具体日常注意事项如下：

• 增强抵抗力：起居规律，均衡饮食，适当锻炼，保持生活环境干净卫生。
• 注意饮食：饮食上忌辛辣油腻食物，戒烟、限酒，防止病情加重。
• 皮肤护理：经常清洗皮肤，保持皮肤干净，防止感染，减少皮肤的摩擦和保持清洁。
• 补充维生素 A：日常生活中要注意增加维生素 A 的摄入，如胡萝卜、全脂牛奶、动物肝脏、蛋及鱼肝油等，这些食物中含有较多的维生素 A，适宜毛囊角化症患者食用。
• 避免日晒：已患病者需要避免日晒，正常人日常避免暴晒及科学使用防晒霜。
• 毛囊角化症本身并没有传染性，但是患者由于皮肤受到破坏，易受细菌或真菌感染，感染后可能将真菌或细菌感染传播到正常皮肤或他人，因此患者的家人需注意预防。
• 本病为遗传性疾病，无法有效的预防，注意防晒以及避免一些致病的刺激因素，可降低发生率和复发率。
• 毛囊角化症是伴随终生的遗传性皮肤病，需要长期的药物治疗，患者应放松心情、调整心态，坚持良好的生活习惯。
• “早发现、早治疗”对于任何一种疾病都适用。预防是关键，及时就医也不容小觑，为避免可能的并发症的出现，可以及时治疗。

毛囊角化病是以表皮细胞角化不良、相对角层增厚为基本病理改变的慢性角化性皮肤病，主要影响皮肤外观，而对身体健康并没有严重影响。

• 毛囊角化病见于各种族；该病患病率极低，约为十万分之一至十五万分之一，男女发病率无差异；可见于任何年龄，以少年起病较多见，成年期加重，10～20 岁发病率最高。病程较长，发展缓慢，较难治愈。
• 毛囊角化病的病因目前还不明确。有学者认为是常染色体显性遗传，目前已确定其突变基因为 ATP2A2，位 12q23-24；另有学者认为与维生素 A 的代谢异常、日光照射后诱发、营养神经与血管运动神经功能异常、内分泌失调、细胞免疫功能异常等有关。
• 毛囊角化病根据临床表现，将临床亚型分为肥厚型、疣状型、水疱大疱型（出汗不良型）、糜烂型等。
• 毛囊角化病的主要临床表现为毛囊角化性丘疹，即有时候会表现为黄棕色的皮疹；油腻性痂皮，即油腻样的鳞屑状黄红色结痂；及增殖性损害，表现为局部皮肤增厚变硬，呈现红色或暗红色，甚则是有恶臭特殊气味的，皮肤病理显示为乳头瘤样的损害，可有明显的炎症反应——红、肿、热、痛。大多数患者伴有轻重程度不等的瘙痒感。
• 毛囊角化病的治疗主要为全身治疗、局部治疗及手术治疗等。
• 预防毛囊角化病，应避免烈日暴晒和接触其他有害物质、保持皮肤清洁、减少局部摩擦及绝对禁止近亲结婚。

毛囊角化病目前还没有令人满意的疗法，轻症患者无需治疗，注意日常护肤及避免烈日暴晒。局部严重者可以考虑全身治疗、局部治疗、手术治疗，即为口服或涂擦药物，特殊光线照射或手术切除。

全身治疗

• 维生素 A：疗程 2 月以上，应适量服用，大量口服维生素 A 会有副作用，所以建议在医生指导下使用。若效果良好则减量维持治疗，联合维生素 E 应用效果更好。
• 维甲酸类：近年来，已逐渐用维 A 酸来治疗本病，对于局限型，外用全反式维 A 酸即可生效。过量服用可出现副作用，应在专科医生评估下，遵循医嘱服用药物。系统应用维 A 酸可用于严重患者，其作用机制是促进 DNA 合成，加速生发层的有丝分裂速度，使上皮细胞正常化、颗粒层增厚、角化不全减少，使角化不良恢复正常。比较有效和常用的合成维 A 酸有异维 A 酸、阿维 A 酯及阿维 A，较大量阿维 A 酯能迅速控制皮损症状后，然后逐渐减量改用维持量。
• 环孢素：一部分患者会发生严重的炎症，环孢素治疗有效，可控制严重发作。继发性金黄色葡萄球菌感染与皮损加重有关，应进行积极治疗。
• 糖皮质激素：主要为强的松，应适量应用，但是应用时间不可过长，应在医生指导下用药。
• 抗生素：增殖性且有恶臭脓痂的皮疹，有必要在医生指导下使用适用的抗生素。

局部治疗

• 角质溶解剂：水杨酸类、煤焦油类等外用涂擦于患处可去除鳞屑及痂皮，并使之痊愈。
• 糖皮质激素：部分糖皮质类激素对小斑片损害，用部分糖皮质激素局部注射可使皮损迅速而暂时性的缓解。
• 氟尿嘧啶：有利于去除皮损，治疗对本病也有一定帮助。

物理治疗

• 对于肥厚性皮损，冷冻、激光治疗可以达到长期缓解此病的目的，且遗留瘢痕小。
• 浅层 X 线或境界线照射，可改善症状，若有必要时，可以休息 1 月进行第 2 疗程。

手术治疗

对于肥厚型皮损，擦皮术、手术治疗有很好的治疗效果，缺点是容易形成瘢痕。由于毛囊角化症是伴随终生的遗传性皮肤病，因此无论是在术前、术后还是日常生活中，都需要对患者进行仔细护理。

疾病发展及转归

毛囊角化病主要影响皮肤外观，而对身体健康并没有严重影响；且大多数病例冬季好转或痊愈，皮损经正确规范治疗后，可明显控制病情，不影响正常生活。

毛囊角化病如果不进行治疗，可能影响生活质量，甚至导致精神类疾病。

毛囊角化病的病因目前还不明确，有研究者认为是 ATP2A2 基因突变引起的角化过程异常，呈常染色体显性遗传。已有 140 余种基因突变被报道，包括错义突变、读框移码变、缺失突变和插入突变；其中错义突变与病情相关。还有研究认为与维生素 A 代谢障碍、日光照射诱发、营养神经与血管运动神经功能障碍、内分泌失调、细胞免疫功能异常等有关。

毛囊角化病的常见病因有哪些？

• 遗传因素：患者的子女的患病严重程度可能会不同。症状轻者有时只有一些皮肤和指甲的细微表现，往往容易被忽略。
• 染色体基因突变：极少数情况是由于患者自身染色体基因突变。突变破坏表现为细胞缺陷，水泡形成也是这个原因。实验表明，细胞周期检验点受钙离子浓度变化而改变，这可能是角质形成细胞増殖，分化异常的另一个因素。
• 日光的照射：在遗传缺陷的基础之上，皮肤长期暴露在日光下，受到大气层未能遮挡的有害紫外线等光线的损害，皮肤的自我修复能力下降且代谢紊乱，可诱发本病的出现。
• 碳酸锂诱发：有研究者报道服用碳酸锂而诱发本病。
• 其他诱发因素：维生素 A 的缺乏、营养神经与血管运动神经功能障碍、内分泌失调、细胞免疫功能异常等，也可能诱发本病。

哪些人容易患毛囊角化病？

容易患毛囊角化病的危险因素：

• 机体免疫力低下的人群。
• 患有全身消耗性疾病或代谢性疾病，如白血病、恶性肿瘤、γ-球蛋白缺乏，一种免疫疾病等。
• 长期和（或）应用免疫抑制剂、接受放射治疗的人群。
• 父母有遗传史，ATP2A2 常染色体显性遗传。
• 诱发因素：长期接触碳酸锂、辐射、维生素 A 缺乏、日光照射诱发、营养神经与血管运动神经功能障碍、内分泌失调、细胞免疫功能异常等。
• 季节性：冬天症状有所缓解，夏天症状加重。
• 年龄：大多数毛囊角化病的发病年龄在 6～20 岁，青春期是本病的高发期。

患者疾病部位的皮肤呈角质增生、粗糙、増厚、干燥而有脱屑，出现毛孔粗大、鳞状皮屑、足底脱皮、脓性分泌物及瘙痒和疼痛等表现。早期皮损为小丘疹，不久其顶端覆有新生痂皮，再逐渐增大成疣状，所谓疣状即指皮肤表面长出来的，多表现为突起状，因形似疣而称疣状，最终可融合形成疣状斑块。在多汗、摩擦处可形成严重损害。少数患者还可发生大疱性损害，以皮肤大疱样损害为特征；及合并细菌或真菌感染而致皮肤肿胀、糜烂、渗血和散发臭味。

毛囊角化病的常见症状有哪些？

• 发病部位：临床表现常因疾病发生部位而异，可呈弥漫或局限性，病变损害有融合成片、向周围皮肤增殖，扩散的倾向。皮损好发于皮脂腺丰富——头皮、前额、耳、鼻、唇沟、颈、肩、前胸、背中线部、腋下等常见，也可扩展到整个躯干、四肢内侧、臀部和生殖器部，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜；其中典型部位为面部、前额、头皮和胸背处，最早发生皮损的常见部位是耳后。但皮损也发生于无皮脂腺部位（掌跖）、角化和无角化上皮如黏膜、角膜和下颌下。但需明确，实际上该病不是毛囊性疾病。
• 皮损分布特征：通常是对称和广布的，但也可不对称或带状、像痣样分布。约有 10% 的患者损害分布呈带状或线状，只局限长在身体的一侧。在局限性毛囊角化病中，皮疹多呈带状分布，好发于躯干。
• 发病时间特征：患者常对日光敏感，经暴晒后病情常加重，所以夏季最明显，情绪激动也常使病情加重。大多数患者冬季好转，或有好转倾向，严重日照后可诱发本病，故常见患者病情于夏季加重。
• 皮损演变：早期的皮损为针头至黄豆大小的坚实、正常肤色的角化型丘疹；不久即有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，去除后丘疹顶端暴露出漏斗状小凹；丘疹逐渐增大成疣状，常像群体一样，并趋向融合，形成不规则的疣状斑块，此时大多数患者有轻重程度不等的瘙痒感。位于内侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦处的损害、增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样损害和增殖性损害，其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。
• 皮损分区特征：头皮部的皮损常覆盖油脂样污痂，一般无脱发；面部的皮损在鼻部特别严重，唇部可有结痂、皲裂、肿胀和浅表的溃疡；舌背部可发生斑点状皮肤角化病和浅表的糜烂，在齿龈和腭部常可有白色小丘疹；脚掌脚跖部常可有点样的皮肤角化，并可相互融合，形成脚掌脚跖部的弥漫性角化；手足背和腿正前部可有疣样丘疹，往往呈线状排列，消退后可遗留白色斑点。
• 特征性指甲变薄：指甲部可发生甲下角化过度，甲板变薄、脆裂，有纵行白色嵴纹，指甲的外缘有三角形缺损，有研究者认为指甲的这种变化具有特征性，对早期或症状不典型患者的诊断或有帮助。
• 出血性丘疹：偶尔在手足上可见，这似乎代表着一种基因变异，因为它们多是家族性发生，可以由特异突变引起，非典型的或异常严重者通常是基因突变的结果。
• 大疱性损害：称大疱性 Darier 病，少数可发生，主要表现为以水疱、大疱为基本皮肤损害表现的一系列皮肤疾病。
• 皮肤糜烂：随着患病时间的延长，皮疹和分泌物结痂会逐渐融合，表面凹凸不平，有时皮肤表面会出现裂痕，甚则皮肤糜烂而渗血和产生臭味，患者常感严重瘙痒、疼痛等不适。
• 感染：皮肤容易发生细菌或真菌感染，此时可出现发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出及恶臭味等表现。
• 其他：骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。

毛囊角化病可能引起的并发症有哪些？

• 毛囊性角化病主要影响皮肤外观，而对身体健康并没有严重影响，部分患者并发灰指甲与毛周感染也属于毛囊角化病常见症状的范围。但相比正常人群，毛囊角化症患者伴发双向情感障碍(指既有躁狂发作又有抑郁发作)的风险高 4.3 倍，伴发精神分裂症的风险较正常人高 2.3 倍。致病基因可能和精神性疾病易感基因存在连锁反应。
• 灰指甲：即甲癣，是指皮癣菌侵犯甲板或甲下所引起的疾病。
• 毛周感染：由于毛孔被堵塞，故皮脂腺分泌物以及汗液都无法排出，淤积在毛囊内可诱发毛周感染。
• 精神神经疾病：包括精神分裂症、精神发育迟缓、癫痫、双向情感障碍等。

毛囊角化症是遗传性疾病，无法有效的预防，注意防晒以及避免一些致病性刺激因素，可降低发生率和复发率。

• 增强抵抗力：起居规律，均衡饮食，适当锻炼，保持生活环境干净卫生。
• 饮食上忌辛辣油腻食物，戒烟、限酒，防止病情加重。
• 经常清洗皮肤，保持皮肤干净，防止感染。
• 日常生活中要注意增加维生素 A 的摄入，如胡萝卜、全脂牛奶、动物肝脏、蛋及鱼肝油等，这些食物中含有较多的维生素 A，适宜毛囊角化症患者食用。
• 已患病者需要避免日晒，正常人日常避免暴晒及科学使用防晒霜，减少皮肤的摩擦和保持清洁。

“早发现、早治疗”对于任何一种疾病都适用，当患者出现如自觉瘙痒、疼痛等症状或无意发现异常皮损如皮肤粗糙增厚、红肿胀痛及覆有鳞状细屑时，需要及时就医。以上异常情况除了考虑毛囊角化病，还可能是毛周角化病、小棘苔藓、毛发红糠疹等疾病，也需积极治疗。

什么情况需要及时就医？

• 自觉瘙痒、疼痛。
• 发现异常皮损，如皮肤粗糙增厚、红肿胀痛及覆有鳞状细屑。
• 皮肤感染，局部有异味。

建议就诊科室

• 皮肤科

医生如何诊断毛囊角化病？

• 发病情况：询问患者的父母是否患有毛囊角化症；了解患者的职业是否需要经常暴露在阳光或紫外线下；患者是否处于青春期。
• 症状：结合临床症状，观祭丘疹的部位、颜色、大小等。对于丘疹的肉眼观察只能表面地了解丘疹的特征，并不能作为判断毛囊角化症的决定依据，但是可以帮助医生辅助诊断。
• 指甲检查：指甲的变化是一个很重要的诊断特征，毛囊角化症患者的有纵行白色或红色条纹，一些指甲的边缘有小缺口。
• 其他辅助检查：如测量微量元素、检查血管运动神经功能、内分泌水平、细胞免疫功能等。
• 病理检查：通过手术取部分病变的皮肤在显微镜下观察，是最有效最准确地诊断方法。病理改变类型：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，致形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头即“绒毛"向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。

医生可能询问患者哪些问题？

• 首次发现丘疹是什么时候？
• 家族中是否有人出现过类似症状？
• 从事的职业是否需要经常暴露在阳光下或接触碳酸锂等化学物质？
• 是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果如何？
• 症状持续加重还是持续稳定，加重是否与季节有关？
• 是否曾到医院就诊？做过哪些检查，检查结果如何？是否已明确诊断？用过哪些药物？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是什么原因导致毛囊角化病？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 推荐采用什么方案治疗？如何采取最合适病情的治疗方案？要用哪些药物？毛囊角化症既然是遗传病，为什么以前没有，突然就发病了呢？
• 随着年龄的增长，这个病的症状可以减轻吗？
• 毛囊角化症很普遍吗？
• 天热会加重吗？
• 手术可以彻底治疗毛囊角化症吗？
• 激光治疗毛囊角化症效果怎么样？
• 需要治疗多长时间？能治愈吗？会复发吗？
• 生活中衣食住行等方面需要注意些什么？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？