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虹膜角膜内皮综合征

虹膜角膜内皮综合征是表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。多为单眼受累,中年人多见,无遗传倾向。病因尚不十分明确,有多种学说,也有学者认为可能与病毒感染有关。分为 3 型,包括原发性进行性虹膜萎缩、Chandler 综合征和 Cogan-Reese 综合征。早期可有间歇性虹视、视物模糊,晚期视力显著下降,高眼压者常伴有眼痛、头痛、视物范围缩小或缺损等。治疗主要是针对角膜水肿和青光眼的治疗,对于角膜水肿者,根据病情的轻重,可采取包括药物治疗、配戴隐形眼镜或角膜移植手术治疗,对于伴有青光眼者,要控制眼压,若药物治疗效果不佳,必要时行抗青光眼手术。本病发病机制复杂,治疗效果有时不佳。

美国虹膜角膜内皮综合征治疗

本病主要针对角膜水肿与继发性青光眼进行治疗,不同时期采用不同治疗方案。通常包括药物治疗、配戴隐形眼镜、手术治疗和激光治疗。

药物治疗

  • α 肾上腺素受体激动剂:此类药物的作用是减少房水产生、增加房水流出,且还有潜在的神经保护作用。常用药物如酒石酸溴莫尼定滴眼液等。
  • β 肾上腺素能阻滞剂:此类药物的作用是抑制房水产生。常用药物如 0.5% 复方噻吗洛尔滴眼液、2% 盐酸卡替洛尔滴眼液等。
  • 碳酸酐酶抑制剂:此类药物的作用是减少房水产生。常用药物如 1% 布林佐胺滴眼液、醋甲唑胺片等。

前列腺素类抗青光眼药物

高渗盐水:局部点眼,作为辅助治疗,可以减轻角膜水肿。

手术治疗

  • 角膜移植术:对于角膜水肿、眼压正常或仅轻度升高者,同时无视神经和视野受损的患者,视前房情况可行角膜内皮移植或穿通性角膜移植术
  • 眼外引流手术:通常称“滤过性手术”,通过手术将房水引流到眼球外吸收,以降低眼压,如小梁切除术、非穿透性小梁手术、Ex-Press 植入术、减压阀植入术等。
  • 睫状体冷冻术:利用低温冷冻等物理手段,破坏睫状体组织,减少房水生成。

其他治疗

  • 配戴软性隐形眼镜:作为辅助治疗,保护角膜,可以减轻角膜水肿。
  • 睫状体光凝术:利用激光直接光凝睫状体,破坏睫状体组织,减少房水生成。
  • 睫状体冷冻术:利用低温冷冻等物理手段,破坏睫状体组织,减少房水生成。

疾病发展和转归

本病的病因不清,仅能对症治疗,不能阻止病情发展,预后不乐观。

导致虹膜角膜内皮综合征的因素

虹膜角膜内皮综合征的常见原因有哪些?

确切的病因不明。可能与以下因素有关:

  • Campbell 膜学说:此学说认为本病始于角膜内皮异常,形成一层膜覆盖于房角、虹膜前表面。此膜收缩导致虹膜周边前粘连、房角关闭、瞳孔变形、移位,虹膜变薄,重者形成裂孔,与此同时发生继发性青光眼。
  • 缺血学说:此学说认为虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的原因。
  • 神经嵴细胞学说:角膜内皮及实质层由神经嵴细胞分化而来。此学说推测由于原始的神经嵴细胞异常增生,导致各型的 ICE 综合征。
  • 病毒感染学说:此学说推测可能为单纯疱疹病毒感染引起的慢性炎症导致此病。

哪些人容易患虹膜角膜内皮综合征?(危险因素)

具体病因不明确。

虹膜角膜内皮综合征症状

本病的症状主要由角膜水肿和眼压升高引起,包括视力下降、虹视、眼痛、头痛、视物范围缩小或缺损等表现。

虹膜角膜内皮综合征的常见症状有哪些?

虹膜角膜内皮综合征的常见症状包括:

  • 眼痛:角膜水肿或高眼压均可导致眼痛。
  • 虹视:看白炽灯泡时,周围出现彩色晕轮,就像雨后的彩虹。
  • 头痛:眼压高者可伴患眼同侧头痛
  • 视力下降:在不同阶段,视力下降的程度不同。可以从轻度的雾视直到显著的视力减退。清晨视力更差,因为夜间睡眠闭眼,角膜水肿更严重。
  • 视物范围缩小或缺损:若眼压不能得到有效控制,可导致视神经发生不可逆的损伤所致,引起永久性的视物范围缩小或缺损,直至失明。

虹膜角膜内皮综合征可能会引起哪些并发症?

  • 大泡性角膜病变
  • 虹膜周边前粘连
  • 虹膜萎缩
  • 瞳孔偏位
  • 多瞳症
  • 视神经萎缩
  • 继发性青光眼

虹膜角膜内皮综合征预防

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就医

本病多呈慢性病程,从早期进入晚期通常需要多年。早期通常在偶然的机会下做眼科检查时发现。若出现视力模糊或间歇性傍晚视物有彩色光晕,需及时就医。当出现眼痛、视力下降,应立即就诊。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 若出现视物模糊、间歇性虹视(灯光周围有彩圈)、眼痛,应及时就医。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 大多数患者可自行就医。

建议就诊科室

  • 眼科

医生如何诊断虹膜角膜内皮综合征?

医生根据患者的症状、裂隙灯显微镜、角膜内皮镜、眼压、房角镜、眼底、视野等检查可以诊断。

具体介绍相关检查:

  • 裂隙灯显微镜检查:为非接触性的、无创性检查。此检查是查看患眼角膜、虹膜的情况。
  • 角膜内皮镜检查:为眼科常见的、无创性检查。此检查可查看角膜内皮细胞数量、形态是否正常。
  • 眼压检查:以眼压计测量眼压。
  • 房角镜检查:为接触性检查,观察房角的结构,可发现虹膜周边前粘连。
  • 眼底检查:为眼科的常规检查。可了解是否发生视神经损伤、是否合并眼底病变等。
  • 视野检查:非接触、无创检查。可发现视物范围是否缩小及缺损,是诊治、随访青光眼的重要检查之一。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 眼部和全身症状。
  • 详细的发病过程。
  • 出现症状的具体时间。
  • 既往及现在的用药史。
  • 此次就诊前,是否已到其他医院就诊及治疗?
  • 是否有清晨起床时视力更差的情况?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会得这种病?
  • 我的病严重吗?
  • 能治好吗?需要手术吗?
  • 以后还会复发吗?
  • 哪些治疗是医保范围内的?
  • 我的视力能完全恢复吗?
  • 会有后遗症吗?

日常

具体日常注意事项如下:

定期复查

  • 一旦确诊本病,需按医生要求诊治、复查。
  • 出现视力下降、眼痛等症状时,随时复查。

保护眼睛

注意休息,避免过度用眼。

术后注意事项

  • 清淡饮食,避免便秘。
  • 注意卫生,按时用药,避免感染。
  • 保护眼睛,避免外伤:不要勿揉眼,避免用力咳嗽、打喷嚏、剧烈活动,避免提重物。
  • 按要求随访。

使用眼药的注意事项

  • 严格遵医嘱使用药物治疗,切勿自行随意停药。
  • 点眼药水前,轻摇药瓶,以使瓶内的药物混匀。
  • 点眼药水时,将瓶口抬高,不要碰到眼睫毛。
  • 两种眼药水之间间隔至少 5~10 分钟。
  • 若有眼药水和眼膏,先点药水,后点眼膏,同样间隔 5~10 分钟。
  • α 肾上腺素受体激动剂类型的眼药,易导致口鼻黏膜干燥、打瞌睡、疲倦乏力等不良反应。因此,危险作业岗位(如高空作业,驾驶员)的患者慎用。
  • 心率偏慢、房室传导阻滞 Ⅰ 级以上、哮喘患者,均不能使用 β 肾上腺素能阻滞剂类的眼药。
  • 碳酸酐酶抑制剂类的口服药不宜长期应用,对磺胺药物过敏者禁用。

心理

  • 保持平和乐观的心态,避免精神与体力的过度紧张。
  • 家人在情感上多关心、多陪伴,给予足够的家庭支持。

其他

  • 不宜做过分弯腰、低头、屏气、负重的活动,以免使腹压增加而引起眼压升高。
  • 戒烟:香烟中的尼古丁、一氧化氮等可以引起视神经血管痉挛和视神经缺血,加重青光眼的视神经损害。

虹膜角膜内皮综合征介绍

  • 虹膜角膜内皮综合征是表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。
  • 多为单眼受累,中年人多见,无遗传倾向。
  • 病因尚不十分明确,有多种学说,也有学者认为可能与病毒感染有关。
  • 分为 3 型,包括原发性进行性虹膜萎缩、Chandler 综合征和 Cogan-Reese 综合征。
  • 早期可有间歇性虹视、视物模糊,晚期视力显著下降,高眼压者常伴有眼痛、头痛、视物范围缩小或缺损等。
  • 治疗主要是针对角膜水肿和青光眼的治疗,对于角膜水肿者,根据病情的轻重,可采取包括药物治疗、配戴隐形眼镜或角膜移植手术治疗,对于伴有青光眼者,要控制眼压,若药物治疗效果不佳,必要时行抗青光眼手术。
  • 本病发病机制复杂,治疗效果有时不佳。

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