选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。有时显示大的脊髓周围的流空征象,主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流,这些畸形常出现在胸腰连接处的圆锥附近和马尾近端。
由于本病没有特异的临床特征,诊断较为困难。对不明原因的进行性脊髓损害,且与活动有关的间歇性发作应高度怀疑此病。脊髓型与神经根型功能障碍同时存在,突然起病并反复发作有助于对本病的诊断。通过MRI检查可发现畸形血管的位置,进一步行脊髓血管造影可明确诊断。
病因不明。
1.临床特点
本型患者大多较年轻。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血。
此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型血管畸形' target='_blank'>脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。
2.分型
(1)ⅣA型 仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。
(2)ⅣB型 以有多条滋养动脉,并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。
(3)ⅣC型 病变范围较大,常有多根滋养动脉,这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。
多数患者可并发进行性脊髓病。