4006-776-356 出国就医服务电话

预约国外纹状体黑质变性,最快 1 个工作日回馈预约结果

出境医 / 知名医生 / 纹状体黑质变性

纹状体黑质变性

纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。
神经

就医

检查

1.直立实验

分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3分钟内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg,心率无变化者为阳性。

2.血液生化检查

血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

3.脑脊液检查

除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。

4.MRI检查

是最有价值的诊断方法,T2加权像显示豆状核低密度,红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加。由于胶质细胞、胶质纤维增生及毛细血管增多,使病变组织含水量增多,延长T1、T2值,在T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。

5.CT检查

可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号,提示铁沉着,早期病例可与帕金森病区别。PET可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低,而帕金森病这两种显像相对正常。

诊断

诊断标准如下:

1.散发性成年潜隐起病的帕金森病,对左旋多巴治疗效果不佳。

2.具有明显自主神经功能不全综合征。

3.出现小脑征。

4.出现锥体束征。

以上4项中,1必备,2、3两项具备一项即可,4作为参考。

纹状体黑质变性介绍

纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。

美国纹状体黑质变性治疗

治疗无特效疗法,主要予以支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前,欧洲学者正致力于开发一种神经保护疗法。神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。

导致纹状体黑质变性的因素

病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致进行性神经系统多系统变性。

纹状体黑质变性症状

临床表现

主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动,病情逐渐发展至对侧,导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤,表现酷似帕金森病

随着病情发展常出现步态不稳共济失调等小脑体征,以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。

美国日本医生

Beth Lo MD
经验:11-20年
Hiam Eldewek DO
经验:11-20年
Vance Fletcher MD
经验:21年以上
Navin Gazi MD
经验:11-20年
Chool Liyanapatabendi MD
经验:11-20年
Christopher Hardin MD
经验:21年以上
Samir Patel MD
经验:11-20年
Bahador Tafazoli MD
经验:11-20年
Christopher Hogan MD
经验:11-20年
Nicholas Ragovis MD
经验:11-20年