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室管膜下囊肿

室管膜下囊肿(Subependymal cyst,SEC)是一种少见的脑部良胜囊肿,是由胚胎期生发层基质萎缩残留的血管网引起缺血、出血、感染所导致。囊肿位于侧脑室前角与体部交界处外侧及侧脑室前角外侧,可单发、多发或合并其他畸形。国外文献有报道室管膜下囊肿的发生率为 2.6%~5.0%,国内有报道室管膜下囊肿的发生率在正常新生儿为 8.2%,在疾病新生儿为 20.5%。室管膜下囊肿主要病因包括宫内感染、室管膜下出血、缺氧缺血、脑室周围白质软化以及细菌性脑室炎后期等。母体妊娠期间发生感染或其他疾病、母体有不良孕产史、胎儿患有其他疾病等是本病发生的危险因素。根据室管膜下囊肿的超声表现分布与侧脑室的位置关系,可分为三型:前角型、体旁型及后角型。该病临床表现多样化,体格和智能发育延缓是室管膜下囊肿最常见的症状。室管膜下囊肿为自限性疾病,囊肿一般会逐渐缩小至消失,不需治疗。如囊肿较大出现神经功能障碍或脑积水时应进行手术治疗。疾病的主要危害:可能短期内出现生长和发育落后。孕妇应进行定期检查,可以预防发病。
脑

就医

若患者出现体格和智能发育明显延缓,前囟张力增高时请及时就医。因患者初期表现不明显,一般多在进行头颅超声、头颅 MRI 检查时意外发现,当在进行相关检查发现时也需要及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 反应迟钝、听力损害和语言发育障碍等智能发育延迟。
  • 身高、体重、头围低于正常同龄人。
  • 婴幼儿出现囟门扩大、前囟张力隆起等。
  • 头颅超声或 MRI 显示有室管膜下囊肿。

建议就诊科室

  • 儿科
  • 神经外科
  • 头颈外科

医生如何诊断室管膜下囊肿?

当医生怀疑室管膜下囊肿时,将通过头颅超声检查、血清 TORCH 特异性抗体检查、体格及智能测试评估、脑干听觉诱发电位来确诊。

具体介绍相关检查:

  • 头颅超声检查:对检出病变及病变类型判定均具有一定参考价值。具有易移动、价格低廉、无创等优点,已成为室管膜下病变重要检查手段。
  • 血清 TORCH 特异性抗体检查:通过抽血对血清 TORCH 特异性抗体进行检查,以找出致病原,为临床治疗提供依据。
  • 体格及智能测试评估:对患儿进行体格及智能发育检查,测量患儿体重、身高和头围,评估病情进展及治疗预后。
  • 脑干听觉诱发电位:该检查的作用是验证是否由于神经系统的原因所导致的听力异常,检查时间为生后 12 个月和 6 周岁。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有症状?严重程度如何? 
  • 症状是什么时候出现的?
  • 症状持续加重还是维持稳定?
  • 患者母亲孕期是否有宫内感染?
  • 患者母亲是否有不良孕产史?
  • 出生后是否有高危疾病?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 什么原因导致室管膜下囊肿?
  • 需要做哪些检查可以确诊?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种治疗方法最适合我的病情?
  • 能治愈吗?会复发吗?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间应该注意哪些事项?

日常

室管膜下囊肿患者术后应进行密切观察并在生活中应注意下列几个方面。

具体日常注意事项如下:

  • 术后注意事项:术后应注意引流管的通畅,避免挤压,若引流量过多,应及时告知医生。
  • 复查:患者应每 4 个月到医院复查一次,主要复查头颅超声、体格及智能测试评估等。
  • 饮食:患者日常要注意多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。
  • 运动:日常患者应加强锻炼,选择游泳、慢跑等中强度有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次。

室管膜下囊肿介绍

室管膜下囊肿(Subependymal cyst,SEC)是一种少见的脑部良胜囊肿,是由胚胎期生发层基质萎缩残留的血管网引起缺血、出血、感染所导致。囊肿位于侧脑室前角与体部交界处外侧及侧脑室前角外侧,可单发、多发或合并其他畸形。

  • 国外文献有报道室管膜下囊肿的发生率为 2.6%~5.0%,国内有报道室管膜下囊肿的发生率在正常新生儿为 8.2%,在疾病新生儿为 20.5%[1]
  • 室管膜下囊肿主要病因包括宫内感染、室管膜下出血、缺氧缺血、脑室周围白质软化以及细菌性脑室炎后期等。母体妊娠期间发生感染或其他疾病、母体有不良孕产史、胎儿患有其他疾病等是本病发生的危险因素。
  • 根据室管膜下囊肿的超声表现分布与侧脑室的位置关系,可分为三型:前角型、体旁型及后角型。
  • 该病临床表现多样化,体格和智能发育延缓是室管膜下囊肿最常见的症状。
  • 室管膜下囊肿为自限性疾病,囊肿一般会逐渐缩小至消失,不需治疗。如囊肿较大出现神经功能障碍或脑积水时应进行手术治疗。
  • 疾病的主要危害:可能短期内出现生长和发育落后。
  • 孕妇应进行定期检查,可以预防发病。

美国室管膜下囊肿治疗

室管膜下囊肿为自限性疾病,囊肿具备吸收自愈的可能性。患儿虽然在生后短时期内可能会出现体格和智力发育的落后,但若影响不明显,无需特殊治疗。因为随着年龄的增长,通过合理膳食和加强体育锻炼,患儿在学龄前期的体格和智力发育可以基本达到正常水平[2]。但如果室管膜下囊肿体积较大,表现出较为明显的神经功能障碍,或引起脑积水表现,则应进行囊肿切除。

手术治疗

脑室镜介入手术:通过脑室镜介入手术进行囊肿切除,控制病情发展。电视脑室镜手术可全方位观察到手术显微镜不能看到的死角,避免了术中遗漏病变,提高了手术疗效,手术创伤小,对颅内组织干扰少,恢复快,住院时间短。

其他治疗

饮食治疗

  • 合理搭配饮食,保证营养均衡。
  • 养成良好的饮食习惯,应少食多餐,切记暴饮暴食,促进营养吸收。

运动治疗

培养孩子体育锻炼的兴趣,根据孩子的自身情况制定锻炼计划。

疾病发展和转归

  • 室管膜下囊肿一般可以逐渐缩小至消失,无需特殊治疗。患儿虽然在生后短期内会出现体格和智力发育的落后,但是随着年龄的增长、营养改善以及活动量的增加等,患儿的体格和智力发育水平在 1 岁左右时即可基本恢复正常。
  • 室管膜下囊肿较大的患者如果不及时治疗,生活质量会大大下降,甚至还会出现脑积水的风险。

导致室管膜下囊肿的因素

室管膜下囊肿主要病因包括宫内感染、室管膜下出血、缺氧缺血、脑室周围白质软化以及细菌性脑室炎后期等。

室管膜下囊肿的常见原因有哪些?

  • 宫内感染:是室管膜下囊肿的最常见原因。母亲在孕期尤其早、中期接触或感染巨细胞病毒、风疹病毒以及弓形虫感染等,均可导致胎儿出现室管膜下囊肿。
  • 室管膜下出血:室管膜下囊肿是室管膜下区出血后吸收的一种表现。早产儿容易发生室管膜下出血。
  • 缺氧缺血:可能是由于缺氧缺血导致生发基质发生溶解坏死形成囊肿。
  • 脑室周围白质软化。
  • 细菌性脑室炎后期。

哪些人容易患室管膜下囊肿?

有如下可改变的危险因素的人群,容易罹患室管膜下囊肿:

  • 社会经济文化背景:家庭经济收入少、母亲文化程度偏低或卫生意识及工作环境较差者。

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患室管膜下囊肿:

  • 胎儿母体在怀孕期间发生感染:如巨细胞病毒、风疹病毒以及弓形虫感染。
  • 胎儿母体在产前出现各种疾病:如羊水减少及污染、妊娠高血压综合征、前置胎盘、胎盘早剥、胎膜早破及阴道分娩等。
  • 胎儿母体有不良孕产史:有自然流产、死产的发生史。
  • 胎儿患有其他疾病:患新生儿肺炎,新生儿脑病、新生儿窒息等疾病。

室管膜下囊肿症状

体格和智能发育延缓是室管膜下囊肿最常见的症状。

室管膜下囊肿的常见症状有哪些?

  • 体格发育延缓:室管膜下囊肿最常见的症状之一。患儿身高、体重增长迟缓。
  • 智能发育落后:听力损害,语言发育障碍和学习成绩下降。
  • 高胆红素血症:拥抱反射减弱,嗜睡,抽搐,肌张力减低或增高,甚至发生角弓反张(颈部背部高度强直、紧张,头后仰腰前挺,身体仰曲如弓状)。
  • 前囟张力增高:前囟增宽、隆起。
  • 反复发绀(皮肤青紫)。
  • 惊厥:全身或局部的肌肉抽搐、眼球凝视、眼球上翻等。

室管膜下囊肿可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

室管膜下囊肿预防

孕妇应加强孕期知识教育,避免各种感染,并进行定期检查,可以预防发病。

具体预防方法如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

  • 孕产妇加强知识教育,正确了解及掌握妊娠期间的注意事项。

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

  • 实行孕前计划免疫:增强体质加强体育锻炼,提高自身免疫力。
  • 孕妇尽量不到公共场所,避免接触病毒携带者。
  • 避免因盲目或过度恐惧而选择引产。
  • 孕妇应规律进行产前检查:产检 B 超、优生四项(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、弓形虫)、血压、血糖、血常规、尿常规等。

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