哪些情况需要及时就医？

根据其出现的典型症状，诊断并不困难。由于枕骨大孔疝晚期脑干受损严重，虽经积极抢救，但是预后不良。所以如果出现剧烈头痛，并且呈现出阵发性加重，恶心、呕吐频繁，呼吸、脉搏减慢，血压升高等症状，应该及时就医。

就诊科室

• 神经外科
• 神经内科

医生如何诊断枕骨大孔疝？

• 有后颅窝病变，如小脑或脑干出血或肿瘤等，手术病，有颅脑外伤史，近期曾行腰椎穿刺检查等。
• 出现剧烈头痛，并且呈现出阵发性加重，恶心、呕吐频繁，呼吸、脉搏减慢，血压升高等典型临床表现。
• 颅脑 CT 检查为首选：CT 可见相应部位的脑组织移位、受压，可确诊。

医生可能询问患者哪些问题？

• 症状持续多长时间？
• 有没有颅脑外伤史、小脑或脑干出血、肿瘤等病史？
• 做过哪些检查？

患者可能询问医生哪些问题？

• 枕骨大孔疝可以完全治好吗？
• 以后需要注意些什么？

对于急性枕骨大孔疝需要禁食，待生命体征平稳后鼻饲饮食。

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出。另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时，幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。

• 颅后窝容积小，因此其缓冲容积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。
• 急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分，急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之。而慢性脑疝过程为渐进性。
• 枕下疼痛、颈强直或强迫头位：疝出组织压迫颈上部神经根，或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉，可引起枕下疼痛颈部肌肉反射性或保护性痉挛，所以应该使患者头部维持在适当位置。
• 一般根据此前的神经影像学检查和患者临床表现即可诊断，且不可因盲目检查而错过抢救时机。因患者病情危重，如确需检查则以颅脑 CT 检查为首选，患者往往难以耐受时间较长的磁共振成像（MRI）检查。
• 关键在于预防枕骨大孔疝的形成，一旦出现脑疝表现则强调早期诊断和紧急抢救。

一旦出现枕骨大孔疝的表现，早期诊断和紧急抢救至关重要。对于颅内压增高的患者，应抓紧时间明确诊断，力争在枕骨大孔疝未形成前或形成早期进行处理。一旦出现典型的枕骨大孔疝的征象，应按具体情况处理。

• 首先，有枕骨大孔疝临床表现的患者，大多情况下伴有梗阻性脑积水，应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物，降低颅内压。
• 然后处理原发的颅后窝病变，手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬脑膜敞开，解除小脑扁桃体疝的压迫。
• 慢性疝如小脑扁桃体与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时，可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。
• 对呼吸骤停者，应立即作人工呼吸并同时进行脑室穿刺引流，同时给予静脉内推注脱水药物。如自动呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。

脑内任何部位占位性病变发展到一定程度，均可导致颅内各分腔因压力不均诱发该病。引起枕骨大孔疝的常见病变有：损伤或创伤引起的颅后窝血肿，颅内压增高，小脑扁桃体经枕骨大孔疝出到颈椎管内。

• 颅后窝肿瘤等占位性病变。
• 颅后窝内脓肿。
• 颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。
• 先天因素，如小脑扁桃体下疝畸形。
• 此外，如对颅内压增高的患者，腰椎穿刺释放过多的脑脊液或释放脑脊液速度过快，导致颅内各分腔之间的压力差增大，亦可促使该病的形成。

枕骨大孔疝有哪些症状？

急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分，急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之。而慢性脑疝过程为渐进性。急性枕骨大孔疝的症状主要有：

• 颅内压增高：头痛剧烈，并且呈现出阵发性加重，恶心、呕吐频繁。
• 生命体征改变，出现较早而且明显：呼吸、脉搏减慢，血压升高。
• 强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。
• 意识障碍与瞳孔变化：发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现。很快出现潮式呼吸以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。

枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的不同点为：枕骨大孔疝生命体征中呼吸和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；而小脑幕切迹疝则与此不同，瞳孔改变和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。

枕骨大孔疝会引起哪些并发症？

慢性疝出者一般无明显并发症，以枕下疼痛、颈强直、头痛呕吐、眩晕及听力减退等症状为主。

在进行神经外科的颅内手术之后，需要严密监护生命体征，必要时行颅内压检测，及时发现颅内高压。外伤所致脑损伤' target='_blank'>颅脑损伤时，同样应行严密的监护，及时复查颅脑 CT，早期发现颅内高压的征象。
一般来说，急性枕骨大孔疝一旦发生，很难抢救过来，因为枕骨大孔疝直接导致呼吸和心跳停止。因此预防很重要，只要是幕下的病变，占位效应较重，就有积极手术的指征，避免占位引起颅内高压，导致枕骨大孔疝形成。