当患者皮肤出现皮肤损害、黏膜损伤等症状时，应及时就医。

就诊科室

由于涉及疾病众多，所以可能涉及多个科室。在此，将优先、重点就诊科室列如下：

• 风湿免疫科
• 皮肤科
• 肾内科

医生如何诊断红斑狼疮？

大部分情况下，医生都需要结合各种诊断依据综合分析，其目标是：确定患者是“红斑狼疮”这一类疾病中的哪一种。

这些主要的诊断依据包括：问诊、查体、辅助检查（如血常规、红细胞沉降率、抗核抗体、狼疮抗凝物检测、补体检测、尿常规及组织病理学检查）等。

需要做哪些检查？

• 问诊：询问与疾病相关的信息，询问相关病史，辅助确定病因，辅助诊断。
• 查体：医生为患者做身体检查，主要是腹部的检查，以确定患者是否为红斑狼疮，辅助诊断是红斑狼疮中的哪一类，有助于排除其他疾病。
  • 视诊：目的是判断患者的皮肤损害类型、分布部位、形状、大小等，同时了解关节肿胀情况，并初步判断疾病的严重程度。
  • 触诊：目的是判断关节肿胀部位是否存在压痛等情况。
• 辅助检查：最重要/常见的一些检查如下：
  • 血常规：目的是判断有无感染及贫血，通过查看白细胞、红细胞和血红蛋白数量来判断。
  • 红细胞沉降率 (ESR) ：目的是判断狼疮是否在活动期，通过查红细胞沉降率的数值判断。
  • 抗核抗体 (ANA) ：目的是用于本类疾病的筛查。
  • 狼疮抗凝物检测：目的是查看患者是否有凝血异常，为诊断提供依据。
  • 补体检测：目的是测定机体免疫功能，通过补体数量来判断。
  • 尿常规：目的是查看是否出现肾损伤，为治疗提供诊断依据，通过查看尿中蛋白和细胞来判断。
  • 组织病理学检查：目的是判断患者皮肤损害的病理类型。

在院外，红斑狼疮患者日常坚持治疗或恢复期，请关注以下原则：密切观察病情、定期复查、合理安排饮食及保持良好心态。

• 密切观察病情：本类疾病有变化可能，如又出现皮肤损害、黏膜损伤等症状时，提示疾病可能变化或加重，需及时就医。
• 定期复查：为了观察疗效和药物反应，更改药物或剂量，检测药物不良反应，患者需定期复诊。需要到医院复查。当然，由于每一位患者的疾病情况不同，所以具体的复查规律和检查项目请遵从医生的嘱咐。
• 合理安排饮食：
  • 在平时的生活中应加强营养摄入，保持营养均衡，建议食用大量水果，蔬菜和适量肉类。
  • 建议食用含有高钙和维生素 D 的食物，预防骨质疏松。如牛奶、豆浆、深绿色的蔬菜等。
  • 患者同时患有其他高危疾病，如高血压和心脏病，应该低盐低脂饮食。
  • 避免进食容易增加光敏感的食物，如香菜、芹菜、韭菜等。
• 保持良好心态：本类疾病病情较重时，可能影响正常生活，患者心理负担较重，需要家人或朋友的正向引导、安抚及陪伴，树立生活的信心。

• 什么是红斑狼疮？
  • 定义：红斑狼疮是一大类疾病，是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病，主要损害人体免疫系统。
  • 自身免疫性疾病，是由于受某些因素的影响，使人体免疫反应失常，免疫平衡失调，导致产生针对自身器官、组织、细胞免疫反应的疾病。免疫反应是指人体对于异己成分做出的防御反应，正常的免疫反应对人体能起到保护作用。
• 疾病名称/定义的演变：无
• 红斑狼疮如何分类/分型/分期？根据损伤发生部位，红斑狼疮可以分为以下几种^[1]：
  • 皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）：病变主要限于皮肤。皮肤型红斑狼疮按照形态和组织病理学分为：狼疮特异性和狼疮非特异性两类。
  • 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）：病变可累及多脏器和多系统，如肾脏、皮肤、心血管系统、肺部、神经系统等。
  • 红斑狼疮特异性皮肤损害分为：急性皮肤型红斑狼疮（包括局限型和泛发型）、亚急性皮肤型红斑狼疮、慢性皮肤型红斑狼疮（包括盘状红斑狼疮、局限型和泛发型、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮）。
  • 不同的分类对于患者来说，意味着发病的部位不同、症状不同、病因不同，疾病的治疗方法以及治疗后的恢复情况也不相同。读者根据具体分类所提示的疾病，可查询具体词条，获取更多信息。
• 会累及哪些部位或器官？本类疾病属于全身性疾病，主要累及皮肤、肾脏、心血管系统、肺部、神经系统等。
• 会传染吗？本类疾病均不会传染。
• 能治愈吗？会复发吗？
  • 治愈：这一类疾病均不能治愈。
  • 复发：由于无法治愈，所以无所谓复发。
• 会遗传吗？本类疾病具有家族遗传风险^[1][2]。
• 红斑狼疮很常见吗？不可一概而论。
  • 皮肤型红斑狼疮并不常见。我国目前缺乏对皮肤型红斑狼疮的详细流行病学调查资料，国外报道的发病率为 4.2/10 万，女性发病率约为男性的 2 倍（5.8/10 万对 2.4/10 万），发病年龄分散在（30~69）岁之间^[3]。
  • 系统性红斑狼疮与皮肤型红斑狼疮相比，更为常见。在一般人群中的患病率为 20/10 万~70/10 万人，女性的患病率显著高于男性，在患病人群中，女性病人甚至占到 90%^[4]。

这一类疾病下属的具体疾病较多，治疗方案也不相同。但总的来讲，它们的治疗原则是：早诊断、早治疗；以药物治疗为主及制定个性化治疗方案^[2]。

• 早诊断、早治疗：最大程度延缓疾病进展，降低器官损伤。
• 药物治疗为主：主要包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂及抗血小板聚集药等。目的是抑制炎症反应，防止血管内栓塞或血栓形成，调整体内免疫反应，改善患者症状。
• 个性化治疗方案：由于每位患者情况不同，应依据每位患者的具体情况，充分评估病情，制定治疗方案。主要考虑患者症状的严重程度、器官是否损伤，以及对日常生活的影响程度。

红斑狼疮的病因尚不十分明确，目前认为，是在遗传因素与病毒感染等因素共同作用下，引发的疾病。

主要病因和高发人群

主要病因：

• 病因是否明确：尚不明确。

高发人群：医学界的一些研究认为，有下述因素的人群得病的风险更高^[1][2]。

• 遗传因素：红斑狼疮有明显的遗传倾向，有些人生来就携带可以影响免疫系统工作的特殊基因，那他们后代遗传了这些基因后，发生红斑狼疮的概率也会高于正常人。有红斑狼疮家族史的人群，更容易得病。
• 病毒感染：部分患者在感染巨细胞病毒（CMV）、细小病毒和丙型肝炎病毒后，引起自身免疫反应，最终会进展为红斑狼疮。例如嗜淋巴细胞性疱疹病毒与儿童患红斑狼疮具有相关性。
• 化学物质暴露：化学毒素包括井水中的三氯乙烯和二氧化硅粉尘，可能引起自身免疫反应。长期接触化学物质的特定人群，如化学研究员，更容易引发本类疾病。
• 环境因素：环境中的紫外线，通常来自日光，可能会诱导人体产生红斑狼疮，或加重病情。经常在阳光或紫外线环境中工作的人群，更容易得病。
• 药物因素：长期服用肼屈嗪、异烟肼、氯丙嗪等药物，可能会引发红斑狼疮。
• 其他更多因素：不在此详述，更多信息请参阅具体疾病词条。

红斑狼疮是一大类疾病，皮肤损害是红斑狼疮的重要特征。其中，皮肤型红斑狼疮一般不引起全身症状；系统性红斑狼疮可累及全身，导致许多全身症状出现。但由于涉及疾病种类太多，情况复杂多样。在此仅列举出一些最常见的症状。

• 皮肤损害：
  • 蝶形红斑：这是系统性红斑狼疮的特有症状，皮肤损害以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，边界一般比较清楚，扁平或隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现磷屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹^[5]。
  • 盘状红斑：多见于面部、颈部及头皮，特征为分散的红色斑块，表面覆有鳞屑。
• 黏膜损伤：患者会出现皮肤黏膜红斑糜烂或溃疡，可出现黄色分泌物，有疼痛感，常见于口唇。
• 光敏感：主要表现为照射紫外线后会加重皮肤损伤，皮肤白皙的患者更为敏感。
• 皮肤血管炎：
  • 淤点：表现为血液淤积于皮肤或黏膜下，形成红色或暗红色斑。
  • 丘疹：可看到皮肤表面出现局部隆起，直径一般小于 0.5 厘米。
  • 结节：可在皮肤上触及到圆形、椭圆形或不规则形的实质性皮肤损伤，结节初起时能触到而不能看见，以后逐渐增大而高出皮肤表面。
  • 网状青斑：皮肤出现紫红色、纹理较细的网状斑纹（大理石花纹样）。
  • 浅表溃疡：皮肤表面出现局部缺损、溃烂，其表面常覆盖脓液、痂皮等。
• 其他：除此之外，这些疾病还有一些非特异性的症状，不在此详述。若需更多详细信息，请查询概述部分“分类/分型/分期”中提到的具体疾病。

造成红斑狼疮这类疾病的危险因素较多，不可一概而论，部分可以明确预防。预防原则是：积极治疗其他的肿瘤性疾病、避免有害环境因素、养成良好生活习惯及预防遗传因素。

• 避免病毒感染：平时保持良好的生活习惯，定期运动，保持充足睡眠，健康饮食，避免劳累、压力过大、熬夜等情况。
• 避免化学因素：对于有危险的化学药物，一定密封好，做好警示标志。需要接触时要佩戴相应防护用品，如防护服、安全帽、眼罩等。
• 避免药物不良反应：尽量不要长期服用肼屈嗪、异烟肼、氯丙嗪等药物。如病情需要不能停药，则需定期找医生复查，让医生根据病情及时调药。
• 避免环境因素：避免长时间日晒，如因工作需要，务必做好全面防晒措施，如涂抹防晒霜，佩戴遮阳帽等。
• 避免遗传因素：
  • 家族有系统性红斑狼疮病人的人群，应首先避免以上可以改变的因素，平时注意定期体检，及时发现异常情况，身体如有不适应及时到医院就诊。
  • 新生儿筛查：父母应该多观察新生儿身体情况，可以给新生儿和患病的父母同时抽血检测是否有相同的致病基因。

更新信息：

更新时间：2021 年 03 月 13 日

感谢天津市第一中心医院风湿免疫科 李虹 住院医师（医学硕士），参与本文内容更新撰写

感谢天津市第一中心医院风湿免疫科 李媛 副主任医师，参与本文内容更新审阅