当胎龄在 24~32 周，尤其是胎龄小于 28 周的极不成熟胎儿，并且有宫内缺血、缺氧或出生时有窒息史，出生后曾出现心肺功能紊乱，或进行过机械通气治疗的早产儿，应警惕本病的发生。同时，对于出现刺激时反应差、吃奶差、不明原因的肢体姿势改变、自发动作减少、智力障碍、肢体瘫痪和眼部功能障碍等多种表现的患儿，应及时送医^[6]。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 孩子的反应较差，如受到刺激时反应较低或无反应。
• 孩子吃奶差。
• 出现不明原因的惊厥。
• 出现智力障碍等表现。
• 不明原因的肢体瘫痪。
• 眼部功能障碍，如斜视、眼球震颤及视力降低。

建议就诊科室

• 新生儿科
• 小儿神经病科
• 儿童保健科

医生如何诊断脑室周围白质软化病？

临床医生可根据患儿的年龄、典型的临床表现及体格检查、头颅超声、头颅电子计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）来明确诊断。

常用的辅助检查包括：

• 头颅超声：为首选的影像学检查。所有胎龄不足 33 周的早产儿，或出生时体重小于 1500 克的婴儿，均应进行头颅超声的筛查，以初步明确脑室周围白质软化，并与其他颅内疾病相鉴别。初次筛查应在出生后 2 周内进行，若有阳性病变应定期复查。脑室周围白质软化在超声检查中，主要表现为回声增强和脑室囊腔。
• 头颅 CT 和 MRI：头颅 CT 和 MRI，对局部脑室周围白质软化早期病变的特异性不如 B 超敏感，而头颅 MRI 较头颅 CT 更能清晰的显示病灶。

医生可能询问患者哪些问题？

• 孩子是否是早产儿？
• 症状是什么时候出现的？
• 出生时有无窒息、寒冷等情况？有无治疗？
• 是否是多胎妊娠？
• 新生儿是否患有脐带炎、脓毒症？
• 母亲妊娠时是否有绒毛膜羊膜炎、胎膜早破、细菌性阴道病和产前出血等危险因素？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是什么原因导致脑室周围白质软化？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 病情是否严重？
• 能不能完全治好？
• 会不会有后遗症？
• 后遗症怎么治疗？
• 会不会遗传？
• 治疗费用大概是多少？

• 如果已患有脑室周围白质软化，且出现智力、运动障碍等临床表现，应尽早对孩子进行运动训练和康复治疗等，有利于提高孩子的生活质量。此外，也要指导父母如何照顾、喂养患儿等。
• 脑室周围白质软化患儿出现各种后遗症导致残疾时，父母可以寻求医疗机构、社会和政府机构的支持，以使孩子获得更好的照料。

儿童脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL），属于继发性的脑白质病变，多见于早产儿，以及出生时出现窒息，经治疗后最终存活下来的儿童中^[1][2]。

• 本病好发于 23 ~32 周的早产儿， 发病率约为 4% ~26%^[1]，而应用呼吸机后有低碳酸血症的新生儿，其发病率较正常早产儿高4倍。患先天性心脏病且经心脏手术后的患儿，本病的发病率在 50% 以上。极低出生体重儿发病率约 5% ~17%，66% 以上有脑瘫的风险^[3]。
• 出生时伴有缺血、缺氧等危险因素、胎儿时期发生宫内感染，是本病的两大主要致病因素^[4][5]。
• 临床上主要表现为运动障碍（主要包括双下肢的痉挛性瘫痪、四肢瘫痪）、智力落后、惊厥以及眼部的异常表现，如斜视、眼球震颤、视力下降等^[6]。
• 本病目前尚无临床治愈手段，主要以对症及支持治疗为主。若能及早发现脑室周围白质损伤，去除病因并及时支持治疗，恢复脑部血液供应，或可阻止本病的发生。
• 脑白质软化若得不到及时的治疗，可能导致瘫痪、智力障碍和视力受损等不可逆性症状，使患者生活质量显著降低^[6]。

本病目前尚无临床治愈的手段，主要以对症及支持治疗为主。若能及早发现脑室周围白质损伤，去除病因，并给予全面、细致的支持治疗，及时恢复脑部血液供应，或可阻止本病的发生。

药物治疗

对确诊为脑室周围白质软化的早产儿，在对症支持的基础上，早期加用神经节苷脂、1,6-二磷酸果糖及复方丹参注射液，能减轻脑室周围白质软及持续性病变的发生，降低神经系统后遗症，改善预后^[11]。

疾病发展和转归

脑室周围白质软化尚无法治愈。一部分脑室周围白质软化婴儿，早期即有死亡风险，存活下来的脑室周围白质软化婴儿，以后可能会出现各种神经系统后遗症，需要长期的护理和照料。

脑室周围白质软化的病因和发病机制尚不明确，目前考虑与脑白质血管发育不完善、脑血流量较低，及脑血管的自动调节功能受损密切相关。

脑室周围白质软化的常见原因有哪些？

• 脑白质血管发育不完善，脑血流量较低。脑室周围白质的血供分别来自脑室区和远端脑室区的终末动脉（无侧支的动脉），早产儿脑室终末动脉深支的侧支循环尚未完全建立，或仍不完善，致使脑室周围脑组织成为脑动脉供血的分水岭，妊娠晚期开始，脑室周围脑组织对缺血、缺氧等危险因素较敏感，一旦出现各种原因引起的脑部缺血、缺氧等病理生理过程，则可发生脑室周围脑白质软化，故本病多见于早产儿^[8]。
• 脑血管自动调节功能受损：脑血管自主调节功能在脑血流调控方面起主导作用，若一旦出现脑血管自动调节功能受损，脑血流不能受到正常调节，易导致脑室周围脑组织供血不足，出现脑室周围脑白质软化。所以，脑血管自动调节功能受损，被认为是构成缺血性脑白质损伤的基础^[9]。
• 围产期高危因素：如胎儿母亲妊娠期患先兆子痫（指妊娠 24 周左右，在高血压、蛋白尿基础上，出现头痛、眼花、恶心、呕吐、上腹不适等症状者称为先兆子痫）、妊娠期产前出血、胎膜早破持续时间较长，以及胎儿出现宫内窘迫、呼吸暂停等，上述危险因素可均导致脑实质缺氧，进而引起脑室周围白质软化^[10]。

哪些人容易患脑室周围白质软化病？

早产儿因其脑部发育不完善，遇到缺血、缺氧和感染等危险因素时，其大脑受损更为严重，因而更容易发生脑室周围白质软化。

脑白质软化是一种常见于早产儿的继发性脑损伤疾病。主要表现为运动障碍（主要包括双下肢的痉挛性瘫痪、四肢瘫痪）、智力落后、惊厥，以及眼部的异常表现，如斜视、眼球震颤、视力下降等^[6]。

脑白质软化常见症状有哪些^[6]？

脑白质软化常见症状包括：

• 智力低下：患儿会出现比同年龄、同性别健康儿童较低的智力表现。
• 瘫痪：常表现为双下肢的痉挛性瘫痪，双下肢肌张力增高，也可出现四肢的瘫痪，而下肢瘫痪表现比较重。
• 惊厥：常表现为四肢的节律性运动或抽搐，抽搐的时间可为几分钟或十几分钟不等，伴或不伴意识的丧失、尿失禁或口唇发绀等表现。
• 眼部症状：如眼球的斜视、眼球震颤运动及视力下降等。

脑白质软化可能会引起哪些后遗症？

脑室周围白质软化患儿都会出现典型的后遗症，如瘫痪' target='_blank'>脑性瘫痪（脑瘫）、认知功能障碍和眼部异常（如眼震、斜视、视力降低）等永久性症状^[7]。一般来说，脑室周围白质软化的脑部损害越轻，以后出现残疾的可能性也越低。

本病以防止脑血流波动、维持脑血流灌注为根本预防措施。

具体预防方法如下^[3]：

• 应用近红外波谱学，可及时探测早产儿脑血管自动调节的受损情况。
• 加强围产期保健，定期规律的产检。
• 加强围产期监测，防止出现宫内感染、产前出血等危险因素。
• 加强母亲妊娠期保健，积极预防和治疗妊娠期子痫、先兆流产等。
• 减少围产期窒息、早产等。