迄今为止，本病尚无有效的治疗方法，也无法治愈。对于因其他疾病而导致本病的患者，主要是对于原发病进行治疗。其他的主要治疗方法是根据具体情况选择对症治疗。

药物治疗

• 秋水仙碱：可减少淀粉样物质的沉积，预防肾功能的恶化。
• 维生素 E：可减少淀粉样物质的沉积，预防病情的进展。
• 硼替佐米、地塞米松与环磷酰胺联合：对于治疗继发于浆细胞病的淀粉样变性患者有一定的疗效，尤其是对于初次治疗的患者疗效有一定效果。
• 美法仑：可使部分患者达到长期、充分的缓解，经典方案是美法仑与泼尼松联合治疗。
• 利尿剂：可减轻心脏负荷，对于心功能衰竭的患者有一定的疗效，如托拉塞米、呋塞米等。
• 促进胃肠动力的药物：可促进胃肠的蠕动，对于恶心、呕吐的病人有一定疗效，如莫沙必利、曲美布汀等药物。
• 营养神经的药物：如出现四肢麻木等不适，营养神经的药物有一定疗效，如甲钴胺、维生素 B₁₂ 等。

手术治疗

• 肾移植：对因其他原因而导致肾功能衰竭的患者，肾移植可明显延长患者的生存期，但同样有再次出现淀粉样物质沉积的可能。
• 心脏移植：对于仅有心脏受影响的患者，可考虑行心脏移植治疗，提高存活率，但同样有淀粉样物质再次沉积的可能。

其他治疗方法

血液透析：对于出现肾功能衰竭的患者，血液透析可帮助病人毒性物质的排出，从而减轻症状、提高生活质量、延长生存期。但是长期血液透析使体内β2 微球蛋白显著增加，可继发淀粉样变性。

疾病的发展和转归

• 淀粉样变性是逐渐发展的疾病，如不经过正规及有效的治疗，可出现肾脏、心脏等全身各个器官的衰竭，最终导致死亡。
• 如经过正规及时的治疗，对因其他疾病导致本病的患者，可能会减少淀粉样物质的沉积，改善病情。

淀粉样变性目前还没有明确的病因，可能与物理、化学、免疫、遗传、浆细胞疾病、肿瘤性疾病等因素有关。

淀粉样变性的常见原因有哪些？

• 物理、化学因素：如细菌毒素（如大肠埃希菌）、血浆球蛋白、黏多糖（一种长链复合糖分子）等。
• 免疫因素：如梅毒、结核、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等。正常情况下淀粉样物质在人体中的含量很低，当人体的免疫细胞失去正常平衡或功能缺陷时，淀粉样物质溶解度会降低并沉积于组织中，从而导致组织器官产生淀粉样变性。
• 遗传因素：某些遗传性疾病，如遗传性大脑出血性淀粉样变性、家族性地中海热、家族性淀粉样变多发性神经病变、家族性淀粉样变肌病' target='_blank'>心肌病等常同时发生淀粉样变性。
• 浆细胞疾病：如多发性骨髓瘤等。
• 肿瘤性疾病：恶性淋巴瘤及实质器官（肝、肾、肺等）的恶性肿瘤常同时发生淀粉样变性。
• 长期血液透析：由于肾脏无法清除 β2 微球蛋白会导致其在体内聚集，可以达到比正常人高近 50 倍的水平。β2 微球蛋白是淀粉样沉积物的主要成分。

哪些人容易患淀粉样变性？

• 患有免疫系统疾病的人群，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等；
• 患有家族性地中海热、家族性淀粉样变多发性神经病变、家族性淀粉样变肌病' target='_blank'>心肌病等遗传性疾病人群；
• 患有多发性骨髓瘤等浆细胞疾病的人群；
• 患有肿瘤性疾病的人群，如恶性淋巴瘤等；
• 需要长期血液透析的人群，例如尿毒症患者；
• 伴有慢性感染或炎症性疾病的人群，如结核、梅毒等。

本病的症状表现主要是由受影响器官及其损伤程度决定的。最常见的受影响器官包括肾、心、肝脏、胃肠道等，主要表现为受影响器官的肿大及功能障碍。

淀粉样变性的常见症状有哪些？

• 巨舌：舌体增大增厚，可达正常人舌的 2 倍。由于舌头肿大，导致舌功能障碍，出现吞咽困难、言语不清等症状。
• 尿中泡沫增多：排尿可见小泡沫细碎不散，这种症状的持续时间较长。
• 双腿浮肿或眼皮浮肿。
• 厌食：觉得没有食欲，不想吃饭。
• 腹胀、腹痛：肚子感觉发胀，还会觉得肚子疼。
• 便秘、腹泻：有的患者会有便秘的症状，每周大便的次数少于 3 次；但有的患者会出现腹泻，大便的次数比平时多，而且大便比较稀。
• 皮肤瘙痒：当皮肤发生淀粉样变性时，患者会感觉皮肤发痒。
• 呕血、大便发黑：呕吐物中带血或者大便是黑色的，这是胃肠道受到影响出血造成的。
• 活动后胸闷、憋气、不能躺下，坐着会较舒服。

淀粉样变性可能会引起哪些并发症？

• 肾功能衰竭
• 心功能衰竭
• 呼吸衰竭
• 胃肠道出血
• 自发性肝脏破裂

• 对于患有结核等慢性感染的人群，要尽量不去人员密集的公共场所。注意个人卫生，同时要进行规范系统的治疗，防止并发症的出现。
• 对于有慢性炎症（如大肠埃希菌的感染）的人群，平时要注意避免刺激因素的诱发，如饮食要注意卫生，不要生吃海鲜等食物，尽量减少外出饮食，同时要进行及时有效的治疗。
• 对于家族中患有此类疾病的人群，应及早去医院进行遗传咨询，并进行相关基因的检测。
• 对于患有免疫系统疾病、浆细胞疾病及肿瘤性疾病的人群，平时要注意通风、避免感染，同时应积极进行原发病的治疗。
• 长期血液透析的患者，除积极治疗原发病外（如尿毒症），还需注意规律透析，尽可能使用一次性透析器，每周透析 2～3 次。遵医嘱到医院定期复查肾功能、电解质、血常规等项目。控制血压，饮水不可过量。少吃含钾高的食物，如香蕉、海带、豆制品等。

如出现以下情况应及时就医：

• 舌头肿大，可达正常人舌的 2 倍；
• 乏力，感觉身体很累，没有力气；
• 胸闷、憋气；
• 腹胀、右上腹疼痛；
• 便秘、腹泻；
• 呕血、黑便；
• 双下肢水肿或眼皮水肿。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 无尿（24 小时尿量少于 100 毫升）或少尿（24 小时尿量小于 400 毫升）；
• 轻微活动便感胸闷、憋气，晚上睡觉不能躺下或被憋醒；
• 呼吸困难；
• 突然发生剧烈腹痛。

建议就诊科室

• 全科医学科
• 免疫风湿科
• 肿瘤科
• 肾内科
• 消化科
• 呼吸科
• 心内科

医生如何诊断淀粉样变性？

当医生怀疑是淀粉样变性时，应结合患者的既往病史，多系统受影响的临床表现、活体组织病理诊断、刚果红实验、骨髓穿刺等检查综合来做出诊断。

• 活体组织病理检查：这是诊断本病的金标准。具体方法为在显微镜下发现淀粉样物质沉积于组织细胞之间，这是诊断本病的必要条件。
• 免疫组化检查：通过免疫组化对淀粉样蛋白进行分析，可以对区分具体为本病的哪种类型提供重要依据。
• 刚果红实验：此实验可鉴别肾脏上沉积的无细胞结构物质，是否是淀粉样物质。
• 血清蛋白：部分患者的血液中会出现单克隆免疫球蛋白轻链。当通过血清蛋白检测发现单克隆免疫球蛋白轻链时，可进一步明确对本病的诊断。
• 尿蛋白：留取中段尿，最开始和最后的尿液不要，只收集清洁中段的尿。如尿常规提示尿蛋白阳性，需考虑肾脏受到影响。但这种检查并不能作为诊断本病的确切证据，目的是为了排除肾脏受影响的情况。
• 骨髓穿刺：如果发现骨髓中有浆细胞，则说明淀粉样变性可能是由浆细胞疾病引起，并且排除巨球蛋白血症、白血病等血液系统疾病。
• 心脏彩超：心脏是淀粉样变性常常影响的器官，此检查仅可作为明确心脏是否受到影响，但不可作为诊断本病的依据。

医生可能询问患者哪些问题？

• 以前有没有得过什么病？
• 家里人有没有得类似疾病的？
• 最近有没有患有结核、麻风等病？
• 有没有长期服用的药物？
• 现在有没有在做什么治疗？
• 做过什么检查吗？
• 去别的医院治疗治疗过吗？
• 平时小便泡沫多吗？
• 尿量怎么样？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因导致的这个病？
• 能治好吗？
• 花费高吗？
• 有没有什么特效的治疗方法？
• 平时需要注意什么问题？
• 可能会出现什么后果？

具体日常注意事项如下：

• 术后注意事项：对于器官移植者，因为患者的免疫力低下，应注意环境及饮食卫生；避免去人群密集的地方，预防感染。
• 用药注意事项：如服用激素、免疫抑制剂治疗，当出现腹泻、发烧、出血等不良反应时，要及时告知医生。
• 定期复查：应遵医嘱定期到医院复查，每周 1 次，主要复查血常规、肝肾功能等项目。
• 饮食：要尽量减少外出用餐，尽量自己烹调；注意饭菜清洁干净，不吃剩菜剩饭，避免感染。
• 运动：日常生活中应适量活动，可以选择散步、慢跑等活动，每周 3～5 次，每次 30 分钟左右。

• 什么是淀粉样变性？我们平时使用的淀粉在遇到碘时会变成蓝色，如果体内的一些蛋白在遇到碘时产生同样的反应，这类蛋白就被称为淀粉样物质。淀粉样变性是由多种原因引起的淀粉样物质，在组织器官的细胞外沉积，引起各组织器官代谢、结构和功能损害的一种系统性疾病。
• 发病情况如何？本病随着年龄的增长，发病率随之升高，以男性多见。
• 为什么会患这种病？目前淀粉样变性的病因尚不明确，可能与理化因素（如细菌毒素）、免疫系统疾病（如类风湿关节炎）、遗传因素（遗传性大脑出血性淀粉样变性）、浆细胞疾病（如多发性骨髓瘤）、肿瘤性疾病等有关。
• 本病分为哪几种类型？根据沉积蛋白的化学结构，淀粉样变性可分为多个亚型，包括免疫球蛋白轻链型、淀粉样蛋白 A 型、转甲状腺素蛋白型、凝溶胶蛋白型、溶菌酶型等。
• 有哪些症状？因淀粉样物质可沉积于各组织器官，症状表现主要取决于其影响的器官及组织，以及其淀粉样物质沉积导致的损伤程度。主要表现为受影响器官的肿大及功能障碍。
• 如何进行治疗？淀粉样变性本身无有效的治疗手段，治疗的主要目的在于减少淀粉样物质的产生和促进其被吸收。对于因其他疾病而导致本病的患者，主要是针对原来的疾病进行治疗；对于无其他原因但出现本病的患者，目前尚无有效的治疗方法。
• 本病有哪些危害？通过正规治疗，可以改善病情、延长患者的寿命。淀粉样变性是逐渐发展的疾病，如果没有进行正规治疗，可导致心力衰竭、肾功能衰竭、呼吸衰竭等全身系统的功能障碍，最终导致死亡。
• 能治好吗？迄今为止，本病尚无有效的治疗方法，也无法治愈。