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颅内静脉血栓形成疾病

静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成,是指硬脑膜静脉窦、皮质静脉和颈内静脉近端等颅内静脉结构出现血栓和闭塞的疾病 。本病患病率 1.57/10 万、成年女性约占 70%,主要受激素水平影响。感染、各种导致血液高凝状态和血液淤滞的因素是导致本病的原因。可以分为急性、亚急性、慢性三种类型。头痛是本病最主要的临床表现,孤立性颅内高压,其次为局灶性神经功能缺损、癫痫发作、硬脑膜动静脉瘘、视乳头水肿、颅内出血、视物模糊、精神改变、复视、意识障碍昏迷等。此外,还可表现出眩晕失语、构音障碍、畏光、颈部疼痛、耳鸣等少见症状。主要治疗方法是抗凝、溶栓、介入、病因及对症治疗。虽然本病的患者存活率较高,但是多遗留神经系统后遗症,比如反复发作的癫痫、视力下降、局灶神经功能的缺损、认知功能的受损。静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成的预后差异较大,可预测性差,部分预后良好,病死率约为 6%~10%。23%患者症状可于诊断后几天出现加重,表现为意识障碍,精神状态紊乱,新发癫痫、局灶症状加重、头痛次数增加或者视力丧失等。约三分之一加重的患者可见新发病灶。3-15%患者可于急性期(一月内)死亡,多见于年轻人,主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝。而晚期死亡多和潜在的状态,尤其是恶性肿瘤相关,常见于老年人。长期预后差的主要原因是中枢神经系统的感染、任一恶性肿瘤、深静脉血栓、影像提示脑出血等。血栓形成的部位也影响预后,一般脑内部和小脑静脉血栓预后较差。

就医

对于头痛、视物模糊、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、颅内高压、精神改变和不明原因的硬脑膜动⁃静脉瘘患者应该及时就诊。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:出现头痛、视物模糊、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、颅内高压、精神改变和不明原因的硬脑膜动⁃静脉瘘患者应立即就医。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

建议就诊科室

  • 神经内科

医生如何诊断静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成

该病起病形式多种、病情病程多变、临床表现多样,对于临床疑似病例,医生会及时安排神经影像学检查,以明确诊断。

  • 脑脊液检查:该病检查结果主要是压力增高,早期常规和生化一般正常,中后期可出现脑脊液蛋白轻中度增高,发现红细胞提示有出血。
  • 影像学检查:头部电子计算机断层扫描(CT)与 CT 静脉血管成像(CTV)。
    • 在上矢状窦血栓形成的早期,部分患者 CT 强化扫描可见空三角征,即静脉窦壁显示为高密度的三角形边,其中为等密度的血凝块。
    • 直窦和 Galen 静脉表现为条索征,但不具有特征性。
    • CT 的间接征象是脑梗死出血性梗死
    • CTV 可显示梗死部位的静脉和静脉窦影像缺失或不清楚,而侧支静脉血管则显影清楚。
  • 磁共振成像( MRI)与磁共振静脉造影(MRV)
    • 脑 MRI 在初期可见 T1 加权像正常的血流流空现象消失,呈等 T1 和短 T2 的血管填充影。1~2 周后,高铁血红蛋白增多,T1、T2 像均呈高信号,晚期流空现象再次出现。MRI 还可显示脑梗死灶。
    • MRV 被公认为是目前最好的无创性脑静脉成像诊断方法,对较大的脑静脉和静脉窦病变显示较好。急性期(0~3 天),血栓静脉表现呈等 T1、短 T2 信号;亚急性期(3~15 天),表现为短 T1、长 T2 信号;慢性期(15 天以后),梗死血管出现不同程度再通,可见流空现象。结合 MRI 诊断可靠性更高。
  • 脑血管造影(DSA):DSA可直接显示血栓的部位和轮廓,是静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成诊断的金标准。
  • 其他检查方法:D-二聚体水平升高诊断颅内静脉系统血栓形成的敏感度和特异度较高。因此,D-二聚体可以作为辅助诊断的重要指标之一,对于鉴别血栓性与非血栓性局部静脉窦狭窄具有一定意义,但 D-二聚体水平正常不能排除颅内静脉系统血栓形成。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有什么症状?严重程度如何?症状出现了多久?每次持续时间多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 最近有无感染,有无口服避孕药史以及有无妊娠?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我是怎么患上静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成的?能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?

日常

本病病因繁多,日常应注意增强自身身体素质,养成健康生活习惯,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助,预防感染的发生。

具体日常注意事项如下:

  • 保持个人卫生、勤洗澡、勤换衣物。
  • 保持外耳道清洁干燥,不随意掏耳朵,预防中耳炎。
  • 注意休息,适当锻炼,增强自身抵抗力,防止感染。
  • 规律饮食、注意营养均衡搭配。
  • 采用健康的避孕方式,尽量减少口服避孕药的使用。

颅内静脉血栓形成疾病介绍

静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成,是指硬脑膜静脉窦、皮质静脉和颈内静脉近端等颅内静脉结构出现血栓和闭塞的疾病[1]

  • 本病患病率 1.57/10 万、成年女性约占 70%[2],主要受激素水平影响。
  • 感染、各种导致血液高凝状态和血液淤滞的因素是导致本病的原因。
  • 可以分为急性、亚急性、慢性[3][4]三种类型。
  • 头痛是本病最主要的临床表现,孤立性颅内高压,其次为局灶性神经功能缺损、癫痫发作、硬脑膜动静脉瘘、视乳头水肿、颅内出血、视物模糊、精神改变、复视、意识障碍昏迷等。此外,还可表现出眩晕失语、构音障碍、畏光、颈部疼痛、耳鸣等少见症状。
  • 主要治疗方法是抗凝、溶栓、介入、病因及对症治疗。
  • 虽然本病的患者存活率较高,但是多遗留神经系统后遗症,比如反复发作的癫痫、视力下降、局灶神经功能的缺损、认知功能的受损。
  • 静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成的预后差异较大,可预测性差,部分预后良好,病死率约为 6%~10%。23%患者症状可于诊断后几天出现加重,表现为意识障碍,精神状态紊乱,新发癫痫、局灶症状加重、头痛次数增加或者视力丧失等。
  • 约三分之一加重的患者可见新发病灶。3-15%患者可于急性期(一月内)死亡,多见于年轻人,主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝。而晚期死亡多和潜在的状态,尤其是恶性肿瘤相关,常见于老年人。
  • 长期预后差的主要原因是中枢神经系统的感染、任一恶性肿瘤、深静脉血栓、影像提示脑出血等。血栓形成的部位也影响预后,一般脑内部和小脑静脉血栓预后较差。

美国颅内静脉血栓形成疾病治疗

如何治疗静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成

临床主要有对症治疗、病因治疗、抗凝治疗、溶栓治疗、介入取栓治疗等治疗方法。

对症治疗

病因治疗

  • 对于感染性病因,积极抗感染治疗。
  • 对于严重脱水及进食不良的患者,给足入量、维持水电解质平衡。
  • 对于心功能不全者,则改善心功能。
  • 对于自身免疫系统疾病者,如系统性红斑狼疮,予以激素治疗。

抗凝治疗

  • 传统抗凝药物:肝素、低分子肝素、法华林。
  • 新型抗凝药物:达比加群、利伐沙班等。

溶栓治疗

足量抗凝治疗无效且无严重颅内出血患者可接受局部溶栓治疗。

介入取栓治疗

有神经介入条件的科室可在抗凝治疗后对临床症状加重、溶栓治疗后新发症状性颅内出血、入院有严重意识障碍及严重颅内出血的患者进行介入取栓治疗。

疾病发展和转归

颅内静脉系统血栓形成的预后差异较大,可预测性差,部分预后良好,病死率约为 6%~10%。

  • 23% 患者症状可于诊断后几天出现加重,表现为意识障碍,精神状态紊乱,新发癫痫、局灶症状加重、头痛次数增加或者视力丧失等。约三分之一加重的患者可见新发病灶。
  • 3%~15% 患者可于急性期(一月内)死亡,多见于年轻人,主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝
  • 而晚期死亡多和潜在的状态,尤其是恶性肿瘤相关,常见于老年人。
  • 长期预后差的主要原因是中枢神经系统的感染、任一恶性肿瘤、深静脉血栓、影像提示脑出血等。
  • 血栓形成的部位也影响预后,一般脑内部和小脑静脉血栓预后较差。
  • 若存在昏迷、颅内出血,预后较差。

导致颅内静脉血栓形成疾病的因素

本病病因复杂繁多,已明确有 100 多种,但还有部分患者依然原因不明。传统上将病因可分为感染性和非感染性两大类。

  • 感染性常继发于头、面部和耳道细菌感染;
  • 非感染性因素包括遗传性促凝血状态、获得性促凝血状态、高同型半胱氨酸血症、系统性红斑狼疮(SLE)等。

非感染性可由妊娠、产褥期、口服避孕药、任何类型手术后、严重脱水、休克、恶病质心功能不全、一些血液病,如红细胞增多症、镰状细胞贫血、恶性贫血白血病凝血功能障碍性疾病等都可能导致。

静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成的常见原因有哪些?

  • 感染性:多为鼻窦、乳突与中耳等部位的感染所致,好发于海绵窦及横窦、乙状窦。感染也可引起全身性的败血症,从而导致静脉系统血栓。
  • 非感染性:常见原因为妊娠、妊娠产褥期、全身衰竭脱水、心功能不全、血液过分粘稠、高热、脑外伤及口服避孕药。
  • 其他原因:肾病综合征、白血病' target='_blank'>急性淋巴细胞白血病、胶原系统疾病、先天性或遗传性蛋白 C、蛋白 S 和抗凝血因子Ⅲ缺乏、抗磷脂抗体综合征、气温升高导致脱水、气温变化或其他一些尚未明确的影响因素。

哪些人容易患静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成病?

颅内静脉系统血栓形成可发生于各年龄阶段,其中以成年女性为主,主要是受到激素水平的影响,西方国家有 1/3 的育龄期女性服用避孕药,约占所有颅内静脉系统血栓形成患者的 1/2,而在儿童患者中并未观察到明显的性别差异。

颅内静脉血栓形成疾病症状

临床表现取决于血栓的性质、大小及部位等,亚急性与慢性起病占多数;且临床表现多样复杂,无明显特征性。可表现为单纯颅内压增高,也可为局灶性脑功能受累表现(瘫痪失语、偏盲、感觉障碍等)伴或不伴有颅内高压,尚可表现为以意识障碍为主。

静脉血栓形成' target='_blank'>颅内静脉血栓形成病的常见症状有哪些?

临床表现变化多样,可以从无明显症状而自然好转到严重症状甚至死亡。主要临床特征是头痛、视乳头水肿、痫性发作、局限性神经功能缺失、进行性昏迷和死亡。

  • 颅内压增高引起的症状:头痛是本病最常见、最早的症状,多为双侧,进行性加重,常伴恶心、呕吐和视乳头水肿。
  • 其他症状:还可能出现癫痫发作、视力障碍、肢体无力、急性昏迷、去脑强直、肌张力增高等症状。此外眼睛还会出现眼痛、眼球突出、结膜充血水肿等症状。

颅内静脉血栓病可能会引起哪些并发症?

该病患者可能会出现脑水肿颅内高压癫痫脑出血等并发症。

颅内静脉血栓形成疾病预防

年龄和性别是不可控的危险因素,注意个人清洁卫生、适当锻炼、均衡饮食、增强自身抵抗力,养成健康生活方式,预防感染的发生,采用健康的避孕方式,尽量减少口服避孕药的使用可以预防本病的发生。近年来随着抗凝及溶栓治疗的进展,病死率显著下降至 5%~30%,而且长期预后良好。关键是早期诊断,早期治疗。

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