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肾发育不良

肾发育不良(renal dysplasia)是指肾未完全发育成熟,体积小,肾盏及肾乳头数量少,肾盂肾盏系统发育不良并可轻中度扩张,具有相对正常的肾外形,其功能与肾实质体积成比例缩小,具有一定的排泄功能。肾发育不良为肾叶所含肾单元数量减少而肾组织结构正常,体积小于正常肾。多为单侧发病,对侧肾脏代偿性增大。临床少见,多为儿童或青少年患者。在胚胎的早期,肾脏形成的关键时期,多种因素如基因突变、孕早期的病理状态等导致的发育障碍。症状取决于异常程度,轻者可终生不被发现,而双侧发育不全者常难以存活至成年。常伴有泌尿系统或其他部位的先天性异常,如输尿管或肾血管的畸形。肾发育不良为先天发育障碍导致的疾病,无有效的治疗药物。

导致肾发育不良的因素

通常认为肾发育不良,是由胚胎发育过程中输尿管芽和后肾胚基融合不良造成,可能与泌尿系统胚胎发育不同阶段,受到各种致畸因子的影响有关。也有学者认为与发育过程中血液供应障碍、胚胎早期输尿管梗阻引起肾发育停滞、或与基因突变有关。

多为儿童或青少年患者。

肾发育不良症状

单侧肾发育不良可以没有症状,健侧肾可出现肾积水、肾结石、尿路感染。也可能因为合并肾血管畸形和输尿管异位开口导致肾性高血压、尿失禁和泌尿系感染等。

肾发育不良预防

肾发育不良为先天发育疾病,无有效的预防措施。

就医

建议就诊科室

  • 肾病科

医生如何诊断肾发育不良?

单侧性先天性肾发育不良症,只在体查时触及对侧代偿性肥大的肾脏而作排泄性尿路造影时,或因并发高血压查因时才被诊断。

临床上确诊肾发育不良主要依靠各种影像学检查 。

  • B 超:近年 B 超产前诊断检查法的普及,发现并发羊水过少的胎儿,一侧或两侧肾发育不良的胎儿出生前诊断越来越多。
  • 螺旋 CT:肾脏轮廓光整,漏斗部较短,肾盏呈杵状,同时伴有与肾脏成比例缩小的动、静脉,肾功能相对正常。
  • 磁共振成像(NMR)。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有什么地方不舒服吗?多久了?
  • 血压高吗?有头晕吗?
  • 小便正常吗?
  • 之前有做过检查吗?肾功能?腹部 B 超、CT?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我这种情况需要手术治疗吗?
  • 如果病侧的肾脏切除之后我还能正常生活吗?
  • 我以后还能正常运动吗?还能做重体力活吗?
  • 我需要经常到医院来检查肾功能吗?
  • 我平时饮食需要注意什么?

日常

确诊肾发育不良后,需注意随访肾功能。

  • 多饮水,注意低盐优质蛋白饮食,避免高盐高脂食物。
  • 保持良好生活作息,避免过于劳累。
  • 谨慎应用肾毒性药物,如链霉素、两性霉素 B 等。

肾发育不良介绍

肾发育不良(renal dysplasia)是指肾未完全发育成熟,体积小,肾盏及肾乳头数量少,肾盂肾盏系统发育不良并可轻中度扩张,具有相对正常的肾外形,其功能与肾实质体积成比例缩小,具有一定的排泄功能。

  • 肾发育不良为肾叶所含肾单元数量减少而肾组织结构正常,体积小于正常肾。
  • 多为单侧发病,对侧肾脏代偿性增大。临床少见,多为儿童或青少年患者。
  • 在胚胎的早期,肾脏形成的关键时期,多种因素如基因突变、孕早期的病理状态等导致的发育障碍。
  • 症状取决于异常程度,轻者可终生不被发现,而双侧发育不全者常难以存活至成年。常伴有泌尿系统或其他部位的先天性异常,如输尿管或肾血管的畸形。
  • 肾发育不良为先天发育障碍导致的疾病,无有效的治疗药物。

美国肾发育不良治疗

肾发育不良为先天发育疾病,没有什么药物可以促进肾脏的发育,无特殊治疗方法,主要根据病情考虑控制感染、治疗肾结石、肾积水等并发症及肾衰。如病侧肾脏出现反复感染等可能危及全身系统的状况时,可在充分评估健侧肾脏功能后,考虑切除病肾。

疾病发展和转归

单侧肾脏发育不良时,由于对侧肾脏的代偿作用,可完成肾脏正常的生理功能,因此常常并无症状,预后良好。

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