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肌张力失常

肌张力失常是一种运动障碍,患者的肌肉会不受控地收缩。收缩会使得受影响的身体部位不自主地扭曲,导致重复的动作或异常姿势。肌张力失常可能会累及一块肌肉,一个肌肉群,或是全身。大约有 1% 的人患有肌张力失常,女性比男性患病的可能性更大。肌张力失常按照其累及的身体部位分为:全身性肌张力失常,局限性肌张力失常,多灶性肌张力失常,节段性肌张力失常,偏身性肌张力失常。也可以按照发病模式,分为不同的综合征:眼睑痉挛,颈张力失常,颅肌张力失常,口下颌肌张力失常,痉挛性肌张力失常,迟发性肌张力失常,阵发性肌张力失常,扭转性肌张力失常,书写痉挛
全身

就医

医生通常可以根据患者的病史、不自主运动和(或)异常姿势的特征表现和部位等症状诊断:

  • 头部电子计算机断层扫描(CT)或 磁共振成像(MRI), 排除脑部器质性损害。
  • 颈部 MRI:排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍
  • 血细胞涂片:排除神经—棘红细胞增多症
  • 代谢筛查:排除遗传代谢性疾病。
  • 铜代谢测定及裂隙灯检查:排除肝豆状核变性(Wilson 病)。

日常

日常注意事项有:

  • 本病因有肌肉张力下降表现,故饮食上应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入。
  • 可多吃含有维生素 B 的食物,如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。
  • 适当吃些富含蛋白质的食物,尤其是鱼肉。
  • 宜增加含钙食品的摄入,如乳类和乳制品、豆类和豆制品等。

肌张力失常介绍

肌张力失常是一种运动障碍,患者的肌肉会不受控地收缩。收缩会使得受影响的身体部位不自主地扭曲,导致重复的动作或异常姿势。肌张力失常可能会累及一块肌肉,一个肌肉群,或是全身。大约有 1% 的人患有肌张力失常,女性比男性患病的可能性更大。

肌张力失常按照其累及的身体部位分为:全身性肌张力失常,局限性肌张力失常,多灶性肌张力失常,节段性肌张力失常,偏身性肌张力失常。

也可以按照发病模式,分为不同的综合征:眼睑痉挛,颈张力失常,颅肌张力失常,口下颌肌张力失常,痉挛性肌张力失常,迟发性肌张力失常,阵发性肌张力失常,扭转性肌张力失常,书写痉挛

美国肌张力失常治疗

治疗肌张力失常有几种选择。医生将根据类型和严重程度来决定疗程。

最近引进的一种治疗方法是肉毒素,也称为肉毒杆菌或肉毒杆菌毒素。肉毒素被注射到受感染的肌肉中。它通过阻止产生肌肉收缩的乙酰胆碱而发挥作用。大约每3个月需要注射一次。

当肌张力失常导致残疾时,脑深部电刺激治疗是一种选择。治疗中,电极被植入大脑的特定区域。然后连接到植入胸腔的电池驱动的刺激器。电极将刺激器产生的电脉冲传送到大脑区域,以减少肌肉收缩。医生控制着电脉冲的频率和强度。

可以使用药物,减少肌张力失常时的肌肉过度收缩。这些药物包括:

  • 左旋多巴
  • 盐酸丙环定
  • 地西泮
  • 氯羟去甲安定
  • 氯硝西泮
  • 巴氯芬

感官刺激是另一种选择。通过刺激受影响的或附近的部位,可以减少肌肉收缩。只要触摸这个区域,人们就可以控制自身肌肉的收缩。

语言治疗、物理治疗和压力管理,也可用于治疗肌张力失常的症状。

导致肌张力失常的因素

大多数肌张力失常没有特定的病因,似乎与基底神经节异常有关。基底神经节是大脑负责肌肉收缩的部位。基底神经节异常,会影响神经细胞交流的方式。

继发性肌张力失常,是由基底神经节损伤引起的。损伤可能是由以下原因造成的:

  • 脑外伤
  • 卒中
  • 肿瘤
  • 缺氧
  • 感染
  • 药物反应
  • 由铅或一氧化碳引起的中毒

特发性或原发性肌张力失常通常是遗传导致的。一些携带这种疾病基因的人,可能永远不会发展为肌张力失常。同一家庭中不同成员的症状可能相差很大。

肌张力失常症状

肌张力失常的症状,可以非常轻微,也可能很严重。肌张力失常可能会累及不同的身体部位,通常症状会经历不同的发展阶段。一些早期症状包括:

  • 拖着腿
  • 足部抽筋
  • 颈部不自主拉伸
  • 不受控制地眨眼
  • 说话困难

压力或疲劳会引起这些症状,或使症状恶化。患者常因持续的肌肉收缩而感到疼痛和精疲力竭。

如果肌张力失常症状发生在儿童时期,通常首先出现在足部或手部。但随后迅速向身体其他部位发展。青春期之后,进展速度趋于减慢。

当肌张力失常发生在成年早期时,通常从上半身开始出现症状。症状有一个缓慢的发展过程。刚开始仍然是局限性或节段性的,累及身体的一个或两个部位,或两个以上相邻的身体部位。

肌张力失常有哪些类型?

肌张力失常按照其累及的身体部位分为:

  • 全身性肌张力失常,累及身体的大部分部位或全身
  • 局限性肌张力失常,只是累及身体的一个特定部位
  • 多灶性肌张力失常,累及身体多个不相关的部位
  • 节段性肌张力失常,累及身体相邻部位
  • 偏身性肌张力失常,累及一侧身体的上下肢

也可以按照发病模式,分为不同的综合征:

  • 眼睑痉挛,是一种累及眼睛的肌张力失常。通常以不自主的眨眼开始。起初,通常只累及一只眼睛。不过,最终两只眼睛都会受到影响。痉挛使眼睑不由自主地闭合。有时,甚至会让眼睑保持在闭合状态。患者可能视力正常。但永久性的眼睑闭合会造成功能性失明。
  • 颈张力失常,是最常见的类型。通常发生在中年人身上。然而,所有年龄段的人都报道过这种情况。颈张力失常会累及颈部肌肉,导致头部扭转,或者向后或向前拉伸。
  • 颅肌张力失常,会累及头部、面部和颈部肌肉。
  • 口下颌肌张力失常,会引起下颚、嘴唇和舌头肌痉挛。这种肌张力失常会导致说话和吞咽困难
  • 痉挛性肌张力失常,会累及咽喉肌肉,而咽喉肌肉负责说话。
  • 迟发性肌张力失常,是由药物反应引起的。这些症状通常只是暂时的,可以使用药物进行治疗。
  • 阵发性肌张力失常,是偶然发生的。症状只在发作时出现。其他时间是正常的。
  • 扭转性肌张力失常,是一种非常罕见的疾病。它会影响到整个身体,严重情况会导致残疾。症状通常出现在儿童时期,随着年龄的增长而加重。研究人员发现扭转性肌张力失常可能是遗传的,是由DYT1基因突变引起的。
  • 书写痉挛,是一种只有在写作时才会出现的肌张力失常。它会累及手和/或前臂肌肉。

肌张力失常预防

早期诊断,早期治疗。有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括:

  • 避免近亲结婚。
  • 推行遗传咨询,比如采用携带者基因检测及产前诊断、选择性人工流产等,防止患儿出生。

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