出生前

由于超声技术的进步，医生通常可以在妊娠期常规超声检查中识别三尖瓣闭锁。

出生后

如果您的新生儿皮肤蓝色或呼吸困难，您宝宝的医生可能会怀疑有心脏缺陷，如三尖瓣闭锁。

另一个迹象是在体检期间听到宝宝的心脏时，听到心脏杂音，血液流动不正常引起的异常声音。

如果怀疑三尖瓣闭锁，您的宝宝的医生可能会下令进行测试，包括：

• 超声心动图。该测试使用声波反射婴儿的心脏，以产生医生可以在视频屏幕上观看的运动图像。在三尖瓣闭锁的婴儿中，超声心动图显示缺乏三尖瓣，不规则血流和其他心脏缺陷。
• 心电图（ECG）。该测试记录心脏的电活动，并可以确定心脏的腔室是否扩大或心律是否异常。
• 脉搏血氧仪。这可以使用放置在您或您的宝宝手指末端的传感器来测量您或宝宝血液中的氧气。
• 胸部X光。这可能表明心脏和房室是否扩大。它还可以显示是否有太多或太少的血液流向肺部。
• 心导管术。将一根薄的柔性管（导管）插入您孩子腹股沟的血管中，并引导进入心脏。很少用于诊断三尖瓣闭锁，这种检查可能用于检查手术前心脏治疗三尖瓣闭锁。

大多数患者从新生儿期起就可出现身体上一些部位发紫的现象（嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫），再一个就是出现杵状指（趾），此外还可有劳累后气急、呼吸困难、晕厥等表现。

三尖瓣闭锁有哪些症状？

三尖瓣闭锁的常见症状包括^[1][2]：

• 紫绀：嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫；
• 杵状指：手指头（或脚趾头）到末节突然出现了粗大现象，多发生于 2 岁以上；
• 劳累后气急，并可采取蹲踞体位；
• 呼吸困难；
• 晕厥；
• 胸左缘可听到杂音；
• 循环淤血表现：双下肢水肿、肝肿大、颈静脉怒张等。

三尖瓣闭锁会引起哪些并发症？

患者的症状、病情若长得不到有效的处理，则会出现严重的并发症。

• 反复呼吸道感染：比如肺炎等。
• 发育不良：由于全身的血流减少，导致全身的营养供应不够，出现发育不良（包括身体和智力）；
• 心功能衰竭；
• 猝死。

出生后不久即出现三尖瓣闭锁症状，可能包括：

• 蓝色调到皮肤和嘴唇（发绀）
• 呼吸困难
• 容易疲劳，特别是在喂食期间
• 生长缓慢，体重增加不佳

一些婴儿或三尖瓣闭锁的老年人也会出现心力衰竭症状，包括：

• 疲劳和虚弱
• 呼吸急促
• 腿，脚踝和脚肿胀（水肿）
• 腹部肿胀（腹水）
• 体液潴留导致体重突然增加

什么时候去看医生

告诉你的医生，如果你注意到你自己或你的孩子有任何上述症状。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 孩子出生后即有嘴唇、指甲等发紫的现象，且进行性加重；
• 孩子的手指和（或）脚趾异常，变粗大，呈杵状；
• 反复出现呼吸道感染；
• 缺氧发作，呼吸困难。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 呼吸困难；
• 晕厥。

就诊科室

• 心血管外科
• 心血管内科

医生如何诊断三尖瓣闭锁^[2]？

医生了解完患者的症状之后，通常会建议患者做一些辅助检查，以进一步判断疾病情况。其中，超声心动图及心血管造影可帮助医生明确诊断。

• 心电图：通过做心电图，可了解心房、心室的情况，比如可发现有无心脏增大的情况。
• X 线胸片：可了解心影大小以及肺血流量的情况，是增多、减少，还是正常。
• 超声心动图：会观察到三尖瓣闭锁的特殊征象。
• 心导管及心血管造影：心导管检查可测定肺动脉压力，是决定能否行手术的重要指标；造影能显示心房、心室等结构的情况，且能较清晰地显示大动脉位置关系及循环发育情况，从而帮助判断病情。
• 其他常规检查：如出凝血时间、血常规、尿常规、大便常规等，对诊断疾病及指导治疗均有一定的帮助。

医生可能询问患者哪些问题？

• 这些症状出现多久了？
• 您在怀孕早期有没有接触过放射线？有没其他什么疾病？
• 孕期营养状况怎么样？有没有抽烟、酗酒等？
• 怀孕的时候有没有服用过什么药物？
• 家族成员中有出现类似症状的人吗？
• 孩子平时的吃饭、活动情况如何？
• 孩子是早产儿吗？
• 一开始发现这些症状时是否进行过治疗？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 病情严重吗？有生命危险吗？
• 这个病会影响孩子的发育吗？
• 什么时候做手术最合适？
• 手术可以彻底治好这个病吗？
• 推荐哪种手术方法？
• 需要定期到医院复查吗？多久复查一次？
• 这个病会遗传吗？
• 这个病的最长生存期是多久？

三尖瓣位于心脏的右房室口，也称右房室瓣，它就像一个“单向阀门”，保证血液循环由右心房向右心室流动。三尖瓣闭锁，顾名思义，就是指三尖瓣闭住了，一旦三尖瓣闭锁，血流过不去，就会导致右心室发育不良，甚至不发育，从而导致患者出现一系列不适症状。该病是一种严重的先天性心脏疾病，预后差，死亡率高。

• 该病的发生，可能与女性怀孕期间受到某些不良因素的影响有密切关系，比如放射线、营养不良、服用某些药、病毒感染、患有某些疾病（如糖尿病等）等。
• 大多数患者从新生儿期起就可出现嘴唇紫、甲床紫、手指甲紫，甚至全身发紫，杵状指（趾），还可有劳累后气急、呼吸困难、晕厥、水肿等表现。
• 根据心衰症状、心脏听诊杂音，结合超声心动图及心血管造影可明确诊断。
• 一旦确诊该病，多数患儿需要及早进行手术治疗，防止病情逐渐加重，出现并发症。
• 对于三尖瓣闭锁的患者来说，日常的调养、护理，与积极治疗同等重要。比如保证休息、适当锻炼、预防呼吸道感染、避免情绪激动等。
• 为了降低孩子发生该病的风险，女性在孕期应注意加强保健，尤其是怀孕 3 个月内，尽可能避免那些不利于胎儿发育的因素。

该病的发生，主要与女性怀孕期间受到某些不良因素的影响有密切关系。胚胎在母体内发育过程中，特别是第 2～8 周的时候，此阶段心脏正在发育，如果在这个环节中间，受到一些不良因素的侵扰，就有可能会导致发育异常。

三尖瓣闭锁是什么原因引起的？

• 怀孕的母亲患有慢性病或代谢性疾病：如苯丙酮尿症、糖尿病、高钙血症、引起子宫和胎盘缺氧的慢性病等。
• 物理因素：比如接触放射线等。
• 药物或者毒素：比如接触化学毒物，服用安眠药、使用降糖药、服用某些毒品、避孕药等。
• 女性孕期抽烟、酗酒，或者长期处于“二手烟”环境中。
• 孕期感冒、病毒感染。
• 母亲出现营养不良。
• 其他病因——
  • 遗传因素：该病与家族遗传有一定的关系。
  • 早产儿也有可能会发生三尖瓣闭锁。
  • 常吃腌制或熏制食物。

三尖瓣闭锁的危险因素有哪些？

• 有三尖瓣闭锁家族史；
• 女性孕期受外界不良因素的影响，或者患有慢性病或代谢性疾病。

目前无有效的预防措施。为了降低孩子发生该病的风险，女性在孕期应注意加强保健，尤其是怀孕 3 个月内，尽可能避免那些不利于胎儿发育的因素。

• 孕期注意休息，加强营养，常吃蔬菜水果，每天补充多种维生素。
• 孕期服用叶酸。
• 禁止抽烟，尽量避免接触二手烟环境，不酗酒。
• 不可自行滥用降糖药、酒精类药、安眠药等药物，若必须服用，应在医生指导下进行。
• 避免接触放射线、污染的环境。
• 积极防治易导致孩子发育不全的各种疾病，比如：
• 对于有三尖瓣闭锁家族史者，曾生过三尖瓣闭锁患儿的，曾有过死胎、流产等情况的，以及存在其他一些该病高危因素者，尤其要注意加强孕期观察，接受一些产前检查，比如羊水化验、胎儿心动超声、染色体检测等。

对于三尖瓣闭锁的患者来说，日常的调养、护理，与积极治疗同等重要。

• 孩子的居室内要保持空气流通，平时要经常开窗通风,避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。
• 避免室内温度过高，以免导致孩子出汗、脱水。
• 保证孩子的生活规律，保证充足的睡眠。
• 为孩子安排合理的生活制度，既要增强锻炼，提高抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。
• 随天气变化及时增减衣服，预防感冒。
• 要格外注意孩子的情绪变化，尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，避免情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
• 关于饮食上，应注意——
  • 宜吃高蛋白或是维生素较为丰富的食物，以提高免疫力；
  • 食物种类要多样化；
  • 选择易消化的食物；
  • 少食多餐，避免过饱；
  • 喂奶时，可用滴管滴入，以减轻体力消耗，喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而引起窒息。
• 保持大便能畅，避免因用力排便而加重心脏负荷。
• 对于出汗较多的孩子，注意保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)，勤换衣裤。
• 尽量不要到人多拥挤的公共场所活动，特别在春秋季节，以减少呼吸道感染的机会。
• 如果孩子能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。
• 鼓励孩子对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。
• 严格按照的医生的要求，定期去医院复查。

最终，您或您的宝宝将会看到一位有治疗先天性心脏病缺陷经验的心脏病专家。这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备。

你可以做什么

列出：

• 你在自己或你的孩子身上发现的症状，包括任何可能与心脏缺陷无关的症状
• 重要的个人信息，包括先天性心脏病家族史，母亲在怀孕期间患病或在怀孕期间吸烟等行为
• 问问你的医生

如果可能，请带家人或朋友帮助您记住医生给您的信息。

对于先天性心脏病，向心脏病专家提出的问题包括：

• 需要什么测试？
• 有哪些治疗方法可供选择，您推荐哪些治疗方法？
• 这需要多个手术吗？
• 我如何让自己或我的孩子更舒适？
• 是否有限制？
• 如果我再次怀孕，是否有办法防止这种情况再次发生？
• 是否有我可以拥有的小册子或其他印刷材料？你推荐哪些网站？

不要犹豫，问其他问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题，比如：

• 症状是连续的还是偶尔的？
• 什么，如果有的话，似乎可以改善症状？
• 有什么东西使症状恶化？

三尖瓣闭锁危及生命的并发症是宝宝组织缺氧（低氧血症）。

后期的并发症

虽然治疗可以极大地改善三尖瓣闭锁患儿的治疗效果，但并发症可能会在以后发生，包括：

• 形成血凝块可导致血块阻塞肺动脉（肺栓塞）或导致中风
• 参加活动或锻炼时容易累赘
• 心律异常（心律失常）
• 肾或肝脏疾病

在大多数情况下，先天性心脏缺陷（如三尖瓣闭锁）的病因尚不清楚。但是，有几个因素可能会增加婴儿出生时患有先天性心脏病的风险，包括：

• 母亲在怀孕早期患有德国麻疹（风疹）或其他病毒性疾病
• 有先天性心脏缺陷的父母
• 受孕年龄较大
• 母亲的肥胖
• 怀孕期间饮酒
• 在怀孕前或怀孕期间吸烟
• 一位控制不良糖尿病的母亲
• 怀孕期间使用某些类型的药物，如痤疮药物异维A酸（Claravis，Amnesteem等），一些抗惊厥药物和一些双相情感障碍药物
• 唐氏综合症的存在，是由额外的第21号染色体产生的遗传病症

一旦确诊该病，多数患儿需要及早进行手术治疗，防止病情逐渐加重，出现并发症。

手术治疗^[1][2]

治疗该病的手术方法很多，大体上包含两大类，一类是减状手术，一类是生理矫治术。具体选择何种术式，医生会根据具体情况，综合考虑后，为患者选择合适的手术方法。

常见的减状手术包括：房间扩大交通术、肺动脉环缩术、改良Blalock-Taussig分流术和双向Glenn手术等。

常见的生理矫治术包括：全腔静脉肺动脉连接术、右心房右心室连接术、右心房肺动脉连接术等。

• 格林手术（Glenn术）。
• 方坦手术（Fontan术）：以前多认为患者宜在 4～15 岁进行此手术，目前认为最佳手术年龄 2～4 岁^[4]。此手术方法包括——
  • 右房-右室连接术；
  • 右房-肺动脉连接术；
  • 全腔-肺动脉吻合术。
• 留孔Fontan术。

全腔静脉肺动脉吻合术：手术方法包括——

• 心房内开窗侧隧道Fontan术；
• 心外管道型Fontan术；
• 肺总动脉下腔静脉吻合术。

此外，还有下列几种手术方式——。

• 改良Blalock-Taussig分流术；
• 带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术；
• 改良上腔静脉右肺动脉吻合术；
• 肺动脉环缩术。

在三尖瓣闭锁时，无法取代三尖瓣。治疗包括手术，以确保足够的血液流经心脏和肺部。

通常情况下，这需要多次手术。用于增强心脏肌肉，降低血压和清除婴儿体内多余液体和补充氧气以帮助婴儿呼吸的药物也可在手术前给予。

手术

一些用于治疗三尖瓣闭锁的手术是增加血流量的临时手术（姑息手术）。可能需要的程序包括：

• 房间隔造口术。这样可以增加或扩大心脏上腔之间的开口，使更多血液从右心房流向左心房。

• 分流。这会形成从主要血管通向心脏的血液（肺动脉）旁路（分流），从而提高氧气水平。

  外科医生通常在生命的头两周内植入分流器。但是，婴儿通常会超过这个分流器，可能需要再次手术来替代它。

• 肺动脉带的位置。如果你的宝宝有太多血液从心脏流入肺部，外科医生可能会在肺动脉周围放置一条带以减少血流量。

• 格伦手术。当婴儿长出第一个分流器时，他们经常需要这种手术，这为更持久的矫正手术设定了阶段，称为Fontan手术。

  当孩子在3至6个月大时，医生通常会进行格伦手术。医生取下第一个分流器，然后将通常返回血液的大静脉之一连接到心脏（上腔静脉）而不是肺动脉。

  这个程序允许血液直接流入肺部并且减少了左心室的工作量，降低了损害它的风险。

• Fontan程序。这种三尖瓣闭锁标准治疗方法的变化通常在2〜3岁时进行。一般而言，外科医生为返回心脏的血液（下腔静脉）创建一条通路，直接流入肺动脉，然后将血液运送到肺部。

  医生有时会在通道和右心房之间留下一个开口（开窗）。

药物治疗

在手术之前，您的孩子的心脏病专家可能会建议您的孩子服用前列腺素药物来帮助扩大（扩张）并保持通畅的动脉导管。

后续护理

为了监测心脏健康，您或您的孩子需要一位专门从事先天性心脏病的心脏病专家的终生后续护理。

您或您的孩子的心脏病专家会告诉您，您或您的孩子是否需要在牙科和其他手术前使用预防性抗生素。在某些情况下，你的孩子的心脏病专家可能会建议限制剧烈的体力活动。

有Fontan手术的儿童的短期和中期前景通常很有前景。随着时间的推移会出现各种并发症，需要额外的监测和程序。

Fontan手术创建的循环系统失败可能需要进行心脏移植。