慢性粒单核细胞白血病（CMML）起始于骨髓中的血液形成细胞并侵入血液。

几乎身体任何部位的细胞都可能成为癌症，并可能扩散到身体的其他部位。要了解有关癌症如何开始和传播的更多信息，请参阅什么是癌症？

正常骨髓

骨髓存在于某些骨骼内，如颅骨，肋骨，骨盆和脊柱。它由血液形成细胞，脂肪细胞和支持组织组成，帮助血液形成细胞生长。一小部分血液形成细胞是一种特殊类型的细胞，称为干细胞 。需要干细胞来制造新细胞。当干细胞分裂时，它产生2个细胞：一个细胞停留在干细胞中，另一个细胞可以不断变化和分裂以产生血细胞。

血细胞有3种类型：红细胞，白细胞和血小板。

红细胞吸收肺部的氧气并将其带到身体的其他部位。这些细胞还将二氧化碳带回肺部。红细胞太少被称为贫血症。患有贫血症的人可能会脸色苍白，感到疲倦和虚弱。严重的贫血会导致呼吸急促。

白细胞 （也称为白细胞 ）对抗感染很重要。

• 淋巴细胞是骨髓，血液和淋巴结中的免疫细胞。某些种类的淋巴细胞会使抗体帮助身体抵抗细菌。其他种类通过制造破坏细胞的有毒物质直接杀死入侵的细菌。
• 粒细胞是破坏细菌的白细胞。它们含有由酶和其他物质组成的颗粒，可以破坏引起感染的细菌。在骨髓中，粒细胞从称为成髓细胞的年轻细胞发育。最常见的粒细胞类型是中性粒细胞;这对抗细菌至关重要。其他类型的粒细胞是 嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞。当血液中的中性粒细胞数量较少时，称为中性粒细胞减少症 。这可能导致严重的感染。
• 单核细胞与粒细胞家族有关。它们还有助于保护您免受细菌侵害。骨髓中转变成单核细胞的早期细胞称为单细胞。当单核细胞离开你的血液并进入组织时，它们就会变成巨噬细胞。巨噬细胞可以通过包围和消化细菌来破坏细菌。它们在帮助淋巴细胞识别细菌并开始制造抗体以对抗它们方面也很重要。

血小板被认为是一种血细胞，但它们实际上是细胞的一小部分。它们起始于骨髓中称为巨核细胞的大细胞。这个细胞的碎片会断裂并以血小板的形式进入你的血液，这是血液凝固所需要的。血小板堵塞由切口或瘀伤引起的受损血管区域。如果您缺少血小板（称为血小板减少症），您可能会出血和瘀伤很多。

慢性粒单核细胞白血病的特征

• CMML患者可能缺乏一些血细胞，但主要问题是单核细胞 太多 。 （每mm ³至少1,000）。通常，单核细胞计数要高得多，导致其总白细胞计数也变得非常高。
• 通常在骨髓中存在一些称为胚细胞的异常细胞。 CMML中的爆炸量低于20％。
• 许多CMML患者脾脏肿大（位于左肋骨下方的器官）。
• 大约15％至30％的CMML患者继续发展为白血病' target='_blank'>急性髓性白血病。
• 异常细胞内的DNA在称为BCR / ABL（philadephia染色体）或PDGFRA和PDGRFRB的基因中没有某些变化。有关这些基因变化的更多信息，请参阅如何诊断CMML？

由于CMML患者的骨髓中存在异常（发育不良）细胞，长期以来CMML被认为是一种骨髓增生异常综合征。尽管如此，它与该组中的其他疾病并不相符，因为骨髓增生异常综合征的一个关键特征是血细胞太少 。

CMML更像是骨髓增生性疾病 （ 骨髓 -骨髓， 增殖 -过度生长）。白血病' target='_blank'>慢性粒细胞白血病是骨髓增生性疾病的一个例子，其中白细胞过量产生。

由于CMML具有骨髓增生异常综合征和骨髓增生性疾病的特征，专家们为它创造了一个新的类别：骨髓增生异常/骨髓增生性疾病。 CMML是该组中最常见的疾病。该组中较不常见的疾病是非典型白血病' target='_blank'>慢性粒细胞白血病 和青少年髓单核细胞白血病。所有这些疾病都会产生大量异常血细胞。

遗传学

许多癌症研究中心正在研究慢性粒单核细胞白血病（CMML）的病因，诊断和治疗。科学家正在进一步了解一个人的DNA和RNA的变化可以导致正常的骨髓细胞发展成白血病细胞。

研究发现，CMML细胞中某些基因的结构或活性的变化可能有助于预测患者的结果以及它们发展为急性白血病的可能性。该领域的研究仍在继续，有一天，这些信息可能有助于指导治疗决策。

随着该研究的更多信息展开，它可用于设计新药或开发基因疗法。该方法用正常DNA取代癌细胞的异常DNA，以恢复细胞生长的正常控制。

化疗

正在研究寻找化疗药物的最佳组合，同时试图限制副作用。正在不断开发和测试新药。

随着研究人员更多地了解了癌细胞与正常细胞的不同之处，他们开始开发针对这些差异的药物。研究正在寻找治疗CMML的靶向疗法。这些疗法针对特定细胞信号传导途径，以阻止癌细胞生长。其中一些药物已被用于治疗其他癌症。

干细胞移植

科学家们继续改进这一程序，使其更好地工作并减少问题。他们还在研究哪些患者将受益最多以及如何使用新的移植方法来治疗CMML。

如果症状和体征表明您可能患有慢性粒单核细胞白血病（CMML），医生会查看您血液和骨髓中的细胞以确认这一诊断。

验血

全血细胞计数（CBC）测量血液中的不同细胞，例如红细胞，白细胞和血小板。 CBC通常使用差异计数（或“差异”），其是血液样本中不同类型的白细胞的计数。在血液涂片中，将一些血液放在载玻片上以观察细胞在显微镜下的外观。

CMML患者的单核细胞数量较多（每mm ³至少1,000 ^个 ）。有时他们的白细胞数量很少。他们也可能缺乏红细胞和血小板。

一些患者血液中含有少量单细胞。成单细胞是早期的未成熟细胞，它们生长和分裂成为成熟的单核细胞。通常，这些细胞仅存在于骨髓中。看到血液中的爆炸是不正常的，而且往往是骨髓问题的征兆。

来自CMML患者的血细胞也可能在显微镜下可以看到尺寸，形状或其他特征的某些变化。血液异常可能提示CMML，但如果不观察和检测从骨髓中取出的细胞，就无法做出准确的诊断。

可以进行其他血液检查以检查低血细胞计数的其他可能原因，例如低水平的维生素B12和叶酸。也可以进行测试以寻找高白细胞计数的其他原因，例如感染。

骨髓测试

骨髓样本通过骨髓抽吸和活组织检查进行测试。样本通常取自骨盆（髋）骨的背部。这些测试用于诊断和分类您所患的血癌类型。他们可能会在以后重复，看看治疗是否有效，或者看看CMML是否正在转变为急性白血病。

对于骨髓抽吸，你平躺在桌子上（无论是在你的身边还是在你的肚子上）。在清洁髋部皮肤后，骨骼表面用局部麻醉剂麻醉。使用非常细的针头来放入麻木药物，这可能引起短暂的刺痛或烧灼感。然后将长的空心针放入骨中，并使用注射器吸出少量液体骨髓（约1茶匙）。即使使用麻醉剂，大多数患者在去除骨髓时仍会有一些短暂的疼痛。

通常在抽吸后立即进行骨髓活检。用较宽的针头取出一小块骨髓和骨髓（直径约1/16英寸，长1/2英寸），当它被推入髋骨时扭曲。活组织检查也可能引起一些短暂的疼痛。活检结束后，将保持压力，以防止出血和瘀伤。

病理学家 （专门用实验室检查诊断疾病的医生）在显微镜下检查骨髓样本。血液学家 （专门从事血液和造血组织疾病的医学治疗的医生）或肿瘤科医生 （专门从事癌症治疗的医生）通常也会查看样本。

看着骨髓中的细胞

医生将研究骨髓抽吸和活组织检查中血液形成细胞的类型和数量。他们还将检查骨髓是否有感染，癌细胞或其他疾病的迹象。他们将检查细胞的大小和形状，并确定红细胞是否含有铁颗粒或其他细胞是否含有颗粒（微观的酶和其他化学物质的集合，帮助白细胞抵抗感染）。

测量爆炸

将进行测试以测量爆炸性骨髓细胞的百分比。这是非常重要的。爆发是由骨髓干细胞制成的非常早期（未成熟）细胞。随着时间的推移，爆炸成熟为正常的血细胞。但是在CMML中，一些爆炸不能正常成熟，因此可能有太多的爆炸而且没有足够的成熟细胞。 对于CMML的诊断，骨髓中的胚细胞必须少于20％。在骨髓中具有超过20％的原始细胞的患者患有急性白血病。

细胞遗传学测试

该测试着眼于细胞内的染色体。人体细胞中的DNA被包装到染色体中。每个细胞应该有46条染色体（23对）。 CMML中染色体变化或异常是相当常见的。有时染色体片甚至整个染色体都缺失了。 CMML细胞也可能具有全部或部分染色体的额外拷贝。也可以看到染色体易位。这是染色体的一部分相互交换的地方。

染色体检测也可以帮助医生确定问题不是一种不同的白血病，称为白血病' target='_blank'>慢性粒细胞白血病或CML。 CML中的白血病细胞通常含有由某种易位引起的异常染色体。这被称为费城染色体或BCR / ABL融合 。如果存在费城染色体，则诊断为CML，而不是CMML。 CMML也没有某些基因的变化，称为PDGFRA和PDGFRB。如果存在这些变化，问题可能是不同的骨髓增生性疾病。

细胞遗传学检测可能需要数周时间，因为在用显微镜观察染色体之前，骨髓细胞需要时间在实验室培养皿中生长。细胞遗传学测试的结果以描述存在哪种染色体变化的方式编写。例如：

• 减号（ - ）或缩写“del”用于表示删除。因此，如果缺少染色体7的拷贝，则可以将其写为-7或del（7）。通常，只有一部分染色体丢失。染色体有2个部分，称为p和q。因此，20号染色体q部分的丢失称为20q-或del（20q）。
• 当存在全部或部分染色体的额外拷贝时，使用加号（+） 。例如，+ 8表示染色体8已被复制，并且细胞中有太多的拷贝。
• 字母“t”用于表示易位，即当一条染色体断裂并成为另一条染色体的一部分时。

其他测试

这些是其他骨髓测试，帮助医生诊断CMML并排除其他血液疾病：

• 免疫细胞化学。该测试有助于区分CMML与其他类型的白血病和其他疾病。
• 流式细胞术。所有患者都不需要进行这项检查，但它对诊断白血病和淋巴瘤非常有帮助。
• 分子遗传学测试。诊断CMML不需要这些测试，但在某些情况下可能会使用它们

这些测试可以在除骨髓细胞之外的细胞上进行，例如来自血液的细胞。

医生通常根据肿瘤的大小和癌症从体内原始部位传播的程度将癌症分为不同阶段。癌症的阶段可以帮助预测癌症的前景。通常，癌症的阶段用于决定需要哪种治疗。

慢性粒单核细胞白血病（CMML）是一种骨髓疾病。它不能通过像其他癌症那样观察肿瘤的大小来进行。相反，CMML根据血液和骨髓中的细胞计数分为两组：

• CMML-1：血液中血液中白细胞少于5％，骨髓中少于10％。
• CMML-2：血液中血液中白细胞占5％至20％，或者占骨髓细胞的10％至20％。

慢性粒单核细胞白血病（CMML）最常见的征兆是单核细胞过多（在血液检查中可见）。

有太多的单核细胞也会导致CMML的许多症状。这些单核细胞可以沉淀在脾脏或肝脏中，扩大这些器官。脾脏肿大（称为脾肿大）可引起腹部左上部（腹部）疼痛。它还可以使人们注意到他们吃东西时感觉太快。如果肝脏变得太大（称为肝肿大），则会导致腹部右上方的不适。

少数其他类型的血细胞引起CMML的许多体征和症状：

• 缺乏红细胞（贫血）会导致感觉非常疲倦，呼吸短促，皮肤苍白。
• 没有足够的正常白细胞（白细胞减少症）可导致频繁或严重的感染。
• 血小板短缺（血小板减少症）可导致容易瘀伤和出血。有些人注意到经常或严重的流鼻血或牙龈出血。

其他症状包括体重减轻，发烧和食欲不振。当然，这些问题中的许多问题更常是由癌症以外的其他因素引起的。如果您有症状，您应该去看医生，以便找到原因。

手术很少用于治疗慢性粒单核细胞白血病（CMML）。然而，有时候，如果患者出现脾脏肿大的问题，可以选择手术切除脾脏。像所有手术一样，这有麻醉和伤口感染的风险。此外，由于脾脏有助于防止感染，去除它会增加严重感染的风险。如果您正考虑去除脾脏，请与您的医生讨论风险和益处。

关于癌症治疗手术的一般信息可以在癌症手术中找到。

化学疗法（chemo）是用于治疗癌症等疾病的药物。药物可以作为药丸吞咽，或者可以使用针将它们注射到静脉或肌肉中。化疗被认为是全身治疗，因为这些药物进入血液并到达身体的大部分区域。这种类型的治疗可用于慢性粒单核细胞白血病（CMML）等疾病，这些疾病不仅存在于身体的一部分。化疗不能治愈CMML，但它可以帮助杀死异常的骨髓细胞，让正常人恢复生长。

羟基脲

羟基脲（羟基氨基甲酸酯^{，Hydrea®）}是一种化疗药物已经帮助一些患者CMML活得更长。这种药物是一种每日口服的胶囊。它可以使白细胞和单核细胞的数量降至正常。它也可能有助于缩小脾脏肿大。因为羟基脲的主要作用是降低血细胞计数，所以服用这种药物的人都会定期检查血细胞计数。其他副作用通常是轻微的，容易耐受。一些患者多年来一直坚持使用这种药物没有问题。

低甲基化剂

这些药物会影响基因的控制方式。这种类型的药物的实例包括氮胞苷^{（VIDAZA®）}和地西他滨^{（Dacogen®）。} Azacytidine每月在皮肤下或在您的血液（IV）中连续7天给予。地西他滨用于血液（IV），每8小时一次，连续3天，或每天一次，连续5天。这些药物已被研究用于治疗骨髓增生异常综合征，它们似乎有助于阻止骨髓中的异常细胞分裂以制造新细胞。这使得正常细胞再次生长，通常可以改善血细胞计数，减少输血需求。在研究中，较少有CMML患者接受了这些药物的治疗，但他们在血细胞计数方面具有相似的益处。

副作用通常是轻微的，很少导致停止治疗。尽管如此，这些药物可能会产生一些与常规化疗相同的副作用，包括：

• 恶心，呕吐
• 腹泻
• 疲劳和虚弱
• 低血细胞计数（最常见的是白细胞或血小板）

常规化疗

长期以来，CMML与骨髓增生异常综合征一起被分组，因此用相同的化学药物治疗。一些已使用的化学组合包括：

• 阿糖胞苷（ara-C）与伊达比星
• 阿糖胞苷与拓扑替康
• 阿糖胞苷与氟达拉滨

有时，托泊替康是单独给予的。

这种类型的治疗可以帮助一些患者，但它可以引起严重的副作用，包括危及生命的感染等其他问题。使用较低剂量的化疗药物是一种有助于降低严重副作用机会的方法。这种治疗通常仅用于年轻和健康的CMML患者。大多数CMML患者年龄较大，并有其他健康问题。他们不太可能从这种强烈的化疗类型中受益。不过，对于一些拥有高级CMML的人来说，这可能是一个选择。

化学药物会引起许多副作用。副作用取决于给药的类型和剂量以及服用的时间。常见的副作用包括：

• 脱发
• 口腔溃疡
• 食欲不振
• 恶心和呕吐
• 血液计数低

化疗经常减缓血细胞的生成。在CMML中，这个问题在变好之前通常会变得更糟。它可以导致：

• 对抗感染的能力较低（白细胞计数低）
• 容易瘀伤和出血（低血小板计数）
• 疲劳（红细胞计数低）

当血小板计数变得非常低时，患者可能需要血小板输注来预防或止血。同样地，由红细胞计数低引起的疲劳可以用红细胞输血治疗。

大多数副作用是短期的，并且在治疗结束后会随着时间的推移而消失。您的医疗团队经常可以提出减轻副作用的方法。例如，可以与化疗一起给予其他药物以预防或减少恶心和呕吐。

化学药物也会损害肾脏，肝脏，睾丸，卵巢，脑，心脏和肺等器官。经过仔细监测，这种副作用很少见。如果确实发生严重的副作用，可能必须减少或停止化疗，至少在短时间内。

仔细监测和调整药物剂量很重要，因为这些副作用中的一些可能是永久性的。

有关更多信息，请参阅化疗。

慢性粒单核细胞白血病（CMML）是罕见的，每年仅在美国每百万人中有4人发生。每年约有1,100例病例。

这种疾病在年轻人中很少见。 10例病例中有近9例是在60岁及以上的人群中被诊断出来的。 CMML在男性中比在女性中更常发生。

访问美国癌症协会癌症统计中心获取更多关键统计数据。

风险因素是任何可以改变患癌症的机会的因素。不同的癌症有不同的风险因素。例如，将皮肤暴露在强烈阳光下是皮肤癌的风险因素。吸烟是肺癌和许多其他癌症的危险因素。但没有任何风险因素的人仍然可以得到这种疾病。有风险因素，甚至有几个，并不意味着你会患上这种疾病。由于慢性粒单核细胞白血病（CMML）很少见，因此很难研究。很长一段时间，它与骨髓增生异常综合征组合在一起。因此，对于这种疾病，只有少数风险因素是已知的。

年龄

CMML的风险随着年龄的增长而增加。这种疾病在40岁以下的人中很罕见，大多数病例发现于60岁及以上的人群。

性别

CMML在男性中的比例是女性的两倍。

癌症治疗

化疗的先前治疗似乎增加了CMML的风险。然而，癌症化疗后CMML的风险并不像其他血液问题的风险那么高，例如骨髓增生异常综合征和白血病' target='_blank'>急性髓性白血病。成人的第二次癌症有更多的信息。

慢性粒单核细胞白血病（CMML）的一些病例与癌症治疗有关，但在大多数情况下，原因尚不清楚。

在过去几年中，科学家们已经在了解骨髓细胞DNA的某些变化如何导致CMML发展方面取得了进展。 DNA是一种化学物质，可以携带我们细胞几乎所有物质的指令。我们通常看起来像我们的父母，因为它们是我们DNA的来源。然而，DNA影响的程度超过了我们看待的方式。

一些基因（DNA的一部分）控制细胞的生长和分裂过程。促进细胞分裂的基因被称为癌基因 。其他称为肿瘤抑制基因的基因可以减缓细胞分裂甚至使细胞在适当的时候死亡。癌症可能由DNA突变引起 （基因缺陷）打开癌基因或关闭肿瘤抑制基因。

在某些疾病中，突变可能从父母传下来。遗传突变似乎不会导致CMML。相反，突变是在人的一生中获得的。暴露于辐射或致癌化学物质可导致导致CMML的突变。有时这些基因变化没有明显的原因。每当细胞准备分成2个新细胞时，它必须复制其DNA。此过程并不完美，可能会发生复制错误。幸运的是，细胞具有修复酶 阅读并修复DNA。然而，一些错误可能会过去，特别是如果细胞快速增长。

人类DNA被包装在23对染色体中。在多达一半的患者中，CMML细胞含有改变的染色体。有时，一条染色体的一部分附着在不同的染色体上。这称为易位 。像突变一样，易位可以打开癌基因或关闭肿瘤抑制基因。在某些CMML病例中可以看到获得性易位。在CMML中可以看到的另一种染色体异常称为缺失。这涉及全部或部分染色体的丢失。另一种染色体异常称为复制 。这是一个染色体全部或部分的额外副本。

与您的医生就您的病情进行坦诚，公开和诚实的讨论非常重要。您的医生和其他医疗团队希望回答您的所有问题。例如，考虑以下问题：

• 我的治疗选择是什么？
• 你推荐哪种治疗方法，为什么？
• 你推荐的治疗有副作用吗？
• 我该如何帮助减少可能的治疗副作用？
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