本病是肾上腺皮质激素功能减退症的并发症之一，其症状主要表现为原发病的症状。在疾病早期常不典型，可出现疲劳、乏力、食欲不振等症状；后期可逐渐出现皮肤、粘膜色素沉着，女性阴毛、腋毛脱落、稀疏，月经失调或闭经，男性性功能障碍等，并伴有头晕、眼花、直立性晕厥等心血管系统症状。

肾上腺皮质功能减退性心脏病的常见症状有哪些？

肾上腺皮质功能减退性心脏病的常见症状包括：

• 皮肤、粘膜色素沉着：为最多见的症状；
• 女性阴毛、腋毛脱落、稀疏，月经失调或闭经；男性性功能障碍；
• 头晕、眼花、直立性晕厥（由卧位转位立位时血压突然下降造成的晕倒）；
• 喜欢吃咸味的东西，消化不良；
• 易发生低血糖：表现为经常发生的饥饿、心慌、大汗淋漓、颤抖、面色苍白等症状。

肾上腺皮质功能减退性心脏病可能会引起哪些并发症？

肾上腺危象：本病引起的心脏病变通常不重，但原发病引起的肾上腺危象为本病最严重的并发症，表现为在患者出现严重外伤、手术等应激状态或突然中断糖皮质激素治疗时，出现严重脱水、血压骤降、精神失常等症状，可危及生命。

本病及原发病均无有效的预防措施。

该病起病隐匿，且症状缺乏特异性，当出现肾上腺皮质功能减退相关症状时，就需要及时去看医生。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 皮肤、粘膜色素沉着；
• 女性阴毛、腋毛脱落、稀疏，月经失调或闭经；男性性功能障碍；
• 头晕、眼花、直立性晕厥；
• 喜欢吃咸味的东西，消化不良；
• 经常发生的饥饿、心慌、大汗淋漓、颤抖、面色苍白等症状。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

在大量出汗、剧烈呕吐、腹泻，以及突然中断糖皮质激素治疗等情况下出现以下症状时考虑肾上腺危象，需要紧急就医，否则有生命危险：

• 严重脱水
• 精神萎靡
• 眼眶凹陷
• 精神失常
• 血压下降
• 心率增快
• 脉搏细弱
• 高热
• 晕厥

建议就诊科室

• 内分泌科
• 心血管内科
• 急诊科

医生如何诊断肾上腺皮质功能减退性心脏病？

当医生怀疑是肾上腺皮质功能减退性心脏病时，常通过患者病史、症状表现、实验室检查、心脏彩超检查等予以确诊。

具体介绍相关检查：

• 激素检查：通过检查血液中的皮质醇、尿-17 羟皮质类固醇是否降低，促肾上腺皮质激素（ACTH）是否升高，来判断肾上腺皮质的分泌功能是否受损。
• 促肾上腺皮质激素（ACTH）兴奋实验：通过静脉滴注促肾上腺皮质激素，来检测肾上腺皮质的分泌功能是否能被正常调动。如果输入促肾上腺皮质激素后，血、尿皮质类固醇水平仍没有明显的上升，可确诊肾上腺皮质功能减退。
• 生化检查：主要检测患者血液中钠、钾等电解质代谢是否异常，是否存在低血糖等异常。
• 心脏彩超：主要观察有无心脏缩小，泵血障碍等心脏病理改变。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有何种症状？
• 有无皮肤色素沉着、阴毛腋毛脱落等？
• 是否经常发生低血糖？
• 家族中成员有无类似疾病？
• 有无产后大出血？
• 有无神经系统疾病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 激素替代治疗有何注意事项？
• 如何调整激素用量？
• 激素替代治疗有何副作用？

本病患者需注意严格按照医嘱终身、定时服用糖皮质激素，根据病情加用盐皮质激素，并注意补充食盐。

具体日常注意事项如下：

• 在家用药注意事项：
  • 按时、按量服药，不可停服或漏服，如有严重药物副作用请及时就医。
  • 身边应常备短效糖皮质激素类药物，以备急救，发生肾上腺危象的症状时需立即就医。
  • 在剧烈运动、紧张等情况下，应加倍服用糖皮质激素。
  • 平时也可佩戴病情提示卡，便于急救医师了解病情。
• 用药复查：治疗期间一般 1~2 个月复查一次，主要复查电解质、心电图、心脏彩超等检查。如有心慌、胸闷等不适，应该及时就诊。
• 饮食：低盐低脂饮食，避免暴饮暴食，忌食浓茶、咖啡等刺激性食物。
• 运动：治疗期间应当避免剧烈运动比如速跑、搏击等，可选择比较舒缓的运动方式，比如太极拳、散步等。如疾病已得到有效控制，可在医生指导下逐步增加运动量。
• 其他：保持乐观情绪，避免情绪激动，正确面对生活压力，必要时应积极寻求心理医生辅导和药物治疗。

• 是肾上腺皮质功能减退症患者，由于糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足，机体水分丢失过度，水电解质平衡失调而引起的心血管系统损害。
• 肾上腺皮质功能减退的发病率为每百万人 93~140 例，其引起的心脏病的发病率尚无报道。
• 本病是肾上腺皮质激素功能减退症的引起的并发症，其发病与原发病未得到有效治疗有关。
• 在肾上腺皮质功能减退的症状（如全身皮肤色素加深、淡漠、易疲劳，女性阴毛、腋毛脱落、稀疏，月经失调或闭经等）的基础上伴有头晕、眼花、直立性晕厥等症状。
• 在明确诊断的基础上，应终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。
• 该病的主要危害来自于原发病，在患者出现严重外伤、手术等应激状态或突然中断糖皮质激素治疗时，可能会诱发肾上腺危象，出现严重脱水、血压骤降、精神失常，甚至危及生命。
• 本病只能通过外源性糖皮质激素进行替代治疗，患者应严格按医嘱用药，防止出现并发症。

本病的治疗主要针对原发病，应终身使用糖皮质激素替代治疗。此外，针对不同的病因，还应进行相应的病因治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素替代治疗：需要根据患者的性别、年龄、身高、体重、工作生活方式，确定激素替代的基础用量，在此基础上，如果有剧烈运动、创伤、手术等应激因素，还应该增加激素的用量。使用激素宜尽量模拟生理性的激素分泌节律，如在起床时服用全日量的 2/3，16 点左右服用余下 1/3，一般采用短效的氢化可的松。
• 食盐和盐皮质激素替代治疗：在应用糖皮质激素的同时，还应充分摄入食盐，每日 8~10 g，如仍无法纠正低血压和低钠血症，还需加用盐皮质激素，比如醛固酮。

其他治疗方法

如有原发病系结核感染、下丘脑、垂体功能障碍等引起，还应针对病因，咨询相应的专科医师进行治疗。

疾病发展和转归

• 本病为肾上腺皮质功能减退的并发症，虽无法治愈，但在正确使用激素替代治疗，注意补充食盐情况下，本病一般不引起严重后果，然而在创伤、手术等应激状态下，可因肾上腺危象而造成患者严重脱水、血压降低，最终造成休克和死亡。
• 如果不治疗预后较差，会严重影响生活质量和寿命。

肾上腺皮质功能减退引起水盐代谢紊乱和机体应激障碍，并导致血压降低，心脏缩小，心肌收缩乏力是本病发生的主要原因。

肾上腺皮质功能减退性心脏病的常见原因有哪些？

本病是肾上腺皮质功能减退症引起的并发症，因此，能引起肾上腺毁损或功能障碍，以及引起下丘脑-垂体病变的因素均可造成本病的发生。

• 感染：常见的感染类型为肾上腺结核，结核造成的肾上腺坏死、纤维化、钙化可直接导致肾上腺分泌功能受损。此外，肾上腺真菌感染、艾滋病、巨细胞病毒感染引起的坏死性肾上腺炎、严重的脑膜炎球菌感染等感染性疾病均可能导致肾上腺功能减退，从而诱发肾上腺皮质功能减退性心脏病。
• 自身免疫性肾上腺疾病：该类患者血液中有抗肾上腺的自身抗体，是由于免疫系统把肾上腺的某些抗原表位错误地识别成异物而对其进行攻击造成。患有自身免疫性肾上腺疾病的患者通常还伴有其他内分泌腺体的病变，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征，此综合征有遗传特征。
• 下丘脑、垂体病变：可导致启动肾上腺皮质激素分泌的上游信号受阻，会引起肾上腺皮质功能减退，从而导致该病。
• 其他：包括肿瘤、淀粉变性、手术切除、放射治疗破坏、长期服用肾上腺酶抑制剂等少见原因。

哪些人容易患肾上腺皮质功能减退性心脏病？（危险因素）

• 曾有结核、艾滋病或发生过严重的脑膜炎球菌感染、感染坏死性肾上腺炎者；
• 因肾上腺或肾脏疾病进行过肾脏区域手术，或因该区域的肿瘤造成肾上腺破坏，或进行放疗造成肾上腺损伤者；
• 服用过肾上腺酶抑制剂者；
• 患有某些自身免疫性疾病，如自身免疫性多内分泌腺体综合征者；
• 产后大出血引起席汉综合征者；
• 脑卒中等中枢神经系统疾病损伤下丘脑、垂体者；
• 长时间服用糖皮质激素突然停药者。