哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 笨拙或协调能力差
• 难以行走
• 面部下垂
• 失明
• 性格变化
• 说话障碍
• 肌无力

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 癫痫
• 意识丧失
• 腹泻
• 高烧
• 疲劳
• 虚弱无力
• 运动障碍

建议就诊科室

• 神经内科
• 感染科

医生如何诊断进行性多灶性脑白质病？

具体介绍相关检查：

• 磁共振成像（MRI）来扫描大脑：该检查通过强大磁体和无线电波拍摄出清晰的图片。医生会寻找表明有该病的损伤部位^[1]。
• 脑活检术：医生会从患者大脑中提取一小块组织样本，在显微镜下寻找该病的表现^[1]。
• 脊椎穿剌：脊椎穿剌抽取患者大脑和脊髓周围的液体样本，脊椎穿刺是将一根针插入患者的腰背部^[1]。
• 验血：血液样本可以证明是否有 JC 病毒抗体^[2]。

医生可能询问患者哪些问题？

• 症状出现何时出现的呢？发病频率是多少呢？症状是持续发生还是突发性短暂发作？
• 有在接受免疫抑制剂等针对免疫系统的治疗吗？
• 有什么自身免疫性疾病的病史吗？例如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮
• 有使用多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症的药物吗？
• 之前测过 JC 病毒检测吗？
• 有什么情况会让症状改善或恶化？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我会康复？恢复健康不再有症状吗？
• 我还需要做什么检测吗？
• 根据检测的数据，我还有救吗？
• 若有类风湿性关节炎，克罗恩病和系统性红斑狼疮的疾病，该怎么治疗呢？
• 我有什么治疗方式呢？最适合我的是什么呢？有什么副作用吗？治疗周期是多久呢？
• 会传染给别人吗？日常生活需要注意什么呢？
• 多久回诊呢？

在生活中，进行性多灶性脑白质病患者可以通过疲倦时及时休息、保护身体免受损伤、经常锻炼、合理饮食等措施来维持自身免疫系统的正常运动。

具体日常注意事项如下：

• 健康的饮食，保证足够的能量和营养。
• 适当且有规律地运动。
• 良好的生活习惯，包括不吸烟、不喝酒或少喝酒、有规律的作息以及不给自己太大的压力等。
• 谨慎用药，在使用任何会影响免疫系统的药物之前，都需要先咨询专家或医生。

进行性多灶性脑白质病（Progressive Multifocal Leukoencephalopathy，PML）是一种会损害大脑某部分的疾病。这种疾病会损害大脑的白质，白质是制造髓磷脂的脑细胞。髓磷脂能够保护人的神经，损失这种物质会导致一个人难以移动、思考和感觉。

• 每 20 万人中大约有 1 人会患上进行性多灶性脑白质病。这意味着美国和欧洲每年共有 4000 人会患上这种疾病。
• JC 病毒引起，但多数成年人都会携带这种病毒，通常不会引起任何健康问题。
• 进行性多灶性脑白质病患者最初的症状因人而异，主要取决于最先受损的神经。常见症状包括：笨拙或协调能力差、难以行走、面部下垂、失明、性格变化、说话障碍、肌无力等症状。
• 此病没有特异性治疗方法，治疗将根据个人情况量身定制，以去除任何使人体免疫系统变弱的因素为目的。
• 被病毒杀死的白质不会再生长，因此患者的症状是永久性的，永久承受神经损伤带来的影响，如脑损伤，严重残疾和死亡。
• 多数成年人都会携带这种 JC 病毒，但通常不会引起任何健康问题。一旦免疫系统变弱，即身体的自然防御系统对疾病不起作用，这种病毒才会对人体造成损害。因此进行性多灶性脑白质病被称为机会性感染，就是由通常不会在健康免疫系统的人中引起疾病的病原体引起的感染。

进行性多灶性脑白质病没有特异性治疗方法，治疗将根据个人情况量身定制，例如导致进行性多灶性脑白质病的原因以及其他健康因素^[2]。也就是去除任何使人体免疫系统变弱的因素。患者可以服用抗艾滋病病毒药物，或者避免服用会影响免疫系统的药物。患者还需要避免化疗之类的治疗，因为这种治疗会增加感染的风险^[1]。

药物治疗

如果由于 HIV-AIDS 而患有进行性多灶性脑白质病，治疗可能涉及高效抗逆转录病毒疗法（HAART）。 这是一种有助于减少病毒繁殖的抗病毒药物的组合。

其他治疗方法

• 立即停止服用影响免疫系统的药物。
• 治疗围绕提高免疫系统功能：通过血浆交换，来清除的体内导致进行性多灶性脑白质病的药物，从而使免疫系统能够恢复对抗病毒。

疾病发展和转归

被病毒杀死的白质不会再生长，因此患者的症状是永久性的。许多进行性多灶性脑白质病患者都要忍受神经损伤带来的影响，这些影响与卒中引起的问题类似，主要包括瘫痪和记忆丧失。

进行性多灶性脑白质病很少见，但 JC 病毒很常见。事实上，一般人群中高达 85％的成年人体内都有这种病毒。但在正常且健康的免疫系统保护下，人体可以毫不费力地控制病毒。多数的我们，在一生中，此病毒通常在淋巴结，骨髓或肾脏中保持休眠状态^[2]。

进行性多灶性脑白质病的常见原因有哪些？

John Cunningham（JC）病毒的感染引起。

哪些人容易患进行性多灶性脑白质病^[2]？

• 感染艾滋病毒的病人。
• 患有白血病，霍奇金病，淋巴瘤或其他癌症。
• 由于器官移植，正在进行长期皮质类固醇或免疫抑制治疗的患者。
• 患有自身免疫性疾病，如多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症（MS），类风湿性关节炎，克罗恩病或系统性红斑狼疮的患者。
• 正在接受抑制部分免疫系统的药物（称为免疫调节剂）的患者。
• 多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症的药物治疗副作用。

进行性多灶性脑白质病患者最初的症状因人而异，主要取决于最先受损的神经。

进行性多灶性脑白质病的常见症状有哪些？

进行性多灶性脑白质病的常见症状包括：

• 笨拙或协调能力差
• 难以行走
• 面部下垂
• 失明
• 性格变化
• 记忆丧失
• 说话障碍
• 肌无力
• 癫痫

进行性多灶性脑白质病可能会引起哪些并发症？

常见并发症包括：

• 肢体残障
• 脑损伤
• 死亡

目前没有已知的方法可以预防 JC 病毒。但可以尝试降低患病风险^[2]。

具体预防方法如下：

• 患有免疫系统疾病，并考虑服用免疫调节剂来进行治疗，请咨询医生，了解 PML 的风险。
• 先进行血液检查，确认是否患有 JC 病毒抗体。抗体水平可以帮助医生评估患病风险。
• 如果测出 JC 病毒抗体阴性，请定期重复测试以评估风险。
• 一旦出现前述任何症状，请立即就医。若是怀疑患有进行性多灶性脑白质病，立刻停止服用该药物，直到确认。