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皮肤淋巴瘤

淋巴瘤是一种癌症,起始于细胞,是身体免疫系统的一部分。从皮肤开始的罕见淋巴瘤称为皮肤淋巴瘤(或皮肤淋巴瘤)。
皮肤

皮肤淋巴瘤介绍

当细胞开始失控时,癌症就开始了。几乎身体任何部位的细胞都可能成为癌症,并可能扩散到其他地区。要了解有关癌症如何开始和传播的更多信息,请参阅什么是癌症

淋巴瘤是一种癌细胞,起源于称为淋巴细胞的白细胞淋巴细胞是免疫系统的一部分。淋巴瘤的主要类型是:

淋巴细胞位于淋巴结(整个身体的小的,豆大小的免疫细胞集合)和其他淋巴组织(例如脾,骨髓和一些其他器官,包括皮肤)中。淋巴瘤可以从这些地方开始。

当非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤仅在皮肤(不在其他器官或组织中)开始时,它被称为皮肤淋巴瘤 (或皮肤淋巴瘤 )。从淋巴结或身体其他部位开始然后扩散到皮肤的淋巴瘤不是皮肤淋巴瘤(因为它不是从那里开始)。

淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤和其他类型的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤将在单独的页面中讨论。

淋巴系统和淋巴组织

要了解淋巴瘤是什么,有助于了解淋巴系统(也称为淋巴系统)。淋巴系统是免疫系统的一部分,有助于抵抗感染和其他一些疾病。淋巴系统还有助于液体在身体周围移动。

淋巴细胞

淋巴系统主要由淋巴细胞构成,淋巴细胞是一种白细胞。淋巴细胞的主要类型是:

  • B淋巴细胞(B细胞): B细胞通常通过制造称为抗体的蛋白质来帮助保护身体免受细菌(细菌或病毒)的侵害。抗体附着在细菌上,标记它们被免疫系统的其他部分破坏。
  • T淋巴细胞(T细胞):有几种类型的T细胞,每种都有特殊的作用。一些T细胞会破坏体内的细菌或异常细胞。其他T细胞有助于促进或减缓其他免疫系统细胞的活动。

两种类型的淋巴细胞都可以发育成淋巴瘤细胞。在皮肤中,T细胞淋巴瘤比B细胞淋巴瘤更常见。

医生可以通过实验室检测来分辨B细胞和T细胞,检测其表面的某些蛋白质和DNA的某些特征。这些测试还可以识别B细胞和T细胞发育的几个阶段。这可以帮助医生找出一个人有哪种类型的淋巴瘤,这有助于确定他们的治疗方案。

淋巴组织

大多数淋巴细胞位于淋巴结中淋巴结是整个身体的大小为淋巴细胞和其他免疫系统细胞的豆类集合。淋巴结通过称为淋巴管 (或淋巴管)的血管之类的狭窄管相互连接,这些血管携带含有淋巴细胞的无色含水液体(淋巴)。

与淋巴结一起,淋巴细胞可以在体内许多其他部位的血液和淋巴组织中发现,包括:

  • 骨髓(某些骨骼的柔软内部)
  • 胸腺
  • 腺样体和扁桃体
  • 消化道
  • 皮肤
  • 其他器官

淋巴瘤可以从包含淋巴组织的身体的任何部位开始。

一些其他类型的癌症,例如肺癌结肠癌,可以扩散到淋巴组织,例如淋巴结。但是从这些地方开始然后扩散到淋巴组织的癌症不是淋巴瘤

皮肤淋巴瘤治疗最新研究

世界上许多医疗中心正在研究皮肤淋巴瘤的原因,预防和治疗。

遗传学

如何引起皮肤淋巴瘤?科学家们在学习正常淋巴细胞内DNA变化如何导致它们发展成淋巴瘤细胞方面取得了进展。了解这些变化可以深入了解为什么这些细胞生长太快,活得太长,并且不会发育成正常的成熟细胞。它也可能导致专门针对这些过程的新药。

我们对这些DNA变化的理解已经导致了用于检测这种疾病的高度敏感的实验室测试的发展。例如,聚合酶链反应(PCR)是一种非常敏感的测试,可以帮助判断淋巴瘤是否已被治疗破坏或是否可能复发。这些类型的测试可以帮助医生挑选那些需要更强化治疗的患者。

皮肤定向治疗

目前正在研究几种较新类型的皮肤定向治疗用于治疗早期皮肤淋巴瘤

光动力疗法(PDT)

对于这种治疗,将一种称为氨基乙酰丙酸(ALA)的光活化药物应用于皮肤病变。然后将特殊类型的激光聚焦在病变上。这种光改变了淋巴瘤细胞内收集的药物,杀死它们。

PDT的优势在于它可以杀死癌细胞,对正常细胞的伤害很小。但由于化学物质必须被光激活,它只能杀死皮肤表面附近的癌细胞。这限制了其用于尚未深入皮肤的早期皮肤淋巴瘤。即使这样,PDT也可能仅在其他类型的皮肤定向疗法无效时使用。您可以在光动力疗法中找到有关PDT的更多信息。

局部咪喹莫特和resiquimod

这些药物会影响一种名为TLR7的蛋白质。当作为乳膏或凝胶应用于皮肤病变时,它们可引起局部免疫反应,其可杀死皮肤淋巴瘤细胞。需要更多的研究来帮助确定它们的安全性和有效性,尽管咪喹莫特已经可用于治疗其他一些皮肤病,因此医生可以在标签外使用它来治疗皮肤淋巴瘤

化疗

许多临床试验正在研究较新的化疗药物。在早期临床试验中显示出一些希望的是呋咯地辛。对这种和其他新药的研究仍在继续。

其他研究正在研究如何将已知在新方法中有效的药物或使用不同剂量或这些药物的不同序列组合的方法。

有针对性的药物

被称为靶向治疗的新药已经在某些类型的皮肤淋巴瘤中显示出明显的益处。药物伏立诺他(Zolinza)和罗米地辛(Istodax)是靶向治疗的形式,可以帮助治疗一些皮肤淋巴瘤。医生们正在研究如何最有效地使用这些药物。

其他靶向药物也正在研究用于皮肤淋巴瘤,包括依维莫司(Afinitor),来那度胺(Revlimid)和硼替佐米(Velcade)。

单克隆抗体

淋巴瘤细胞表面有某些蛋白质。识别这些蛋白质的特殊人造抗体可以靶向破坏淋巴瘤细胞,同时对正常的身体组织造成很小的伤害。

几种这样的药物,包括利妥昔单抗(Rituxan)和brentuximab vedotin(Adcetris),已经被用于治疗一些皮肤淋巴瘤。这些在皮肤淋巴瘤的全身(全身)治疗中进行了讨论。

还开发了新的单克隆抗体。一个例子是mogamulizumab,一种靶向CCR4蛋白的抗体。在最近的一项晚期临床试验中,这种药物已经显示出治疗皮肤淋巴瘤的希望。

免疫检查点抑制剂

癌症治疗的一个有希望的新领域是免疫疗法,它可以帮助一个人自己的免疫系统攻击体内的癌细胞。称为检查点抑制剂的免疫疗法药物是有助于增强免疫反应的单克隆抗体。已经发现这些药物有助于治疗许多类型的癌症,并且现在正在研究它们中的一些用于对抗皮肤淋巴瘤。实例包括pembrolizumab(Keytruda),durvalumab(Imfinzi)和atezolizumab(Tecentriq)。一些研究正在测试这些药物以及其他治疗方法,如放射治疗,这可能有助于他们更好地工作。

干细胞移植

高剂量化疗随后进行干细胞移植有时用于治疗不再对其他治疗有反应的淋巴瘤。研究人员继续改进干细胞移植方法,包括在移植前收获这些细胞的新方法。

许多研究都集中在减少同种异体移植中的移植物抗宿主病(使用来自供体的干细胞)。这项工作涉及改变移植的T细胞,使它们不会与患者的正常细胞发生反应,但仍会杀死淋巴瘤细胞。

皮肤淋巴瘤检查

因为这种类型的淋巴瘤会影响皮肤,所以通常会很快发现它。但皮肤淋巴瘤的实际诊断可能会延迟,因为这些症状通常与其他更常见的皮肤问题相似。皮肤淋巴瘤的诊断只能通过皮肤活检确认(如下所述)。也可能需要其他测试。

病史和体检

当医生记录您的病史时,您将被问及您的症状,可能的危险因素,家族病史和其他疾病。当您第一次注意到皮肤的变化,如果它们的大小或外观发生变化,以及它们是否发痒或疼痛时,医生会询问。您可能会被问到是否有任何其他症状,如发烧或体重减轻。由于皮肤淋巴瘤很难分辨过敏和皮疹的其他原因,您可能还会被问到是否有任何过敏或最近暴露于可能导致皮肤问题的事情,例如新药或新药洗衣粉或任何新的面霜或乳液。

在体检期间,您的医生会记录相关皮肤区域的大小,形状,颜色和质地。检查身体其他部位的其他皮肤受累区域。

医生也可能感觉到颈部,腋下或腹股沟皮肤下的淋巴结(小的,豆大小的免疫细胞集合),因为淋巴瘤有时会导致淋巴结肿大。

如果您被主治医生看到,您可能会被转介给皮肤科医生 (治疗皮肤病的医生),他会更仔细地观察您的皮肤。

皮肤活检

活组织检查是医生移除身体组织样本以在显微镜或其他实验室测试下观察的过程。需要活组织检查来诊断皮肤淋巴瘤

皮肤活组织检查有几种类型,医生根据每个人的情况选择使用哪种皮肤活检。通常皮肤活检由皮肤科医生完成。

穿刺活检

对于穿孔活检,医生使用的工具看起来像一个小圆形饼干切割器(通常略大于1/8英寸)。一旦用局部麻醉剂麻醉皮肤,医生就会将穿孔活组织检查工具旋转到皮肤表面,直到它切穿皮肤的所有层。然后去除皮肤。通常,活检部位用针脚封闭。

切口和切除皮肤活组织检查

对于这些类型的活组织检查,使用外科手术刀切割整个皮肤厚度。切口活检仅切除部分肿瘤,而切除活组织检查切除整个肿瘤。取下皮片进行测试,并将切割边缘缝合在一起。这些活组织检查通常使用局部麻醉剂(麻醉药)完成。

无论皮肤活检的类型如何,一旦取出样本,他们就会被送到一位名为病理学家的医生那里,他将在显微镜下观察它们,并可能对它们进行其他测试(见下文)。

许多更常见的皮肤癌(和其他皮肤病)可以通过在显微镜下观察活组织检查样本来诊断。但诊断和分类皮肤淋巴瘤通常需要一个或多个特殊的实验室测试(见下文)。

诊断某些形式的皮肤淋巴瘤可能非常具有挑战性。有时,特别是如果诊断不清楚,可能需要将皮肤样本发送给皮肤病理学家 ,皮肤科医生或病理学家,并进行额外的皮肤样本诊断培训。即使具有这种专业知识,在某些情况下,在确诊之前的一段时间内可能需要多次活组织检查。

淋巴结活检

皮肤淋巴瘤经常扩散到淋巴结,因此您的医生可能会建议进行淋巴结活检,以帮助确诊,或帮助确定淋巴瘤的广泛分布情况。如果医生在体检或成像测试期间检测到淋巴结肿大,则更有可能做到这一点(见下文)。

切除或切口淋巴结活检

这些是最常见的淋巴结活检类型。在这些手术中,外科医生切开皮肤以移除整个淋巴结(切除活组织检查)或大部分肿瘤(切口活组织检查)。如果节点位于皮肤下,这通常是一种可以通过局部麻醉完成的简单操作。但是,如果节点位于胸部或腹部内,则在活组织检查期间患者需要睡着或深度镇静。

移除淋巴结几乎总能提供足够的组织来诊断淋巴瘤的确切类型。大多数医生更喜欢这种类型的活检,如果可以在没有患者太多不适的情况下进行。

针活组织检查

在针吸活组织检查中,医生使用薄的空心针从肿瘤中取出少量组织。这可以通过细针抽吸(FNA)来完成,其使用非常细的针或芯针活组织检查 ,其使用稍大的针。

如果扩大的节点位于皮肤下方,医生可以在感觉到节点的同时瞄准针。如果扩大的节点位于体内深处,则医生可以在观察针的同时通过成像测试(例如超声或CT扫描)来引导针(见下文)。

针吸活组织检查不需要手术,但在某些情况下,这种类型的活检(尤其是FNA)可能无法清除足够的组织以明确淋巴瘤的诊断。但实验室测试的进展(本节稍后讨论)和许多医生的成长经验提高了该程序的准确性。

其他类型的活组织检查

有时可以采用这些程序来确认淋巴瘤的诊断,但更常用它们来帮助确定已经诊断出的淋巴瘤的分期(程度)。不是每个患有皮肤淋巴瘤的人都需要这些测试。

骨髓穿刺和活组织检查

这些测试有时在确诊淋巴瘤后进行,以帮助确定它是否已扩散到骨髓(某些骨骼的柔软内部)。这两项测试通常是在同一时间完成的。样本通常取自骨盆(髋)骨的背部,但在某些情况下,它们可能从其他骨骼中取出。

在骨髓抽吸中 ,你躺在桌子上(无论是在你的身边还是在你的肚子上)。医生清洁髋部皮肤,然后通过注射局部麻醉剂麻痹骨骼区域和表面。这可能会引起短暂的刺痛或灼烧感。然后将细的空心针插入骨中,并使用注射器吸出少量液体骨髓。即使使用麻醉剂,大多数患者在去除骨髓时仍会有一些短暂的疼痛。

骨髓 活检 通常在愿望之后完成。用稍大的针将一小块骨和骨髓移除,将针向下推入骨中。这也可能引起一些短暂的疼痛。完成活组织检查后,将对该部位施加压力以帮助阻止任何出血。

腰椎穿刺(脊椎穿刺)

该试验寻找脑脊液(CSF)中的淋巴瘤细胞,脑脊液是沐浴大脑和脊髓的液体。大多数皮肤淋巴瘤患者不需要这种检查。但是,如果一个人的症状表明淋巴瘤可能已到达大脑,医生可能会下令。

对于此测试,可能会要求您趴在身边或坐起来。医生首先麻痹脊柱背部下部的一个区域。然后将一根小的空心针插入脊柱的骨头之间以抽出一些液体。

活组织检查或血液样本的实验室测试

对活组织检查样本(以及在某些情况下,血液样本)进行实验室测试,以帮助诊断淋巴瘤并确定其类型。病理学家有时可以通过在显微镜下观察细胞来判断患者患有哪种淋巴瘤,但通常需要这些其他类型的检查来确认诊断。

流式细胞术和免疫组化

对于流式细胞术和免疫组织化学,细胞样品用特异性抗体处理,所述特异性抗体粘附于细胞上的某些蛋白质。对于免疫组织化学,然后在显微镜下观察细胞以观察抗体是否粘附于它们(意味着它们具有这些蛋白质),而对于流式细胞术,使用特殊的机器。

这些测试可以帮助确定淋巴结是否由于淋巴瘤,某些其他癌症或非癌症疾病而肿胀。该测试还可用于免疫表型分析 - 基于细胞内或细胞上的某些蛋白质,确定一个人具有哪种类型的淋巴瘤。不同类型的淋巴细胞在其表面上具有不同的蛋白质。

染色体测试

正常的人类细胞有23对染色体(DNA链),每对染色体都有一定的大小,在显微镜下看起来是一定的。但在某些类型的淋巴瘤中,细胞的染色体发生变化,例如染色体过多,过少或异常。这些变化通常有助于确定淋巴瘤的类型。

细胞遗传学:在本实验室测试中,在显微镜下观察细胞以查看染色体是否有任何异常。该测试的缺点是获得结果通常需要大约2至3周,因为细胞必须在实验室培养皿中生长几周。

荧光原位杂交(FISH):该测试使用仅附着于特定基因或染色体部分的特殊荧光染料更密切地观察淋巴瘤细胞DNA。 FISH可以发现大多数染色体变化,可以在标准细胞遗传学测试中看到,以及一些基因变化太小,细胞遗传学检测无法看到。 FISH非常准确,通常可以在几天内提供结果。

聚合酶链反应(PCR): PCR是一种非常敏感的DNA测试,可以发现基因变化和某些染色体变化太小而无法用显微镜观察到,即使样本中存在极少的淋巴瘤细胞。

验血

血液测试测量血液中某些类型的细胞和化学物质的量。它们不用于诊断淋巴瘤,但它们有时可以帮助确定淋巴瘤的进展程度。它们也可以在某些类型的治疗(例如化疗)中使用,以监测骨髓和其他器官的功能。

  • 全血细胞计数(CBC):该测试测量血液中不同细胞的水平,例如红细胞,白细胞和血小板。 CBC通常用差异(或“差异”)来完成,其计算不同类型的白细胞的数量。如果一个人的血细胞计数低,则可能意味着淋巴瘤在骨髓中生长并减缓正常的血细胞生成。患有Sezary综合征的人血液中会有Sezary细胞,可以在差异上找到。
  • 血液化学测试:这些测试着眼于肾脏和肝脏等器官的运作情况。
  • 如果已经诊断出淋巴瘤,可以进行另一种称为乳酸脱氢酶(LDH)的血液检查。患有广泛淋巴瘤的患者的LDH水平通常异常高。
  • 对于某些类型的淋巴瘤或者如果可能使用某些治疗方法,您的医生也可能会建议您进行检查,看看您是否感染了某些病毒,如乙型肝炎病毒(HBV)人类T细胞淋巴细胞病毒( HTLV-1)人类免疫缺陷病毒(HIV) 。感染这些病毒可能会影响您的治疗。

成像测试

成像测试使用X射线,声波,磁场或放射性粒子来拍摄身体内部的图像。对于已知或疑似淋巴瘤的患者,可能出于多种原因进行这些检查,包括:

  • 帮助找到可能是癌症的可疑区域
  • 了解淋巴瘤的扩散程度
  • 了解治疗是否有效
  • 寻找治疗后可能出现淋巴瘤的迹象

对于皮肤淋巴瘤仅有少量皮肤损伤的患者,并不总是需要进行影像学检查,但如果大量皮肤受到影响,或者淋巴结或血液中发现淋巴瘤细胞,则通常会进行成像检查。

如果您想了解有关此处讨论的任何成像测试的更多信息,请参阅成像(放射学)测试。

胸部X光

可以进行胸部X光检查以寻找该区域中的淋巴结肿大。

计算机断层扫描(CT)扫描

CT扫描使用X射线拍摄身体的详细横断面图像。与常规X射线不同,CT扫描可以显示软组织(如内脏)的细节。此扫描可以帮助判断您体内是否有任何淋巴结或器官扩大。

CT引导下穿刺活检: A CT扫描还可用于将活检针引导到可疑区域。对于此过程,当医生将活检针穿过皮肤并朝向该区域时,您将躺在CT扫描台上。重复CT扫描,直到针头在正确的位置。然后取出活组织检查样品并送到实验室,在显微镜下观察。

磁共振成像(MRI)扫描

与CT扫描一样,MRI扫描显示身体软组织的详细图像。但MRI扫描使用无线电波和强磁铁代替X射线。 MRI扫描对于观察大脑和脊髓非常有帮助,但它们通常不用于评估皮肤淋巴瘤,除非由于某些原因无法进行CT扫描。

超声

超声波可用于观察身体表面附近的淋巴结,或查看腹部内部是否有扩大的淋巴结或器官,如肝脏和脾脏。 (它不能用于观察胸部的器官或淋巴结,因为肋骨阻挡声波。)它有时用于帮助引导活检针进入扩大的淋巴结。

这是一个简单的测试,它不使用辐射。您只需躺在桌子上,技术人员就会将换能器移动到您正在看的身体部位。

正电子发射断层扫描(PET)扫描

对于PET扫描,您会注射一种略微放射性的糖,主要收集在癌细胞中。然后使用特殊的相机来创建身体放射性区域的图片。图片不像CT或MRI扫描那样详细,但它可以同时在身体的所有区域寻找可能的淋巴瘤区域。

PET扫描可以帮助判断淋巴结肿大是淋巴瘤还是良性淋巴结。它还可以帮助发现可能是淋巴瘤的小区域,即使CT扫描区域看起来正常。

PET扫描也可用于判断晚期皮肤淋巴瘤是否对治疗有反应。一些医生将在几个疗程化疗后重复PET扫描。如果化疗有效,异常​​区域将不再摄取放射性糖。

医生经常使用同时进行PET和CT扫描的机器( PET / CT扫描 )。这让医生可以将PET扫描中放射性较高的区域与CT扫描区域的更详细外观进行比较。

皮肤淋巴瘤分期

有人被诊断出患有皮肤淋巴瘤后,医生会试着弄清楚它是否已经扩散,如果有的话,会走多远。此过程称为分段癌症的阶段描述了体内癌症的程度。它有助于确定癌症的严重程度以及如何最好地治疗癌症。了解皮肤淋巴瘤的阶段可能有助于确定最佳治疗方案。

用于收集分段信息的测试包括:

  • 体检
  • 活检
  • 成像测试,例如CT扫描
  • 验血

这些测试描述于皮肤淋巴瘤测试中。

皮肤淋巴瘤的分期系统由国际皮肤淋巴瘤协会(ISCL)和欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)开发。有2种不同的分期系统:

  • 一种用于蕈样真菌病和Sezary综合征
  • 一个用于其他皮肤淋巴瘤

这些系统很难理解。如果您对淋巴瘤的阶段有疑问,请让您的癌症护理团队以您理解的方式向您解释。这可以帮助您选择治疗方法。

蕈样真菌病和Sezary综合征的分期

蕈样真菌病(MF)和Sezary综合征(SS)基于4个因素进行分期:

  • T描述了多少皮肤受淋巴瘤肿瘤 )的影响。
  • Ñ描述了淋巴结 (免疫细胞的豆粒大小的集合)的淋巴瘤的程度。
  • M用于淋巴瘤向其他器官的扩散( 转移 )。
  • B代表血液中的淋巴瘤细胞。

T类

T1:皮肤损伤可以是小斑块(扁平病变),丘疹(小肿块)和/或斑块(升高或降低,扁平病变),但病变覆盖的皮肤表面不到10%。

T2:贴剂,丘疹和/或斑块覆盖10%或更多的皮肤表面。

T3:至少一个皮肤损伤是肿瘤(皮肤深处生长的病变),其至少为1厘米(cm)(略小于1/2英寸)。

T4:皮肤病变一起生长,覆盖至少80%的皮肤表面。

N类

N0:淋巴结未扩大,不需要淋巴结活检。

N1:淋巴结肿大,但在显微镜下细胞模式看起来正常或接近正常。

N2:淋巴结肿大,细胞图案在显微镜下看起来更加异常。

N3:淋巴结肿大,细胞图案在显微镜下看起来非常异常。

NX:淋巴结肿大但尚未移除(活组织检查)以在显微镜下观察。

M类

M0:淋巴瘤细胞尚未扩散到其他器官。

M1:淋巴瘤细胞已扩散到其他器官,如肝脏或脾脏。

B类

B0:血液中不超过5%的淋巴细胞是Sezary(淋巴瘤)细胞。

B1:血液中Sezary细胞数量较少(超过B0但低于B2)。

B2:血液中大量的Sezary细胞。

阶段分组

一旦知道T,N,M和B的值,就将它们组合以确定淋巴瘤的整个阶段。此过程称为阶段分组

蕈样真菌病(MF)和Sezary综合征(SS)阶段的范围从I(1)到IV(4)。通常,数字越低,癌症传播的越少。较高的数字,如第四阶段,意味着癌症扩散得更多。在一个阶段中,较早的字母意味着较低的阶段。尽管每个人的癌症经历都是独特的,但具有相似阶段的癌症往往具有相似的前景,并且通常以相同的方式对待。

阶段IA: T1,N0,M0,B0或B1

有皮肤病变,但没有肿瘤。皮肤病变覆盖不到10%的皮肤表面(T1),淋巴结未扩大(N0),淋巴瘤细胞未扩散到其他器官(M0),血液中的Sezary细胞数量不高( B0或B1)。

阶段IB: T2,N0,M0,B0或B1

有皮肤病变,但没有肿瘤。皮肤病变覆盖至少10%的皮肤表面(T2),淋巴结未扩大(N0),淋巴瘤细胞未扩散至其他器官(M0),血液中的Sezary细胞数量不高( B0或B1)。

阶段IIA: T1或T2,N1或N2,M0,B0或B1

有皮肤病变,但没有肿瘤。皮肤损伤可覆盖高达80%的皮肤表面(T1或T2)。淋巴结扩大,但在显微镜下(N1或N2),细胞的模式看起来并不十分异常。淋巴瘤细胞尚未扩散到其他器官(M0),血液中的Sezary细胞数量不高(B0或B1)。

阶段IIB: T3,N0至N2,M0,B0或B1

至少一个皮肤损伤是1cm或更大的肿瘤(T3)。淋巴结正常(N0)或扩大,但细胞图案在显微镜下看起来不是很异常(N1或N2)。淋巴瘤细胞尚未扩散到其他器官(M0),血液中的Sezary细胞数量不高(B0或B1)。

阶段IIIA: T4,N0至N2,M0,B0

皮肤病变覆盖至少80%的皮肤表面(T4)。淋巴结正常(N0)或扩大,但细胞图案在显微镜下看起来不是很异常(N1或N2)。淋巴瘤细胞尚未扩散到其他器官或组织(M0),血液中不超过5%的淋巴细胞是Sezary细胞(B0)。

阶段IIIB: T4,N0至N2,M0,B1

皮肤病变覆盖至少80%的皮肤表面(T4)。淋巴结正常(N0)或扩大,但细胞图案在显微镜下看起来不是很异常(N1或N2)。淋巴瘤细胞尚未扩散至其他器官(M0),血液中的Sezary细胞数量较少(B1)。

阶段IVA 1任何T,N0至N2,M0,B2

皮肤损伤可以覆盖任何量的皮肤表面(任何T)。淋巴结正常(N0)或扩大,但细胞图案在显微镜下看起来不是很异常(N1或N2)。淋巴瘤细胞尚未扩散到其他器官(M0),血液中的Sezary细胞数量很高(B2)。

阶段IVA 2任何T,N3,M0,任何B

皮肤损伤可以覆盖任何量的皮肤表面(任何T)。在显微镜下,一些淋巴结肿大,细胞模式看起来非常异常(N3)。淋巴瘤细胞尚未扩散到其他器官(M0)。 Sezary细胞可能或可能不在血液中(任何B)。

阶段IVB:任何T,任何N,M1,任何B

皮肤损伤可以覆盖任何量的皮肤表面(任何T)。淋巴结可以是正常的或异常的(任何N),并且Sezary细胞可以在血液中或可以不在血液中(任何B)。淋巴瘤细胞已扩散到其他器官,如肝脏或脾脏(M1)。

其他皮肤淋巴瘤的分期

除蕈样真菌病和Sezary综合征以外的皮肤淋巴瘤类型的分期系统仍然相当新,医生们仍在试图确定它的用途。该系统基于3个因素:

  • T描述了多少皮肤受淋巴瘤肿瘤 )的影响。
  • Ñ描述了淋巴结 (免疫细胞的豆粒大小的集合)的淋巴瘤的程度。
  • M用于淋巴瘤向其他器官的扩散( 转移 )。

对于这些淋巴瘤,在诊断时仅使用T类。如果在诊断时涉及除皮肤以外的身体部位(例如淋巴结),则淋巴瘤不被认为是皮肤淋巴瘤,并且像常规的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤一样被分期。 N和M类仅用于治疗期间淋巴瘤进展(持续生长)或治疗后恢复的情况。

T类

T1:只有一个皮肤病变。

  • T1a:皮肤病变小于5厘米(约2英寸)。
  • T1b:皮肤病变至少5厘米。

T2:皮肤上有2个或更多的病变。这些可以在单个身体区域中或在彼此相邻的2个身体区域中。

  • T2a:所有的皮肤损伤都可以放在15厘米(约6英寸)的圆圈内。
  • T2b:围绕所有皮肤病变所需的圆圈大于15厘米,但小于30厘米(约1英尺)。
  • T2c:围绕所有皮肤病变所需的圆圈大于30厘米。

T3:在身体区域中存在彼此不相邻的皮肤损伤,或者在至少3个不同的身体区域中存在皮肤损伤。

  • T3a:皮肤病变涉及2个不相邻的身体区域。
  • T3b:存在涉及3个或更多身体区域的皮肤损伤。

N类

N0:没有淋巴结肿大或含有淋巴瘤细胞。

N1:淋巴结中有淋巴瘤细胞排出皮肤含有淋巴瘤的区域。

N2:以下之一是真的:

  • 来自不同区域的至少2组淋巴结含有淋巴瘤细胞
  • 淋巴结中有淋巴瘤细胞,不会排出皮肤含有淋巴瘤的区域。

N3:胸腔或腹部深处的淋巴结包含淋巴瘤细胞。

M类

M0:皮肤或淋巴结外没有淋巴瘤的迹象。

M1:淋巴瘤已扩散到其他器官或组织。

该系统没有为淋巴瘤指定整个阶段,如蕈样真菌病/ Sezary综合征系统。由于该系统仍然相当新,目前尚不清楚它能够如何帮助预测一个人的预后(前景)。

皮肤淋巴瘤症状

可以看到和感觉到皮肤的淋巴瘤。它们可以显示为:

  • 丘疹(小,丘疹状病变)
  • 贴片(扁平病变)
  • 斑块(厚,升高或降低的病变)
  • 结节或肿瘤(皮下较大的肿块或肿块)

病变通常是发痒,鳞屑和红色到紫色。淋巴瘤可能表现为不止一种类型的病变和皮肤的不同部位(通常在未暴露于阳光的区域)。一些皮肤淋巴瘤在身体的一些或大部分(称为红皮病 )上表现为皮疹。有时较大的病变可能会破裂(溃疡)。

除了皮肤问题,在极少数情况下,皮肤淋巴瘤可引起一般症状,例如:

  • 不明原因的减肥
  • 发热
  • 大量出汗(足以浸泡衣物),特别是在晚上
  • 严重的瘙痒

有时,皮肤淋巴瘤可以到达淋巴结(小的,豆大小的免疫细胞集合),这可以使它们变大。在颈部,腋下或腹股沟区域的皮肤下可能感觉到肿大的淋巴结肿大。

大多数这些症状更可能是由其他不太严重的情况引起的。尽管如此,如果你有任何一个,重要的是让医生检查它们,以便在需要时找到并治疗原因。

关于皮肤淋巴瘤的问题

与您的癌症护理团队进行诚实,公开的讨论非常重要。无论他们看起来多么轻微,他们都想回答你所有的问题。例如,考虑问这些问题:

当你被告知你有皮肤淋巴瘤

  • 我有什么样的皮肤淋巴瘤
  • 我的活组织检查是否由皮肤淋巴瘤专家的病理学家进行了检查?
  • 你对我的诊断有多确定?
  • 淋巴瘤的阶段(程度)是什么,这对我的情况意味着什么?
  • 在决定治疗之前,我还需要其他任何检查吗?
  • 我需要看其他类型的医生吗?
  • 如果我担心我的诊断和治疗的费用和保险范围,谁可以帮助我?

在决定治疗计划时

  • 你有多少经验治疗这种类型的淋巴瘤
  • 我应该在开始治疗前得到第二意见吗?你能建议医生或癌症中心吗?
  • 我的治疗选择是什么?
  • 你有什么建议?为什么?
  • 我们需要立即治疗淋巴瘤吗?
  • 治疗的目标是什么?
  • 我该怎么办才能做好治疗准备?
  • 治疗会持续多久?会是什么样子?它将在哪里完成?
  • 您建议的治疗方法有哪些风险或副作用?
  • 治疗将如何影响我的日常活动?
  • 我的生存前景如何?
  • 这些治疗方案中淋巴瘤的回归几率是多少?
  • 如果治疗不起作用或淋巴瘤复发,我们会怎么做?

治疗期间

一旦治疗开始,您将需要知道期待什么和寻找什么。并非所有这些问题都适用于您,但获得答案可能会有所帮助。

  • 我们如何知道治疗是否有效?
  • 我能做些什么来帮助管理副作用吗?
  • 我应该立即告诉你什么症状或副作用?
  • 我怎样才能在晚上,假日或周末到达你的办公室?
  • 我可以做什么限制?
  • 如果我开始感到不知所措,情绪低落或心疼,你能否建议我能看到心理健康专业人士?

治疗后

  • 治疗后我需要哪种类型的随访?
  • 我应该注意哪些症状?
  • 我们怎么知道淋巴瘤是否已经复发?如果发生这种情况,我会选择什么?

除了这些示例问题,请务必写下您自己的一些问题。例如,您可能需要有关恢复时间的更多信息,以便您可以规划工作或活动计划。或者你可能会问临床试验。

请记住,医生并不是唯一可以向您提供信息的人。其他医疗保健专业人员,如护士和社会工作者,也许可以回答您的一些问题。见医患关系。

美国皮肤淋巴瘤治疗统计数据

美国癌症协会对2018年美国所有类型的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(NHL)的最新估计是:

  • 新增NHL病例74,680例(男性41,730例,女性32,950例)
  • 来自NHL的19,910人死亡(男性11,510人,女性8,400人)

然而,皮肤淋巴瘤并不常见,仅占所有非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的约4%。在过去的几十年里,皮肤淋巴瘤的发病率一直在上升,尽管近年来似乎趋于稳定。造成这种情况的原因尚不清楚。

皮肤淋巴瘤的存活率可能有很大差异,这取决于淋巴瘤的类型,它的进展程度以及它对治疗的反应程度。

皮肤淋巴瘤致病因素

风险因素是增加患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。一些风险因素,如吸烟,可以改变。其他人,如一个人的年龄或家族史,不能改变。

但是,有一个风险因素,甚至几个,并不意味着一个人会患上这种疾病。许多患有这种疾病的人可能很少或根本没有已知的危险因素。

虽然大多数患有皮肤淋巴瘤的人可能有一些因素(例如他们的年龄或性别)使他们更容易患上这种疾病,但在大多数人中并没有明确的淋巴瘤原因。

年龄

年龄是这种疾病的重要危险因素,大多数皮肤淋巴瘤发生在50和60岁的人群中。但是某些类型的皮肤淋巴瘤可能出现在年轻人身上,即使是儿童也是如此。

性别和种族

大多数(但不是全部)类型的皮肤淋巴瘤在男性中比在女性中更常见。大多数人在非裔美国人中比在白人中更常见。造成这种情况的原因尚不清楚。

免疫系统减弱

皮肤淋巴瘤在免疫系统较弱的人群中可能更常见。这包括患有后天免疫机能丧失综合症(艾滋病)的人,以及进行了心脏,肾脏或肝脏移植等器官移植的人,他们必须服用能够抑制免疫系统的药物。

某些感染

已经提出将某些病毒或其他细菌感染作为一些皮肤淋巴瘤的可能原因。

感染HTLV-1病毒与罕见的成人T细胞白血病/淋巴瘤有关,尽管大多数感染该病毒的人不会发展成淋巴瘤。这种感染最常见于日本和加勒比地区。

Epstein-Barr病毒(EBV)感染与某些类型的淋巴瘤有关,包括结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型。但EBV感染很常见,大多数感染EBV的人不会继续发展成淋巴瘤

在欧洲部分地区(但不是在美国),导致莱姆病的细菌疏螺旋体感染也与某些皮肤淋巴瘤有关。这一联系仅在少数病例中报道 - 大多数皮肤淋巴瘤患者没有莱姆病,大多数患有莱姆病的人不会发生皮肤淋巴瘤

人类免疫缺陷病毒(HIV)(一种导致艾滋病的病毒)的感染可能通过削弱其免疫系统来增加人患皮肤淋巴瘤的风险。

一些研究表明,其他病毒感染也可能与皮肤淋巴瘤有关,但需要对此进行更多研究。

导致皮肤淋巴瘤的因素

一些风险因素可能使人更容易患上皮肤淋巴瘤,但并不总是清楚这些因素如何增加风险。

科学家已经了解到正常淋巴细胞(免疫系统细胞)内DNA的某些变化可能会导致它们成为淋巴瘤细胞。 DNA是构成我们基因的每个细胞中的化学物质,它控制着细胞的功能。我们通常看起来像我们的父母,因为它们是我们DNA的来源。但DNA影响的不仅仅是我们的外表。

一些基因控制我们的细胞何时生长,分裂成新细胞,并在正确的时间死亡:

  • 某些帮助细胞生长,分裂或活得更久的基因被称为致癌基因
  • 有助于控制细胞分裂或导致细胞在正确时间死亡的基因被称为肿瘤抑制基因

癌症可能由致癌基因或关闭肿瘤抑制基因的DNA变化引起。

有些人从父母那里继承了DNA突变(变化),增加了他们患某些类型癌症的风险。但是皮肤淋巴瘤不是通常由遗传突变引起的癌症类型之一。

与皮肤淋巴瘤相关的DNA变化通常在出生后获得,而不是遗传。这些获得性变化中的一些可能具有外部原因(例如感染),但通常它们没有明显的原因发生。随着年龄的增长,它们似乎更频繁地发生,这可能有助于解释为什么大多数类型的皮肤淋巴瘤通常发生在老年人身上。

科学家正在了解导致皮肤淋巴瘤的确切基因变化。但即使他们发现了一些这些基因变化,他们仍然不知道为什么会发生这些变化。

免疫系统似乎在某些皮肤淋巴瘤中起重要作用。免疫系统较弱的人(如患有后天免疫机能丧失综合症的人(艾滋病)和接受器官移植的人)似乎更容易患上皮肤淋巴瘤,但目前尚不清楚原因。

某些类型的感染也可能增加皮肤淋巴瘤的风险。这可能是因为感染迫使身体的免疫系统不断活跃。随着更多的淋巴细胞与感染作斗争,这些细胞中的一些细胞更有可能在关键基因中发生DNA突变,最终可能导致淋巴瘤。研究人员仍在研究这个问题。

皮肤淋巴瘤预防

大多数皮肤淋巴瘤没有已知原因,因此没有确定的方法可以防止它们发展。

免疫系统减弱可能会增加患皮肤淋巴瘤的风险,因此确保您的免疫系统保持健康可能是限制风险的一种方法。这方面的一个例子是避免感染艾滋病毒(导致艾滋病的病毒)的已知危险因素,例如静脉注射毒品或与艾滋病病毒感染状况未知的人进行无保护性行为。您可以阅读有关艾滋病,艾滋病和癌症中艾滋病毒感染的更多信息。

皮肤淋巴瘤早期发现

这种类型的淋巴瘤首先出现在皮肤中,因此通常在疾病过程中比许多其他类型的癌症更早发现。不幸的是,即使有经验的医生有时也很难诊断皮肤淋巴瘤,因为它们通常看起来像其他更常见的皮肤问题,如感染或湿疹。

如果您发现可能来自皮肤淋巴瘤(或其他类型的皮肤癌)的症状,最好的方法是去看医生。这包括皮肤上的任何新病变(异常区域),特别是如果它被抬起,如果它破裂或流血,如果它没有消失,或者它正在生长。

皮肤淋巴瘤术后生活注意事项

对于一些患有皮肤淋巴瘤的人来说,治疗可以消除或摧毁癌症。完成治疗既有压力又令人兴奋。您可能会因为完成治疗而感到宽慰,但很难不担心淋巴瘤会再次出现。 (当癌症在治疗后复发时 ,它被称为复发 。)如果您患有癌症,这是一个非常普遍的问题。

对许多人来说,淋巴瘤可能永远不会完全消失。这些人可能会接受常规治疗,如化疗,放疗或其他治疗,以帮助尽可能长时间地控制淋巴瘤并帮助缓解症状。学会与不会消失的淋巴瘤一起生活可能很困难且非常紧张。它有其自身的不确定性。有关此问题的详细信息,请参阅将癌症治疗视为慢性疾病。

后续护理

无论您是完成治疗还是仍在接受治疗,您的医生仍然希望通过定期体检,血液检查和可能的成像测试密切关注您。参加所有后续预约非常重要。您的医生访问是提出问题并讨论您发现的任何变化或问题或您所关注的问题的好时机。

考试和考试

在您的随访期间,您的医生会询问症状,检查您,并可能会进行一些测试。例如,您可能需要经常进行血液检查以监测您的骨髓功能,检查您是否从治疗中恢复过来,并寻找疾病复发的可能迹象。

其他检查的选择取决于淋巴瘤的类型,位置和范围。如果淋巴结或其他器官受到影响,CT扫描可用于测量任何剩余肿瘤的大小。如果您的医生不确定CT扫描中的异常区域是活动性淋巴瘤还是瘢痕组织,则可以进行PET扫描。

向您的医生咨询生存护理计划

与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括:

  • 建议的后续考试和测试时间表
  • 您将来可能需要的其他测试的时间表,例如其他类型癌症的早期检测(筛查)测试,或者寻找癌症或其治疗对您的长期健康影响的测试
  • 您的治疗可能导致的长期或长期副作用清单,包括需要注意的内容以及何时应该联系您的医生
  • 饮食和身体活动的建议

保持健康保险和医疗记录的副本

即使在治疗后,保持健康保险也非常重要。测试和医生访问花费很多,即使没有人想到他们的淋巴瘤回来,这可能发生。

在您接受治疗后的某个时刻,您可能会发现自己会看到一位不了解您病史的新医生。保留医疗记录副本以便为您的新医生提供诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。

我可以降低淋巴瘤进展或复发的风险吗?

如果您患有(或患有)皮肤淋巴瘤,您可能想知道是否有可以降低生长或回来风险的事情,例如锻炼,进食某种饮食或进食营养补充剂。不幸的是,目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。

采取健康的行为,如不吸烟,吃得好,定期进行体育锻炼,保持健康的体重可能会有所帮助,但没有人确切知道。但是,我们确实知道这些类型的变化可以对您的健康产生积极影响,可以超出您患淋巴瘤或其他癌症的风险。

关于膳食补充剂

到目前为止,没有任何膳食补充剂(包括维生素,矿物质和草药产品)显示出明显有助于降低皮肤淋巴瘤进展或复发的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助,但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。

膳食补充剂不像美国的药品那样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效(甚至安全),尽管它们可以宣称它们可以做什么是有限的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂,请咨询您的医疗团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用,同时避免那些可能有害的。

如果淋巴瘤回来了

如果淋巴瘤确实在某个时刻回来,进一步的治疗将取决于淋巴瘤的类型,它复发的地方,你以前的治疗方法,以及你的健康和喜好。有关更多信息,请参阅治疗特定类型的皮肤淋巴瘤。有关处理复发的更多一般信息,请参阅应对癌症复发。

我还能得到另一种癌症吗?

不幸的是,接受皮肤淋巴瘤治疗并不意味着你不能再患上癌症。患有皮肤淋巴瘤的人仍然可以获得与其他人相同的癌症类型。事实上,他们甚至可能面临某些类型癌症的风险,例如其他淋巴瘤

因此,尽可能降低癌症风险非常重要,例如不吸烟,保持健康体重,保持活跃,以及健康饮食。并务必与您的医生讨论哪种癌症筛查测试适合您。

获得情感支持

癌症成为你生活的一部分时,一些沮丧,焦虑或担忧的感觉是正常的。有些人受到的影响比其他人更多。但每个人都可以从其他人的帮助和支持中受益,无论是朋友和家人,宗教团体,支持团体,专业顾问还是其他人。要了解更多相关信息,请参阅应对癌症