4006-776-356 出国就医服务电话

预约国外临床孤立综合征,最快 1 个工作日回馈预约结果

出境医 / 知名医生 / 临床孤立综合征

临床孤立综合征

临床孤立综合征(Clinically Isolated Syndrome,CIS)定义为因首次发生的中枢神经系统(central nervous system,CNS)脱髓鞘事件所导致的一组临床综合征。病灶特点表现为时间上的孤立,且症状持续 24 小时以上。CIS 虽然仅发生一次,但要警惕部分患者所被诊断的 CIS 并非单次事件,而是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的首次发作。起病年龄多在 20~40 岁之间,女性较男性罹患该病的风险更高。由于神经周围的髓鞘受到自身免疫系统攻击,导致这些髓鞘损伤的神经无法正常工作,从而产生相关症状。而造成这种情况的确切病因尚不清楚。根据空间病灶数量的不同,CIS 可分为多灶型和单灶型。随着病灶部位不同,经典的单灶型 CIS 又可分为视神经型、脑干型和脊髓型。CIS 的症状可发生在身体的一个部位,也可同时发生在不同部位。主要症状包括视力下降、肢体麻木、肢体无力、共济失调、言语不清、疲劳、眩晕和膀胱功能障碍等。病情较轻者可自发缓解,医生也可能使用类固醇激素或其他药物来缓解症状。对于医生评估可能发展为 MS 的患者,还会开始针对 MS 的疾病调节治疗(DMTs)以延缓病程进展。CIS 的症状发作不会持续太久,但如果发展为 MS,则复发的频率和严重程度难以预测。MS 最终可能导致某种程度的机体功能障碍,病后存活期约为 20~30 年。由于 CIS 可有包括以 MS 为主的多种疾病转归,而这些疾病的最优治疗方案和预后明显不同,在早期鉴别诊断有重要意义。
神经

就医

由于临床孤立综合征的临床表现与其他某些疾病也有相似之处,若出现上述与疾病相关的任何症状,建议尽早就医,以求在早期明确诊断,制定相应的治疗方案,以免延误病情。

建议就诊科室

  • 神经内科

医生如何诊断临床孤立综合征?

若症状持续至少 24 小时,并排除其他疾病,医生可能会诊断为临床孤立综合征。医生可能会采集患者的脑脊液样本,然后进行磁共振检查,以确定中枢神经系统是否有损伤。

具体介绍相关检查:

  • 脑脊液检查:部分患者脑脊液中某些细胞或蛋白的数量和比例,会与正常情况下不同,这些异常结果有助于明确诊断。
  • 磁共振检查:能够很好显示脑部病变的情况,帮助医生明确 CIS 的诊断,以及评估患者由 CIS 发展为 MS 的风险。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 你出现的这些症状持续了多久?
  • 这些症状会在什么情况下加重或者减轻吗?
  • 既往发生过类似的情况吗?
  • 有没有家人跟你有一样的症状?
  • 目前有没有正在用的药物?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会出现这些症状?
  • 吃什么药能让我快点好起来?
  • 我有多大可能会得多发性硬化
  • 症状消失之后还需要继续治疗吗?
  • 我需要定期来医院复查吗?

日常

日常生活中要特别注意有没有再次发生疾病相关症状,一旦出现,要及时就医。药物务必遵照医嘱服用。

临床孤立综合征介绍

临床孤立综合征(Clinically Isolated Syndrome,CIS)定义为因首次发生的中枢神经系统(central nervous system,CNS)脱髓鞘事件所导致的一组临床综合征。病灶特点表现为时间上的孤立,且症状持续 24 小时以上[1]

  • CIS 虽然仅发生一次,但要警惕部分患者所被诊断的 CIS 并非单次事件,而是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的首次发作。
  • 起病年龄多在 20~40 岁之间,女性较男性罹患该病的风险更高。
  • 由于神经周围的髓鞘受到自身免疫系统攻击,导致这些髓鞘损伤的神经无法正常工作,从而产生相关症状。而造成这种情况的确切病因尚不清楚。
  • 根据空间病灶数量的不同,CIS 可分为多灶型和单灶型。随着病灶部位不同,经典的单灶型 CIS 又可分为视神经型、脑干型和脊髓型。
  • CIS 的症状可发生在身体的一个部位,也可同时发生在不同部位。主要症状包括视力下降、肢体麻木、肢体无力、共济失调、言语不清、疲劳、眩晕和膀胱功能障碍等。
  • 病情较轻者可自发缓解,医生也可能使用类固醇激素或其他药物来缓解症状。对于医生评估可能发展为 MS 的患者,还会开始针对 MS 的疾病调节治疗(DMTs)以延缓病程进展。
  • CIS 的症状发作不会持续太久,但如果发展为 MS,则复发的频率和严重程度难以预测。MS 最终可能导致某种程度的机体功能障碍,病后存活期约为 20~30 年。
  • 由于 CIS 可有包括以 MS 为主的多种疾病转归,而这些疾病的最优治疗方案和预后明显不同,在早期鉴别诊断有重要意义。

美国临床孤立综合征治疗

临床孤立综合征的症状发作不会持续很长时间,病情较轻者可自行缓解,医生也可能会使用类固醇激素帮你尽快缓解症状。在确诊后的 3 或 6 个月,医生可能想为你复查磁共振以确定是否有新的病变。如果认为你患上多发性硬化的风险高,还会早期给你使用疾病调节治疗(DMTs)以延缓病情进展。这些药物会有一定副作用,请一定向医生咨询最适用于自己的药物。

药物治疗

  • 类固醇激素:如甲泼尼龙、泼尼松。
  • 免疫调节剂:如 β-干扰素。

疾病发展和转归

  • CIS 最终发展为多 MS 的可能性较高,磁共振检查结果能够提示疾病发展的风险。若显示有脑部病变,患者约有 80% 的可能会在未来几年内患上 MS;而无脑部病变患者的发生率仅为 20%。
  • 对于患上 MS 的人群,预后也有所不同。在患病 20 年后,约 1/2 患者的病情会相当严重,而 1/3 患者还能保留较好的活动能力[2]
  • 对于高风险患者,早期用药有助于减少将来的脑部病变数量或发作次数。
  • 另外,研究表明这些治疗也有助于延缓或预防多发性硬化

导致临床孤立综合征的因素

临床孤立综合征的发生是由于免疫系统攻击并损伤自身神经周围的保护膜——髓鞘,导致这些神经无法正常传递信号,从而产生相关症状。机体对自身发起攻击的确切原因迄今不明。

哪些人容易患临床孤立综合征?

  • 女性较男性患病风险更高。
  • 20 至 40 岁这一年龄段相对更常出现。

临床孤立综合征症状

临床孤立综合征与多发性硬化的症状相同,而发作次数不同。多发性硬化发作两次或两次以上,而临床孤立综合征仅为单次发作。随着神经系统受累区域不同,症状可发生在身体的一个部位,或同时发生在多个部位。常见临床表现涵盖运动、感觉、认知功能障碍以及共济失调

临床孤立综合征的常见症状有哪些?

临床孤立综合征的常见症状包括:

  • 肢体无力。
  • 感觉异常:常表现为肢体或面部的针刺麻木感。
  • 视物模糊或其他眼部问题:多为急性的单眼视力下降。
  • 共济失调:平衡变差,行走或进行其他活动时动作不协调。
  • 言语不清和吞咽困难
  • 眩晕头晕
  • 疲劳。
  • 记忆力差。
  • 抑郁或情绪波动。
  • 膀胱、肠道或性方面的问题。

临床孤立综合征可能会引起哪些并发症?

由于发作时间持续较短,通常无明显并发症。

临床孤立综合征预防

目前暂无明确方法能够预防 CIS 的发生。