周期性麻痹是急性病，出现症状时，往往需要立即就医。因患者常在晨起时发病，故首次就诊时，通常会选择在急诊室就诊，通过化验血清钾浓度、心电图检查等发现血清钾异常，经过补钾后症状恢复即可确诊，但常常需要寻找病因。

哪些情况需要及时就医？

周期性麻痹病情轻微时症状不明显，可自行恢复。有家族史或危险因素者需要格外留意自己的身体状况，定期体检，接受血钾、心电图检测。一旦出现四肢无力、肢体疼痛、心慌、胸闷等迹象时，应记录首次出现症状的时间，并尽快前往神经内科急诊就医，预防恶性心律失常及呼吸肌麻痹的发生。

建议就诊科室

• 神经内科

医生如何诊断周期性麻痹？

• 实验室检查：初诊时需要进行血液及尿液检查，这有助于确诊周期性麻痹，并发现危险因素或潜在疾病。具体检查指标可能包括：
  • 血生化；
  • 血离子，尤其是血清钾低于 3.5 毫摩尔/升；
  • 血糖；
  • 甲功 5 项；
  • 肾功能；
  • 尿常规（有助于发现潜在肾病）；
  • 必要时可能检查体内激素水平，如醛固酮等。
• 心电图检查：可发现心电图上出现 u 波，代表血钾低。
• 肌电图检查：主要是为了排除可与之混淆的疾病，如格林-巴利综合征、多发性肌炎、重症肌无力等。
• 肌肉活检：对于长期反复发作，且逐渐出现持续性肌无力甚至肌肉萎缩患者，可以进行肌肉活检，通过特殊的组织化学染色了解肌细胞内部结构，进而鉴别或除外其他疾病。

医生可能询问患者哪些问题？

• 出现了哪些症状？严重程度如何？症状出现了多长时间？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 有没有家族史？有无甲状腺功能异常？有无肾病史？腹泻？
• 是否近期劳累？有无感冒发热？
• 是否使用过激素或胰岛素等药物？
• 平时工作压力大吗？作息是否规律？
• 平时是否有规律的体育运动？饮食方面有什么偏好？
• 有没有直系亲属也患有周期性麻痹？
• 在服用哪些药？

患者可能询问医生哪些问题？

• 如何患上周期性麻痹的？能治疗好吗？
• 需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合自己的病情？
• 是否需要调整某些生活习惯？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？家人需要接受筛查吗？

因肢体瘫痪突然发生，患者会出现恐惧、痛苦、悲伤，抑郁等心理；另外，低钾会使患者发生胸闷、心悸、表情淡漠、疲劳等症状，即使病情好转后，仍担心可能复发。因此，日常应注意以下事项：

• 破除迷信思想：患者家住农村，医疗条件和经济状况较差，且为家族性数代发病，给其家族带来很大的困惑，应及时对其家族成员及村民进行宣教，接受疾病防治知识，解除患者及相关人员思想顾虑，使其科学认识疾病、正确对待婚姻问题。
• 消除紧张恐惧心理、缓解抑郁心理：本病可预防、可治疗，勿过分紧张。
• 防跌倒：患者外出应有专人陪伴。患者必须独自外出时，应注意检查衣服鞋帽是否适宜和用物是否备齐，告知他人去向、预计返回时间；同时在口袋内放置写有患者姓名、地址、联系方式的安全卡片或布条，发病时可得到他人救助。
• 患者若出现肢体酸胀、麻木、烦渴、多汗等前驱症状，应立即卧床休息，防止摔伤。
• 叮嘱患者少食多餐，忌高糖和糖类饮食，尽量进食含钾高的食物，如水果类的杏、桔、香蕉，蔬菜类的菠菜以及肉类、薯类等。忌食高碳水化合物食物，尤其是要控制晚餐碳水化合物的摄人量，以减少该病凌晨发作。限制钠盐摄入。避免过饱、饮酒等诱发因素，禁饮咖啡、茶等具有兴奋作用的饮料。

周期性麻痹（periodic paralysis），也称为“周期性瘫痪”，是指以反复发作的肌无力为特征的一组疾病，症状可持续数小时或数天，发作间期肌力完全正常，常伴血清钾降低，补钾后症状快速恢复。少数患者血钾正常或升高。

• 该病包括原发性与继发性，原发性多有家族遗传史，在同一家族数代人中均有发病，也称为“家族性周期性瘫痪”。但在我国多为散发，常继发于甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾衰竭等，因此发病后需要进行上述疾病的排查。
• 发病机制尚不清楚，通常认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞内、外的平衡失调有关。当细胞膜两侧钾离子浓度失调后，由于肌细胞膜的正常电活动受到干扰，进而导致病变肌肉处于瘫痪状态。
• 该病常于饱餐后休息中（如清晨）或激烈活动后发病，出现四肢对称性无力，伴有肢体酸胀感，严重者出现呼吸费力，发作经数小时或数日逐渐缓解，发作时可伴有心律失常。一般一年发作数次或更多。
• 治疗以口服补钾为主，症状严重者可静脉滴注氯化钾。出现呼吸困难者需要采用呼吸支持设备，发作频繁者应长期口服钾盐。
• 该病总体预后良好，通过积极治疗原发病可以减少发作次数，并且随着年龄增长发作次数趋于减少。
• 饮食应少食多餐，忌浓缩高碳水化合物食物，并限制钠盐摄入，避免感冒受凉及精神刺激，避免使用胰岛素及激素类药物。

应避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩碳水化合物饮食，并限制钠盐摄入，避免受冻及精神刺激。

• 正在发病时，如果症状不严重，可立即口服 10% 氯化钾溶液 30 毫升~50 毫升，或者口服 10% 枸橼酸钾 40 毫升~50毫升，此后的 24 小时内，每隔 1~3 小时/次口服上述药物，一日总量为 10 毫升。
• 症状严重时，直接静脉点滴 10% 氯化钾溶液，以纠正低钾状态。切记，氯化钾溶液绝对不可以静脉推注。
• 如果出现呼吸肌麻痹，喘气困难，憋气等现象，应立即吸氧，严重者需要气管插管，应用呼吸机辅助呼吸。
• 严重心悸、心慌患者，应立即给予心电监护，尽快补钾，必要时可以使用抗心律失常药物治疗。
• 伴有甲状腺功能亢进的患者，应到内分泌科积极进行治疗，防止周期性麻痹反复发作。
• 伴有肾小管酸中毒的患者，应积极治疗原发病。
• 发作频繁的患者在发作间期，可以长期口服钾盐，如枸橼酸钾，每次 1 克，每日三次。如果预防无效，可以口服乙酰唑胺250毫克，每日四次，或口服螺内酯 200 毫克，每日 2 次。低钠高钾饮食有助于减少发作。

疾病发展和转归

预后良好，随着年龄增长发作次数趋于减少，积极治疗原发病可以减少发作次数。

该病按照病因可以分为原发性周期性麻痹或继发性周期性麻痹。原发性是指与遗传有关，为常染色体显性遗传病（在同一家族中每代人均有发病），也称为家族性周期性麻痹，这种情况比较少见，有明确的家族史。继发性是指由于某种疾病而引发的周期性麻痹，最常见的疾病是甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾衰竭或代谢性疾病。人群中的大部分患者是继发于某种疾病所致，故发病后必须首先进行上述疾病的筛查。

周期性麻痹是什么原因引起的？

周期性麻痹是肌肉膜离子通道病。离子通道是神经肌肉细胞膜上存在的许多蛋白复合体，调控细胞膜内外离子的运动，分为电压门控通道和配体门控通道。当基因突变或某些因素导致细胞膜两侧钾离子浓度发生变化时，细胞膜上的电压门控通道出现关闭、开放或失活三种状态的转变，导致患者出现肌肉无力。

哪些人更易患周期性麻痹？

具有下列危险因素的人，更容易患周期性麻痹。其中，除了年龄和家族病史之外，多数危险因素是可以预防或控制的。

• 家族遗传病史-高血钾型周期性麻痹：呈常染色体显性遗传（每代人中均有发病），发病年龄多在 10 岁以下，倾向于白昼发病，表现为肢体肌肉沉重发僵，肌痛或感觉异常，股部及小腿肌肉力弱，也可波及上臂及颈部肌肉，近端肌肉重于远端，但很少表现完全性瘫痪，也很少累及呼吸肌。血清钾升高，经过补钙治疗后可好转。
• 正常血钾型周期性麻痹：常在夜间发病，持续时间更长，补钾后症状加重，服用钠盐后症状可以减轻。
• 低血钾型周期性麻痹更常见。常见的诱因包括：
  • 剧烈运动或饱餐后可出现肌无力；
  • 饥饿；
  • 寒冷；
  • 酗酒；
  • 摄入过量碳水化合物；
  • 精神刺激或紧张时可诱发；
  • 感冒发热；
  • 应用胰岛素；
  • 应用激素类药物；
  • 有甲状腺功能亢进者。
• 其他原因：如患醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、糖尿病酸中毒；使用某些药物，如甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素，可致尿钾丢失过多；腹泻、吸收不良、胃肠道钾丢失；钡剂、棉子油中毒等也可诱发肌肉无力。

任何年龄人群均可发病，以 20~40 岁男性多见，且随年龄增长发作次数逐渐减少。

常见症状有哪些？

• 发病前症状：
  • 肢体疼痛，尤其是四肢近端（靠近躯干侧）肌肉酸痛，双侧大腿肌肉酸痛最明显。
  • 肢体感觉异常，出现肢体沉重感、针刺等不适感。
  • 口渴。
  • 多汗。
  • 少尿。
  • 面色潮红。
  • 嗜睡。
  • 恶心。
• 首发症状：常于夜间睡眠或清晨起床时，出现四肢对称性肢体无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端（由于四肢近端肌肉粗大，受累更重）。症状在数小时或 1~2 天后最为严重，此后逐渐缓解。发病期症状：
  • 肢体不同程度瘫痪。
  • 肌张力低（肌肉松弛）。
  • 腱反射（膝跳反射）减弱或消失。
  • 无病理反射（需经专科医生确认）。
• 不伴随症状：
  • 无意识丧失（患者清醒，可正确问答）。
  • 无大小便障碍（患者可控制排大小便）。
  • 无说话不清楚，无饮水呛咳或吞咽费力。
  • 无眼球活动障碍或看东西出现重影。
• 伴随症状：少数患者出现呼吸困难，气短、心慌、胸闷等感觉，甚至发生恶性心律失常，有濒死感。这是由于血钾过低所致。
• 预后：发作一般持续数小时或数日，即使不用药症状也会逐渐缓解（这是由于身体内钾离子重新进行了分布，缓解了血清钾的降低）。
• 发作频率：不同人发作频率不等，频繁者每天均有发作，少者数年或终生仅发作一次。一般情况下，一年发作数次者更多。

本病目前尚无好的治疗方法，以预防为主，具体预防方法如下：

• 剧烈运动、劳累、上呼吸道感染、腹泻以及饮酒、饱餐是麻痹发作的主要诱因。应避免上述行为；
• 发作有一定的季节性，5~9 月好发，可能与炎热的气候有关。患者应在高发季节做好防护；
• 多在睡眠中发病，一般只累及肢体骨骼肌，表现为肢体对称性软瘫，近端重于远端，下肢重于上肢，重者亦可累及颈肌和呼吸肌，早期诊断和及时合理治疗是降低病死率的关键；
• 不少周期性麻痹患者可自行恢复，运动中血钾会升高，故运动有助于减轻病情；
• 必要时可口服钾盐。