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库鲁病

库鲁病是亚急性传染性朊蛋白病。最早发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔人群,因该地区曾盛行一种食人尸的风俗,使得该地区库鲁病广泛流行。目前库鲁病已经得到基本控制。  感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。本病的传播途径尚不完全清楚。发病率的报道有一定差异,但较为一致的观点是该病具有种族、地域差异。起病隐匿,前驱期患者仅感头痛及关节疼痛,继之出现共济失调、震颤、不自主运动,后者包括舞蹈症、肌阵挛等,在病程晚期出现进行性加重的痴呆、神经异常等表现。与克-雅病相反,先有震颤及共济失调,后有痴呆是本病的临床特征。至今,尚无有效的病原治疗方法。可通过以下途径预防:控制传染源,如-屠宰朊毒体病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理;切断传播途径,革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品。
神经

就医

哪些情况需要及时就医?

  • 接触可疑朊蛋白病的病畜,食用可疑朊蛋白病的动物肉类及制品后。
  • 有朊蛋白病的家族史。
  • 曾于食人尸风俗地区旅游或居住。

建议就诊科室

神经内科

医生如何诊断库鲁病?

  • 出现以小脑共济失调和全身震颤为主要症状者,后有痴呆
  • 确诊需依赖脑组织活检进行病理检查,因此生前诊断较为困难。
  • 脑组织病理改变:海绵状空泡,淀粉样斑块,神经细胞丢失伴有胶质细胞增生。
  • 免疫组织化学检测PrPsc(一种蛋白质侵染颗粒)阳性。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 是否进食过可疑动物或人类来源的食品?
  • 什么症状?严重程度如何?每次发作持续多长时间?已经出现了多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 直系亲属是否有类似症状?
  • 是否自行用过药?
  • 目前症状是否影响到日常的工作或生活?
  • 有无焦虑、抑郁等精神情绪问题?

患者可能会咨询医生哪些问题?

  • 我是怎么患上库鲁病的?可以治好吗?
  • 我需要做哪些检查?
  • 目前都有什么治疗方式?
  • 是否需要让我的家人进行疾病筛查?
  • 生活中需要注意什么?

日常

避免接触或进食疯牛病可疑动物来源的食品。

库鲁病介绍

库鲁病是亚急性传染性朊蛋白病。最早发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔人群,因该地区曾盛行一种食人尸的风俗,使得该地区库鲁病广泛流行。目前库鲁病已经得到基本控制。  

  • 感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。本病的传播途径尚不完全清楚。
  • 发病率的报道有一定差异,但较为一致的观点是该病具有种族、地域差异。
  • 起病隐匿,前驱期患者仅感头痛及关节疼痛,继之出现共济失调、震颤、不自主运动,后者包括舞蹈症、肌阵挛等,在病程晚期出现进行性加重的痴呆、神经异常等表现。与克-雅病相反,先有震颤及共济失调,后有痴呆是本病的临床特征。
  • 至今,尚无有效的病原治疗方法。
  • 可通过以下途径预防:控制传染源,如-屠宰朊毒体病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理;切断传播途径,革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品。

美国库鲁病治疗

对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。

导致库鲁病的因素

库鲁病是什么原因引起的?

  • 库鲁病的病因为感染朊蛋白,这种朊蛋白可在患者的脑组织中分离出来。
  • 患者的脑组织是库鲁病传染源的主要载体。
  • 机体感染朊蛋白后,朊蛋白随血液进入中枢神经细胞,错误地指导宿主细胞核合成新的难溶性朊蛋白,导致神经细胞死亡。

库鲁病症状

本病以小脑共济失调为首发症状,并贯穿本病全过程,而后出现震颤,最后完全丧失运动功能。

库鲁病的常见症状有哪些?

早期阶段

  • 前驱症状为头痛和肢痛等。
  • 手和眼的运动有异常。
  • 躯干震颤,步态蹒跚和共济失调引起姿势不稳,是本病最早的症状。
  • 说话含糊不清(构音障碍),并逐渐加重。
  • 眼运动失调,但无真正的眼球震颤。
  • 运动失调以下肢开始,患者于站起时常跺脚,站立时为维持平衡,脚趾用力抓住地面,病初即不能以一只脚站立几秒钟。

中期阶段

  • 震颤和运动失调加重,需他人搀扶才能行走。
  • 踝阵挛(患者仰卧,髋关节与膝关节稍屈,一手持患者小腿,另手持住患者足的远端,用力使踝关节背屈,则踝关节呈节律性伸屈运动),膝阵挛。
  • 情绪不稳,并可导致病理性的笑发作。
  • 思维明显迟钝,但没有严重的痴呆

第 3 阶段

  • 运动失调,震颤,语言障碍更加严重,失去运动能力。

  • 腱反射亢进,出现抓握反射。
  • 锥体外系姿势和运动障碍
  • 最突出的为寒战样震颤。
  • 尿便失禁、吞咽困难
  • 晚期痴呆
  • 多因发生褥疮和坠积性肺炎而死亡。

库鲁病可能会引起哪些并发症?

  • 各系统功能失调及功能障碍。
  • 进食困难,呛咳。
  • 肺部感染。
  • 长期瘫痪卧床致褥疮等。

库鲁病预防

因本病患者群和地点的特殊性,日常生活中无需特殊预防。可以革除食用人体组织陋习,不食用朊蛋白病动物肉类及制品。

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