该病发作性耳聋可逐渐转变为永久性耳聋，需早期诊治；该病在儿童表现不典型，需提高警惕，及时就医完善相关检查明确病情。

哪些情况需要及时就医？

• 当儿童出现可疑症状如：旋转感伴或不伴有听力丧失，单或双耳可听见类似海螺内的声音或机械运转的声音。
• 眩晕及耳聋、耳鸣的症状明显影响生活。
• 经保守治疗后，该病发作频率增加或耳聋加重。

建议就诊科室

• 神经内科
• 神经外科

医生如何诊断小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征？

根据病史、典型症状、查体所见通常可以初步诊断，辅助检查有助于排除其他类似疾病、判断病情严重程度及是否合并其他疾病。

• 平衡检查：可间接判断前庭功能。
• 电测听：一种检测听觉神经的手段，可判断患者是否存在感音神经性聋。
• 听力检测：可直观判断是否存在听力缺失。
• 头颅核磁：可提示是否有结构异常或先天发育异常。
• 血液检查：激素水平，可判断是否有水潴留或免疫功能失调。

医生可能询问患者哪些问题？

• 家里其他人有类似症状吗？
• 有没有旋转的感觉或者觉得头晕晕的？
• 有没有听到机械噪音感？平常有没有听力不好的情况？
• 有没有恶心呕吐？能不能正常行走？
• 每次发病持续时间有多长？
• 发病以来每次持续时间和发病频率有没有变化？
• 转动头部症状有没有变化？
• 有没有特定的饮食和生活习惯？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 目前能确定是这个病吗？还需要做哪些检查？
• 这个病是什么原因引起的？会不会遗传？
• 这个病需要怎么治疗？需不需要手术？
• 这个病能不能彻底治愈？治愈后会不会复发？
• 平时生活中需要注意什么？

大部分患者可通过改变日常生活习惯使疾病得到有效控制，包括戒烟、避免进食和饮用会使症状恶化的东西，包括：

• 太咸的食物；
• 含有谷氨酸钠的一些零食；
• 咖啡、茶、汽水或其他含有咖啡因的饮料；
• 酒精或含酒精饮料。

小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征又称为小儿梅尼埃病，是由内耳淋巴积液或离子成分紊乱引起偶发性眩晕、耳鸣和听力丧失的综合症。

• 在成人中发病率约（10~150）/10000，多于 20~40 岁发病，10%~50% 的患者累及双耳，在儿童中发病率低^[1]。
• 病因目前尚不清楚，已经提出了几种理论，但都未得到证实。机制也不确定，虽然所有梅尼埃病患者都存在内淋巴积水，但并非所有内淋巴积水患者都有症状。
• 症状主要为：发作性眩晕（旋转感）、神经性耳聋耳鸣，儿童眩晕症状可不典型或表述不清，耳聋耳鸣症状可能被健侧代偿，导致患侧耳的症状不易被察觉，需家长格外注意^[2]。
• 本病为慢性疾病，难以治愈，但是保守治疗可控制 90%~95% 患者的眩晕发作，可使 90% 以上患者疾病状态控制在不影响生活的水平，尤其是生活习惯的控制，可对该病的缓解有很大帮助，约 10% 患者需要手术治疗^[1]。
• 本病一般不会出现危及生命的病情，耳聋、耳鸣及眩晕发作时可能会影响到日常生活，严重者出现持续眩晕、耳聋可达残疾标准，无法从事需要注意力长期高度集中、压力较大的工作。
• 该病的诱因可能包括高盐摄入量、咖啡因、酒精、尼古丁、压力、谷氨酸钠和过敏。对于确定触发因素的患者，消除相应的因素可以缓解或改善症状。
• 小儿患者的理解和表达能力不佳，常不能准确地描述自身感受，症状也不典型，诊断必须靠家长及耳鼻喉科、小儿科、神经内科医生的密切配合^[3]。

该病为慢性疾病，难以治愈，但通过生活习惯调整、药物治疗、康复治疗等保守治疗，可以控制 90%～95% 患者的眩晕发作，可使 90% 以上患者疾病状态控制在不影响生活的水平，尤其是生活习惯的控制，对该病的缓解有很大帮助。保守治疗方案无效时可尝试手术治疗。

生活习惯调整

• 避免诱因。本病的诱因可能包括高盐摄入量、咖啡因、酒精、尼古丁、压力、谷氨酸钠（味精）和过敏。
• 限盐。每日钠摄入量约 2~3 克，盐的摄入应均匀分布在三餐中，任何时候都应尽量避免大量摄入。

药物

• 急性期：急性发作时使用抑制眩晕和止吐药物敏克净、苯海拉明、东莨菪碱等，严重恶心呕吐可使用异丙嗪和丙氯拉嗪栓剂，并立即休息。
• 慢性期：当饮食及生活习惯调节不能控制病情时，使用利尿剂和倍他司汀，可控制眩晕发作，但对听力丧失无明显改善。
• 其他：一些报告提示维生素、中药和血管扩张剂（如盐酸）对病情有所改善。然而，这些治疗方法并无明确证据的支持。

康复治疗

• 严重眩晕的患者需要行康复训练，恢复肢体的平衡。
• 听力严重丧失的患者需佩戴助听器。

手术

破坏性治疗

• 庆大霉素鼓室内给药：可改善 80%～90% 患者的眩晕，但是常并发不可逆的听力缺失。
• 前庭神经切除术：可减轻 90%～95% 的患者的眩晕，并且降低听力丧失的风险。

非破坏性治疗

• 内淋巴囊减压或分流术：对于难治性眩晕患者，75%～80% 眩晕得到控制，听力和耳鸣也得到改善。
• 地塞米松鼓室内给药：对于眩晕的有效率不如庆大霉素，43% 患者眩晕得到完全控制，但是听力无减退甚至得到改善。

疾病发展和转归

• 该病一般不会出现严重或危及生命的病情，但是耳聋、耳鸣及眩晕发作时可影响生活，严重者出现持续眩晕、耳聋可达梅尼埃病的残疾标准，无法从事需要注意力长期高度集中、压力较大的工作。
• 经上述方案积极治疗，大部分患者可获得长期缓解，但仍有 10% 患者眩晕、耳鸣、耳聋症状严重影响生活质量。

该病病因及机制尚不明确。通常认为与内淋巴积水有关，但并非所有内淋巴积水患者都有症状。

小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征的常见原因有哪些？

• 内耳结构功能异常：内淋巴囊或导管阻塞。
• 先天因素：前庭导水管的发育不全。
• 免疫机制：由于免疫紊乱或异常引起内耳淋巴积水。
• 遗传倾向：有家族史的患者发病年龄较早，并且在连续几代中表现逐渐严重。尚未鉴定出与该病相关的特定基因。
• 血管病因：头痛' target='_blank'>偏头痛在梅尼埃病患者中比在一般人群中更常见，因此一些学者提出可能由于血管异常引起二者共同发病。

哪些人容易得小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征？

• 有家族史者。
• 耳石症患者：耳石症又称为良性阵发性眩晕' target='_blank'>位置性眩晕，是指头部迅速运动至某一特定位置时，出现短暂阵发性发作的眩晕和眼震。
• 有过敏史或免疫功能异常者。
• 头痛' target='_blank'>偏头痛者。

以三联症表现为主，包括前庭症状（眩晕、不平衡感等）、耳蜗症状（主要为听力减退）和压力症状（耳胀闷感、耳鸣等）。病程因人而异，常是发作和长期缓解循环出现，大约 2/3 的患者经历频繁眩晕发作，1/3 的患者偶然发作^[1]。

小儿迷路水肿-耳性眩晕综合征的常见症状有哪些？

• 前庭症状：眩晕，特点是旋转性或摇摆感，可能伴随恶心、呕吐、出汗、面色苍白等症状，症状可持续 20 分钟至 24 小时。大约 15％ 的患者可出现其他不平衡感或其他眩晕模式（倾斜错觉、跌落发作、运动头部时视物模糊、闭目难立）^[4]。
• 耳蜗症状：听力丧失，机制是由于感音神经细胞受损，特征是波动性，常发生于眩晕之前，每次眩晕发作均使听力进一步减退，随发作而每况愈下，通常会导致患侧在 8 到 10 年内出现永久性听力损失^[1]。
• 压力症状：耳闷耳鸣，耳鸣的特点是低频杂音，像海螺或机器的噪音，可能与听觉失真有关。

• 增强体质避免感染。
• 避免接触过敏原。
• 注意疾病发作的触发点，并尽量避免。