1.一般治疗
给予高蛋白饮食,烟酸(50mg,2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇,以改善类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征的症状。
2.手术治疗
类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想,早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除,术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛,因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施,可应用硫喷妥钠、泮库溴铵和一氧化氮(NO)麻醉,并备有抗血清素药物,如赛庚啶,术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。
3.药物治疗
早期类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征症状较轻的患者联合应用H1和H2受体拮抗药,如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺口服;赛庚啶口服1次可 控制潮红及腹泻。甲基多巴,能抑制5-HT合成。色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸可完全缓解腹泻。α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)对皮肤潮红也有效。
原发性卵巢类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm。
岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征,甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征。
类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征早期不易识别,多数经组织学诊断后才被认识,有时在诊断数年出现转移后方确诊。
面部潮红为类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征常见的早期症状,主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别临床上测定24h尿5-HIAA含量,正常值为2~8mg/24h,超过30mg/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标记。
60%左右的类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征患者出现发作性水样腹泻,有里急后重常发生在早晨,腹泻常在面部潮红间期出现。
类癌患者心脏受累常见于疾病后期,发生率69%~72%,主要影响心脏瓣膜,常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭,二维超声心动检查可确诊。