混合性结缔组织病的预防需做到以下几点:
患者若出现不明原因发热、疲劳、关节红肿热痛、双手遇冷发白、皮疹、反复黏膜溃疡、肌肉无诱因出现酸痛、劳累性呼吸困难以及吞咽困难等,需及时到医院就诊。
如出现如下情况应及时就医:
医生根据患者症状表现、实验室检查以及影像学检查等,参考疾病诊断标准,诊断混合性结缔组织病。但应排除其他疾病如下:
患者日常生活中应注意做到:
混合性结缔组织病,是一种血清中有高滴度的(滴度是衡量抗体识别抗原所需的最低浓度)、斑点型抗核抗体(ANA)和抗 u1RNP 抗体,表现为雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征。
混合型结缔组织病的治疗原则是,缓解疾病症状,保护器官功能,提高生活质量[3][4]。
介绍治疗方法如下:
糖皮质激素对混合性结缔组织病引起的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和肾炎效果较好。
皮肤损害可用羟氯喹治疗,关节炎轻者可以使用非甾体抗炎药,重者可以加用抗疟药、甲氨蝶呤或肿瘤坏死因子拮抗剂;以肌炎为主要表现的患者,可使用糖皮质激素、甲氨蝶呤或者静脉注射免疫球蛋白治疗;肺动脉高压者使用糖皮质激素、环磷酰胺、小剂量阿司匹林、血管紧张素转换酶抑制剂、以及内皮素受体拮抗剂等来治疗;肾脏病变者则以环磷酰胺静脉冲击治疗为主;食管功能障碍者,可以使用质子泵抑制剂或联合促动药治疗,严重者可考虑手术。
混合性结缔组织病治疗后相对恢复良好,且对皮质激素治疗有效,但进展性肺动脉高压和心脏并发症,是混合性结缔组织病患者死亡的主要原因。
混合性结缔组织病病因目前还不清楚,主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关[3]。
以下人群容易发生混合型结缔组织病:
混合性结缔组织病,可表现出组成本疾病的各种结缔组织病的症状,如系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎等的症状。患者并不一定会同时具备该病的多种症状,不同患者的表现也不尽相同[1][2]。