出血、黑便、肝功能异常等。

耳鼻喉系统症状

  • 可出现流脓涕、鼻窦炎、声音嘶哑、听力下降等症状。

可能引起哪些并发症?

血管炎预防

血管炎是可以预防的,关键在于去除原因,如避免感染、规范用药、积极治疗原发疾病等,有助于预防本病。

血管炎如何预防?

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式,避免得病或复发:

  • 避免病毒及细菌感染:日常做好防护,避免接触感染源。注意个人卫生和环境卫生,保持良好的生活习惯。
  • 避免药物不良反应:如因病情需要不能停药,需要定期找医生复查,由医生根据病情及时调整用药。
  • 避免疫苗接种不良反应:病情稳定时,请到正规结构接种疫苗,接种后如有不适,及时就医。
  • 积极治疗原发疾病:定期复查。如出现发热、肌肉酸痛时,应及时与医生沟通。
  • 避免化学损伤:避免接触杀虫剂和石油制剂,或穿戴防护衣、帽。
  • 改善生活方式:戒烟,培养健康的兴趣爱好,转移想要吸烟的注意力。

另外一些因素虽然很难改变,但注意如下事项,也有助于避免复发或远离疾病:

  • 有家族病史的人群,需要定期进行体检,尤其是血液检查。若有异常情况,则需要尽早诊断、治疗。

更新信息:

更新时间:2021 年 2 月 26 日;2021 年 03 月 09 日

感谢天津市第一中心医院风湿免疫科 李虹 主治医师(医学硕士),参与本文内容更新撰写

感谢北京医院风湿免疫科 黄慈波 主任医师,北京医院风湿免疫科 陈颖娟 副主任医师,参与本文内容更新审阅

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