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特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension,简称 IPAH)是一种无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病,往往伴随不同程度右心功能衰竭甚至死亡。该病多见于中青年,一般治疗后生活会得到明显改善。治疗原则为一般治疗、药物治疗和手术治疗。特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension,简称 IPAH)是一种罕见的肺血管疾病。该病的病因目前尚不明确。IPAH 的常见症状为呼吸困难,胸痛晕厥,疲乏,咯血。治疗原则为:一般治疗、药物治疗和手术治疗。若能及时进行靶向药物治疗,一般预后有较大的改善。欧洲资料显示,成年人 IPAH 的患病率约为 5.9/1000000,目前我国尚无明确的统计资料,男女发病率之比为 1:2~3。
胸部

就医

临床观察和身体检查有助于识别上述明显的 IPAH 症状。为了进一步明确诊断,医生还可能建议患者进行以下检查:

  • 实验室检查:末梢血红细胞增多,贫血及血小板减少,血气分析 PH 值正常,PaCO2 降低,PaO2 正常或降低。
  • 其他辅助检查:
    • 胸部 X 线检查:可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压
    • 心电图检查:可提示右心房、室的增大或肥厚。
    • 超声心动图和多普勒超声检查:可估测肺动脉压力,评价肺的结构和功能。
    • 肺通气灌注扫描:排除慢性栓塞性肺动脉高压可能性的重要手段。
    • 右心导管术:右心导管术是唯一准确测定肺血管血流动力学状态的方法。

哪些情况需要及时就医?

就诊科室

  • 心内科

医生如何诊断特发性肺动脉高压

该病诊断依据包括以下几点:

  • 家族史:有无相关家族病史,疑诊。
  • 患病史:是否有先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染、门脉高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等,疑诊。
  • 查体:是否存在肺动脉高压的体征,疑诊。
  • 影像学测试:肺部和心脏出现相关变化,初步诊断。
  • 压力测定:右心导管测量肺动脉平均压 ≥25mmHg,肺小动脉楔压 ≤ 15mmHg 及肺血管阻力>3Wood 单位,可明确诊断[1]

医生可能询问患者哪些问题?

  • 注意到最近有下体肿胀吗?
  • 什么时候开始咯血的?
  • 最近是否经常感觉到胸痛或者疲乏?
  • 感觉呼吸是否得困难?
  • 先天性心脏病等疾病吗?
  • 家里有人有同样的病史吗?
  • 你或你的家人是否因为肺血管疾病而接受过治疗?

患者可能询问医生哪些问题?

  • 特发性肺动脉高压是一种什么样的疾病?严重吗?
  • 我需要做更多相关检查吗?
  • 您推荐哪种治疗方法?有什么副作用吗?
  • 假如我经常恶心呕吐,该怎么办?可能性有多大?
  • 怎样才能知道是触发该病发作的诱因?
  • 这病会遗传给孩子吗?
  • 我的家人应该接受相关测试吗?
  • 这病会影响结婚生育吗?

日常

  • 预后:应用靶向药物后 1~2 年的生存率为 80%~90%。生活质量也明显改善。
  • 日常生活中应适度的锻炼运动,例如,骑自行车、游泳和散步。
  • 女性患者需要避免怀孕,因为怀孕可能会危及生命。
  • 不要去高海拔地区旅行。
  • 保持积极心态应对疾病,家人朋友也应提供情感上的支持。
  • 在治疗过程中,一旦出现问题要立刻停止用药,急诊检查。

特发性肺动脉高压介绍

特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension,简称 IPAH)是一种无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病,往往伴随不同程度右心功能衰竭甚至死亡。该病多见于中青年,一般治疗后生活会得到明显改善。治疗原则为一般治疗、药物治疗和手术治疗。

  • 特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension,简称 IPAH)是一种罕见的肺血管疾病。
  • 该病的病因目前尚不明确。
  • IPAH 的常见症状为呼吸困难,胸痛晕厥,疲乏,咯血。
  • 治疗原则为:一般治疗、药物治疗和手术治疗。若能及时进行靶向药物治疗,一般预后有较大的改善。
  • 欧洲资料显示,成年人 IPAH 的患病率约为 5.9/1000000,目前我国尚无明确的统计资料,男女发病率之比为 1:2~3[1]

美国特发性肺动脉高压治疗

治疗原则:一般治疗、药物治疗和手术治疗。

一般治疗 

  • 教导患者严格避孕。
  • 适度运动和康复训练。
  • 避免前往高海拔地区。
  • 对不合并抗凝禁忌症的 IPAH 患者,建议抗凝治疗。
  • 外周血氧饱和度低于 91% 时,建议氧疗。

药物治疗

  • 钙通道阻滞剂治疗。
  • 内皮素受体拮抗剂治疗。
  • 使用 5 型磷酸二酯酶抑制剂。
  • 前列环素类药物治疗。
  • 鸟苷酸环化酶激动剂治疗。
  • 选择性前列环素 IP 受体激动剂治疗。

手术治疗

  • 球囊扩张房间隔造口术。
  • 肺或心肺联合移植。

导致特发性肺动脉高压的因素

本病病因不明,但可能与下列因素有关:

  • 药物因素:包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明;中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。
  • 病毒感染(如人类免疫缺陷病毒):已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发 IPAH,是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞功能实现的。
  • 遗传因素:目前发现与 IPAH 有关的主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPRII)[2]

特发性肺动脉高压症状

IPAH 早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现,具体表现取决于病情的严重程度。

特发性肺动脉高压有哪些症状?

  • 呼吸困难
  • 胸痛
  • 晕厥
  • 疲乏
  • 咯血
  • 下肢水肿
  • 恶心、呕吐

特发性肺动脉高压预防

该病目前无特效预防办法,但平时可以通过下面的措施减小发病几率。

  • 避免吸烟以及二手烟。
  • 避免发生感染等诱发因素。
  • 避免不良精神刺激,保持心情舒畅和情绪稳定。
  • 尽量避免长时间进行降低血压和增加昏厥风险的活动。如,长时间坐在桑拿房里,等等。
  • 注意恰当饮食,保持健康体重。
  • 密切监控血压变化[3][4]