临床表现

一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩。因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时向对侧转头无力，患侧肩下垂，不能耸肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎缩。因肩胛骨移位，使臂丛神经受到慢性牵拉，使患侧上肢上举和外展受限制。晚期由于瘢痕刺激可发生痉挛性挛缩（斜颈）畸形。双侧损害时，患者头颈后仰及前屈无力。颅底骨折或枪弹伤引起的副神经损伤，颈静脉孔区病变，枕骨大孔区病变，脑桥小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及延髓核性瘫痪常与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现。而脑干核性麻痹时，脑神经的损害常为多组及双侧性。

检查

1.神经影像学检查

副神经损伤疑由颅底肿瘤或脑干病变等引起时，CT及MRI等影像学检查有助于原发疾病的诊断。

2.肌电图检查

显示斜方肌和胸锁乳突肌插入电位明显延长或无诱发电反应，副神经损伤的诊断即可成立。

诊断

1.定位诊断

（1）副神经脊髓支颈部损伤的诊断 颈部手术后出现患肩不适、无力或疼痛，耸肩困难，抬肩在90°以下，肩部下垂，有牵拉感，斜方肌萎缩，而其他肌力及感觉正常。肌电图检查斜方肌和胸锁乳突肌功能异常。

（2）副神经颅底区及脑干核性损伤的诊断 颅底骨折，颅底区肿瘤或其他病变引起的副神经单独损害极为罕见，一侧后组脑神经多同时受累，根据病变的部位及性质还可合并其他脑神经损害的体征，脑干病变引起的副神经损害多同时表现为延髓性麻痹。CT及MRI等影像学检查有助于原发疾病的诊断。

2.合并损伤的诊断

诊断中应明确是副神经单纯性损伤，还是合并其他脑神经损伤。若与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现,可表现为：

（1）Avellis症候群 迷走神经与副神经内侧支损伤。

（2）Jackson症候群 迷走神经、副神经及舌下神经损害。

（3）Schmidt症候群 迷走与副神经损害。

（4）Collet-Sicard症候群 舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经麻痹。

（5）颈静脉孔症候群（Vernet症候群） 舌咽神经、迷走神经、副神经脑神经麻痹。

（6）其他 脑桥小脑角症候群，枕骨大孔区症候群，偏侧颅底症候群（Garcin症候群或Guillain-Garcin症候群，完全型或不完全型）等。

3.病因诊断

寻找副神经损伤的原因。

副神经为纯运动神经，分为脑神经和脊神经根两部分，分别起自延髓和上颈髓。其延髓部较小，从疑核下段发生，神经纤维在迷走神经之下作为4～5根穿出延髓侧面，向外走向颈静脉孔时与脊髓根合并。穿颈静脉孔出颅后，又与脊髓部分分开而加入迷走神经，支配咽肌和迷走神经的喉返支，供应软腭和喉的固有肌群。

1.颈部手术所致副神经脊髓支损伤的治疗

（1）手术时机 多数学者认为副神经损伤后，应先观察及保守治疗1～2个月，如神经功能有恢复迹象者，可继续作保守治疗，如无恢复征象，即应手术治疗。也有学者认为，手术所致的副神经损伤，多为切断或结扎损伤，不宜保守观察，一旦确诊，应尽早手术探查。

（2）手术方法 患者平卧，头转向健侧，肩稍抬高。硬脊膜外麻醉。以操作部位为中心，于胸锁乳突肌与斜方肌之间做斜切口，长8～10cm。切开皮肤和颈阔肌，一侧于胸锁乳突肌后缘分离，注意勿伤及颈皮神经，另一侧沿斜方肌前缘分离。副神经在颈后三角内，于胸锁乳突肌后缘中点穿出后，沿肩胛提肌表面斜向下方走行，越过颈后三角达斜方肌前缘，穿入该肌内。

（3）手术效果 副神经系纯运动神经，且颈后三角区损伤部位接近末梢，因此手术松解或吻合，多数疗效较理想，且恢复较快。即是晚期副神经损伤也应积极手术治疗。影响手术效果的主要因素为神经损伤的严重程度及伤后手术时间的早晚。神经部分性损伤手术效果优于完全损伤者，伤后数月内手术者效果较好，超过1年者效果较差。

2.其他原因所致副神经损伤的治疗

颅底骨折所致副神经损伤的治疗，大都利用神经营养药物及血管扩张剂为主的保守治疗，配合理疗，针刺治疗。颅底病变如肿瘤，枕骨大孔区畸形等所引起的副神经损害，首先应积极治疗原发病，术中在手术显微镜下仔细辨认有关神经，从解剖及功能两方面尽量予以保全，避免手术误伤及术中动作粗糙，过分牵拉神经或损伤神经供血动脉，进一步加重神经的损害。术后仍给予神经营养及血管扩张剂，以促进神经功能的恢复。

预后

各种原因所致副神经损伤，如能解除病因，对离断神经进行重建，可使副神经功能在一定程度上得到恢复。特别对脊髓发生的副神经进行重建意义较大。

1.外周型损伤

（1）医源性损伤 多因颈部手术使副神经颅外段损伤，其中以颈后三角区淋巴结活检或摘除术所致误伤最为多见，发生率为3%～6%。部分发生于颈部肿瘤切除手术及颈动脉手术中的误伤。

（2）颅底骨折 颅脑外伤颅底骨折时，骨折线经过枕骨髁累及颈静脉孔可造成颈静脉孔段及颅内段副神经挫伤或挤压。

（3）颅底枪弹伤 可直接造成副神经损伤。

（4）肿瘤浸润或压迫 如颈部淋巴结结核、颈部恶性肿瘤可致副神经段颅外段损伤；枕骨大孔区及桥小脑角区肿瘤可致颈静脉孔段及颅内段损伤等。

（5）其他 颅颈交界区畸形、颅底蛛网膜炎、颈静脉炎、多发脑神经炎等均可造成副神经的外周型损害。

2.核性损伤

核性急性损伤常见于延髓出血或梗死及炎症。慢性损伤常见于延髓和脊髓空洞症、脑干肿瘤、高位颈髓内肿瘤等。