偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛的诊断仍然是依靠临床，没有必要对所有患者行基因检测。诊断关键是可逆性肢体无力先兆与至少另一种先兆（视觉、感觉、失语、脑干症状）相结合的头痛' target='_blank'>偏头痛。运动先兆是诊断的必要条件，家族史用来区分 SHM 与 FHM。一旦出现类似症状，应前往医生处就诊，接受全面检查，了解疾病情况。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 严重搏动性疼痛，通常出现在头部一侧。
• 针刺感，常从手上移到臂膀。
• 身体一侧麻木，包括手臂、腿和单侧面部。
• 身体一侧虚弱或麻痹。
• 失去平衡和协调。
• 头晕或眩晕。
• 恶心呕吐。

建议就诊科室

• 神经内科
• 疼痛科

医生如何诊断偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛？

如果家庭成员有类似症状，医生可能希望进行基因检测。家族性偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛（FHM）意味着在家族成员中发病，可能遗传给后代。如这三种基因正常，称为散发性偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛（SHM）。

诊断标准

• 至少 2 次发作满足如下两项：
  • 先兆由以下两者组成：完全可逆的无力症状；完全可逆的听力和（或）语言症状。
  • 至少有以下四个特点：至少一个先兆症状逐渐蔓延≥5 分钟，和（或）两个或两个以上的症状陆续发生；每一个非运动先兆症状持续 5～60 分钟，运动先兆持续小于 72 小时；至少有一个先兆症状是单侧的；先兆伴随着头痛或在 60 分钟内发生头痛。
• 不能被另外的国际头痛分类（ICHD-3）诊断所解释，排除短暂性脑缺血发作和卒中。

尽管标准要求完全可逆的先兆症状，但偶尔发生永久性的神经功能缺损也是可以接受的。

常用辅助检查

• 影像学检查：头部 CT 扫描或磁共振成像（MRI）可以显示中风的迹象。
• 血管检查：测试心脏和颈部的血管，可以排除血栓引起的症状。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有没有症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 有没有家族史？
• 平时是否压力过大？
• 家中是否有其他人患有头痛' target='_blank'>偏头痛或其他类型的头痛？
• 是否过敏？
• 是否使用可能导致头痛的避孕药或血管扩张药等药物？
• 是否注意到头痛在咳嗽、打喷嚏或剧烈运动后发生？
• 接受过哪些治疗?

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因导致了偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛？
• 需要做哪些检查以确诊？
• 推荐采用什么方案治疗？
• 需要治疗多长时间？
• 能治愈吗？会复发吗？
• 治疗期间应注意哪些事项？

积极参与患者教育；充分利用各种非药物干预手段，包括按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗和针灸等；药物治疗包括头痛发作期治疗和头痛间歇期预防性治疗，注意循证地使用。

具体日常注意事项如下：

• 缓解精神或情绪诱因：压力、抑郁、焦虑和悲伤等强烈情绪都可能引发头痛' target='_blank'>偏头痛。虽然此类因素无法完全避免，但可以学会如何处理。放松、生物反馈和自我催眠技术可以帮助缓解这些压力源并预防头痛' target='_blank'>偏头痛，对于儿童尤其有效。
• 减少生理触发因素：疾病、饮食不规律和过于疲劳会引发头痛' target='_blank'>偏头痛。因此，应避免过度锻炼、运动和头部外伤。月经也会引起头痛' target='_blank'>偏头痛。要控制这些因素造成的影响，就要先了解它们如何产生影响，保持日常习惯，快速治疗疾病，并采取措施避免其他生理触发因素。
• 寻找环境触发因素：有些人对闪烁的灯光、荧光灯、气压或海拔变化，甚至粗体的视觉图像很敏感。使用头痛日志来发现环境中可能的触发因素，然后采取措施摆脱或避免这些因素。

偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛的特点是，在先兆发生的同时或先兆发生 60 分钟内出现符合头痛' target='_blank'>偏头痛特征的头痛。先兆除必须有肢体无力外，还包括视觉、言语、感觉三种先兆之一，运动症状持续时间通常小于 72 小时，完全可逆。

• 最新流行病学调查显示，头痛' target='_blank'>偏头痛的患病率男女之比约为 1∶3，偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛是一种罕见且严重的先兆性头痛' target='_blank'>偏头痛类型。
• 现已证明，头痛' target='_blank'>偏头痛的发作是颅内外血管收缩扩张的结果。血管的变化，是双相性的，开始主要是颅内血管收缩，此期出现临床的前驱症状，其后主要是颅外血管扩张，此期出现临床上的搏动性头痛。
• 在偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有肢体无力的头痛' target='_blank'>偏头痛先兆，则称家族性偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛（familial hemiplegic migraine，FHM）；若无此类亲属，则称散发性偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛（sporadic hemiplegic migraine，SHM）。
• 偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛患者先有轻偏瘫或偏身麻木，也可有视觉或言语症状。数十分钟后出现对侧或同侧头痛，但偏瘫或麻木等症状可持续 72 小时才开始消失，甚至可有部分残留。阳性家族史较多。
• 目前临床上虽有多种药物可供使用，以控制或减少头痛' target='_blank'>偏头痛发作，但在现有的治疗条件下，仍有部分患者无法获得较好的病情改善。
• 罕见情况下，偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛可导致永久性神经功能障碍、脑梗死、认知能力下降甚至死亡，这些重症患者的特点是，大多数于发病早期表现严重，反复昏迷，癫痫发作。

偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛严重发作者可能因发热、意识状态差或癫痫发作而住院治疗。

治疗目的：快速，持续镇痛，减少头痛再发生，恢复患者的正常生活状态，预防发作。

药物治疗

• 发作频繁，发作时间延长，或使人衰弱的偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛患者，如果希望药物治疗，建议口服缓释维拉帕米、氟桂利嗪或乙酰唑胺。
• 成人偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛使用维拉帕米、氟桂利嗪、乙酰唑胺改善不佳者，尤其是那些持续性先兆症状比头痛本身还严重者，建议使用拉莫三嗪。
• 偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛是头痛' target='_blank'>偏头痛的一种分型，某些常用于治疗有先兆的典型头痛' target='_blank'>偏头痛的预防药物，包括阿米替林、托吡酯和丙戊酸钠，可能有益。

其他治疗方法

非药物干预手段包括按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗和针灸等，可减轻临床症状。

头痛' target='_blank'>偏头痛的遗传学机制目前研究的还不透彻，唯一确定的是符合孟德尔遗传的家族性偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛（familial hemiplegic migraine，FHM），此外，还有很多离子通道基因、神经系统相关基因、血管基因以及激素相关基因，与头痛' target='_blank'>偏头痛易感性有关，但这些候选基因是否属于头痛' target='_blank'>偏头痛的致病基因，还需要大量实验验证。表观遗传学在头痛' target='_blank'>偏头痛的发病机制中可能发挥着一定作用。

偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛的常见原因有哪些？

• 离子通道相关基因：头痛' target='_blank'>偏头痛是一种脑部感觉处理紊乱并伴有血管紊乱的复杂疾病，因此表达在神经元细胞上的离子通道基因很可能与头痛' target='_blank'>偏头痛发病机制有关。
• 神经肽相关基因：广泛表达在中枢及周围神经系统、心血管系统及胃肠道系统的神经肽，通过与脑膜血管上的受体结合介导脑膜血管扩张、肥大细胞脱颗粒及血浆外渗，从而在头痛' target='_blank'>偏头痛的病理生理机制方面发挥重要作用。
• 5-HT（5-羟色胺）系统相关基因：5-HT 的大量释放与头痛' target='_blank'>偏头痛的先兆症状有关。5-HT 由突触前膜释放到突触间隙后快速被突触前膜上的 5-HT 转运体重新摄入突触前膜，因此，5-HT 转运体基因突变可以导致突触间隙中 5-HT 堆积，可能引起头痛' target='_blank'>偏头痛皮层扩散抑制更容易发生。
• 多巴胺能系统相关基因：多巴胺能系统参与头痛' target='_blank'>偏头痛的机制，可能与头痛' target='_blank'>偏头痛患者的前驱症状有关，而且多巴胺受体激动剂对控制头痛' target='_blank'>偏头痛患者的前驱症状，如哈欠和嗜睡等有作用，因此，有许多关联分析来研究多巴胺能系统相关基因与头痛' target='_blank'>偏头痛遗传易感性的关系。
• 血管因子相关基因：头痛' target='_blank'>偏头痛的发病机制，普遍被认为是颅脑血管和脑神经通路病变的共同作用所造成。血管因素在头痛' target='_blank'>偏头痛机制中的作用，体现在血管活性药物的有效性，以及头痛' target='_blank'>偏头痛和许多血管疾病（如卒中、卵圆孔未闭、高血压等形成共病）等方面。
• 激素相关基因：最新流行病学调查显示，头痛' target='_blank'>偏头痛的患病率男女之比约为 1∶3，因此，激素很有可能参与了头痛' target='_blank'>偏头痛的发病机制。随着女性体内激素的变化（妊娠期间以及绝经期），头痛' target='_blank'>偏头痛的发病频率也随之改变，说明内源性或外源性激素会对头痛' target='_blank'>偏头痛的发病频率及严重性产生影响。

哪些人容易患偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛？

• 有家族史者。
• 生活压力大者。
• 有长期用药史的人群。
• 过敏体质人群。

头痛' target='_blank'>偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾病，其病情特征为反复发作、一侧或双侧搏动性的中重度头痛，且多发生于偏侧头部，可合并自主神经系统功能障碍，如恶心、呕吐、畏光和畏声等，约 1/3 的头痛' target='_blank'>偏头痛患者在发病前可出现神经系统先兆症状。

偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛的常见症状有哪些？

有时在实际头痛发生前，会出现其他症状，这些早期症状被称为先兆，可包括肌肉控制和感觉方面的短暂障碍：

• 严重搏动性疼痛，通常出现在头部一侧。
• 针刺感，常从手上移到臂膀。
• 身体一侧麻木，包括手臂、腿和单侧面部。
• 身体一侧虚弱或麻痹。
• 失去平衡和协调。
• 头晕或眩晕。
• 恶心呕吐。

还可能出现感官、交流和困倦等问题：

• 看到锯齿线、复视和盲点。
• 对光、声音和气味极其敏感。
• 语言困难，如单词混用，或难以找到合适的字眼。
• 言语不清。
• 意识混乱。
• 意识丧失或昏迷（罕见）。

先兆通常在半小时内逐步出现，可持续数小时后慢慢缓解。与其他类型的头痛' target='_blank'>偏头痛相比，偏瘫头痛' target='_blank'>偏头痛可能更严重，持续时间更长。

偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛可能引起哪些并发症？

偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛的进展过程，可能出现的并发症包括：

• 中风样症状：轻则让人烦恼，重可导致残疾。与中风不同的是，偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛可缓慢发作，之后完全消失。肌肉问题通常在 24 小时内消失，但也可能持续数日。
• 疼痛、瘫痪：这种类型的头痛' target='_blank'>偏头痛没有可预测的模式，通常疼痛会伴随瘫痪出现，但也可能瘫痪晚于头痛发生，或没有头痛发生。患者可能会因疼痛感到有点儿虚弱，但下次发作可能表现为严重瘫痪但没有严重头痛。随着时间的推移，虽不常见，但有些人的确会产生运动和协调方面的长期障碍。偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛的症状通常在儿童或青少年时开始，有时在进入成年后消失。
• 神经系统受损：罕见情况下，偏瘫型头痛' target='_blank'>偏头痛可导致永久性神经功能障碍、脑梗死、认知能力下降甚至死亡，这些重症患者的特点是，大多数于发病早期表现严重，反复昏迷，癫痫发作。

头痛' target='_blank'>偏头痛目前无法根治但可以有效控制，应积极参与各种形式的教育，以确立科学和理性的防治观念与目标；保持健康的生活方式。具体预防方法如下：

• 保持良好心态，面对压力学会转移目标，不让自己陷入不良情绪中。
• 平时注意身体锻炼，多参加户外活动。
• 可发展业余爱好，如唱歌、跳舞、画画及学习乐器等。

感谢邢台市第三医院神经内科 陈秀晓医生 参与本文撰写