成釉细胞瘤，是一种多发生于下颌骨（占比约 80%）的牙源性肿瘤（即由参与牙的形成的组织所生成一类肿瘤），属于良性肿瘤^[1][2]。

• 成釉细胞瘤好发于中青年，男女发病率无明显差异；该病的具体患病率，数据不详，但有报道显示，成釉细胞瘤约占所有牙源性肿瘤的 60% 以上^[3]。
• 成釉细胞瘤的发病原因和具体机制尚不清楚，目前研究认为，该病可能与 BRAF 基因（一种原癌基因，许多肿瘤的发生都与该基因有关）密切相关^[4]。
• 成釉细胞瘤有四种病理类型，分别为实性或多囊型成釉细胞瘤、外周型成釉细胞瘤、促结缔组织增生型成釉细胞瘤、单囊型成釉细胞瘤^[1]。
• 由于肿瘤生长缓慢，成釉细胞瘤患者早期，通常无任何症状出现，随着疾病的进展，可逐渐发现颌骨膨隆、面部肿胀，肿瘤压迫性生长，可引起面部畸形和功能障碍。少数患者可发生感染，出现皮肤破溃、流脓、疼痛等症状^[2]。
• 成釉细胞瘤的治疗以手术治疗为主，包括保守性手术治疗（刮除肿瘤）与根治性手术治疗（切除肿瘤及其周围 0.5~1.0 厘米以上的骨质）^[1]。
• 该病的主要危害，为肿瘤位于颌面部，严重影响患者容貌，导致面部畸形和功能障碍。
• 虽然该病属于生长缓慢的良性肿瘤，但是却具有侵袭性和高复发率的特点^[1]。

成釉细胞瘤的治疗以手术治疗为主，包括保守性手术治疗与根治性手术治疗，前者主要是刮除肿瘤，而后者要求切除肿瘤及其周围 0.5~1.0cm 以上的骨质^[1]。手术目的是去除肿瘤，同时，保护和恢复患者面部的容貌和功能。为尽可能地降低复发率，并避免对患者造成不必要的创伤，对于不同病理类型的成釉细胞瘤，应选择不同的治疗方式^[1]。

手术治疗^[1]

• 保守性手术治疗：主要是成釉细胞瘤刮治术，即通过刮治来破坏侵犯周围骨质的瘤细胞，刮除后可用石碳酸烧灼，来辅助杀灭瘤细胞。
  • 该手术的优点是，不会改变颌骨功能和外观形态，治疗费用低，患者易于接受；缺点是术后复发率较高。
  • 可用于复发率较低的单囊型成釉细胞瘤、和外周型成釉细胞瘤患者。
• 根治性手术治疗：要求切除肿瘤及其周围 0.5~1.0 厘米以上的骨质，后期需要进行颌骨重建来恢复容貌。
  • 优点是切除肿瘤比较彻底，有助于降低复发率；缺点是创伤大、花费高。
  • 对于容易复发的实性或多囊型成釉细胞瘤患者，应选择该治疗方式。
• 开窗减压术：是近年来兴起的一种新型手术方式。先去除部分颌骨，达到开窗减压的目的，然后刮治来破坏瘤细胞，后期根据开窗处是否能够自行愈合，来决定是否需要行二期手术修补，修补方式常见自体髂骨移植、肋骨移植等^[2]。

疾病发展和转归

成釉细胞瘤多位于颌面部，因肿瘤呈侵袭性生长，可破坏颌骨，导致面部畸形和功能障碍。手术能够直接、有效地去除肿瘤，但有时会增加颌面骨质的破坏，后期需进行颌骨修复重建。成釉细胞瘤术后极易复发，即便是采取根治性手术治疗，术后也应长期随访（定期复查）^[2]。

迄今为止，成釉细胞瘤的发病原因和具体机制尚不清楚。目前，对成釉细胞瘤发生和生物学行为的研究认为，该病可能与 BRAF 基因（一种原癌基因，许多肿瘤的发生都与该基因有关）密切相关^[4]。

成釉细胞瘤的常见原因有哪些？

• 成釉细胞瘤的发病原因和具体机制尚不清楚。
• BRAF 基因突变：肿瘤的发生是受多种因素影响，是多步骤、多阶段的生物过程，其生物学基础是基因异常。对于成釉细胞瘤，目前研究认为，BRAF 基因与其发生、发展关系密切。

哪些人容易患成釉细胞瘤？

BRAF 基因突变是成釉细胞瘤可能的病因，因此，存在 BRAF 基因突变者更容易患成釉细胞瘤。

成釉细胞瘤是一种生长缓慢的良性、牙源性肿瘤，大多数发生于下颌骨^[1]。患者早期通常无任何症状出现，随着肿瘤生长，体积增大，可导致颌骨膨隆、面部肿胀、面部畸形和功能障碍；也有少数患者可合并感染，出现皮肤破溃、流脓、疼痛等症状^[2]。

成釉细胞瘤的常见症状有哪些？

成釉细胞瘤的常见症状包括：

• 发病早期，通常无任何症状。
• 颌骨膨隆、面部肿胀：可触摸或直接观察到颌骨（尤其是下颌骨）肿块，增长缓慢。

成釉细胞瘤可能会引起哪些并发症？

随着肿瘤不断生长、体积缓慢增大，可导致患者面部畸形和功能障碍。

常见并发症包括：

• 面部畸形和功能障碍：肿瘤挤压，可导致口角偏向一侧（歪嘴）、张口受限（不能完全张开嘴）、咬合关系紊乱（上下牙不能对齐）等。
• 全身感染：皮肤破溃、流脓、疼痛，甚至可能导致全身感染。

成釉细胞瘤的发病原因和具体机制尚不清楚，目前尚无明确有效的预防方法。

当发现颌面部出现异常肿物时，应及时就医。虽然成釉细胞瘤肿瘤生长缓慢，不及时就医，通常不会造成严重不良后果，但是肿瘤体积越大，手术治疗难度越大、风险越高，因此，应尽早就医。此外，尽早与其他颌面部疾病相鉴别也很重要。

哪些情况需要及时就医？

• 发现下颌或上颌隆起、可触及或直接看到肿物时，应及时就医。
• 颌部皮肤破溃、流脓、疼痛时，应及时就医。
• 口角歪斜、张口受限、牙齿咬合紊乱等表现，往往在后期肿物已经很大时出现，此时切不可再拖延，应立即就医。

建议就诊科室

• 口腔颌面外科（口腔科）

医生如何诊断成釉细胞瘤？

对于出现可疑症状而来就诊的患者，医生通常采取X线、电子计算机断层扫描（CT）检查等，来确定病灶所处的位置、形态、牙根的形态改变，以及周围骨质是否改变等，来进行初步诊断，并与其他疾病相鉴别，最后通过活检，达到确诊的目的^[1]。

常见的相关检查如下：

• X 线检查：能够显示成釉细胞瘤的形态，与其他囊肿初步鉴别。
• CT 检查：能够清楚地显示肿瘤病变的程度和范围，包括肿瘤周围骨质的缺损程度。
• 活检：能够明确诊断，并确定成釉细胞瘤的具体病理类型，有助于指导治疗方式的选择。

医生可能询问患者哪些问题？

• 脸上最早是什么时候有这个肿块的？
• 除了肿块，还有没有什么不舒服的感觉？
• 这个病有没有影响到你张大嘴巴吃东西？
• 发病至今，有没有去其他医院检查过？检查结果如何？
• 有没有治疗过？怎么治疗的？效果如何？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我得的是什么病？我为什么会得这个病？
• 目前诊断确定吗？还需要做哪些检查来弄清诊断？
• 如果确定是成釉细胞瘤这个病，该怎么治疗？
• 手术怎么做？手术风险大不大？
• 治愈后还会复发吗？怎么样能预防复发？
• 术后有什么注意事项？
• 术后需要经常复查吗？多久复查一次？

成釉细胞瘤患者日常应注意保护突出的肿物，避免用力揉搓、碰撞，导致破溃或瘤内出血，术后应避免用力咀嚼硬的食物，勤刷牙、勤漱口，以保持口腔清洁。

具体日常注意事项如下^[5]：

• 保护颌部肿物：避免在洗脸时，用力揉搓或不慎碰撞，以免肿瘤破溃或瘤内出血。
• 术后避免咀嚼硬的食物，并要保持营养均衡。
• 保持口腔清洁：勤刷牙、勤漱口（使用漱口水）。
• 该病复发率较高，术后一定要遵循医嘱，定期返院复查。