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肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉。颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度。绝大多数患者各器官功能正常,未发现相关的病理变化。
根据患者典型运动障碍的临床表现,结合肌电图等检查结果可诊断。
本病需静养,不宜做重体力劳动,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
肌张力异常是一组由局部或全身骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性收缩造成的不自主运动和异常扭转姿势的症状群,故又称肌张力异常综合征。特发性肌张力异常可能是一种遗传性疾病。
1.对因治疗
对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等治疗。脊髓内有关神经,外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体定向丘脑破坏术和脑部电刺激可使部分患者获得疗效。痉挛肌肉内注射小剂量A型肉毒毒素在部分患者取得效果。
2.对症治疗
主要是对肌张力异常所致痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。
本病多呈进行性发展,预后不良,多于起病后数年死亡,但部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。
病因不明,可能有遗传因素,在显性遗传的患者中有血浆多巴胺β羟化酶活性增高和去甲肾上腺素增高。
多为散发病例,仅少数病例有家族史。病理学研究大体和显微镜水平均未能发现特异性形态学改变。本病首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动,躯干和肢体近端症状最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈肌和肩胛带出现斜颈;累及面肌及咽喉部肌肉引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后转为正常或减低。颈部肌肉有痉挛,特别是共同引起斜颈的一组肌肉有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。