细心、正确的皮肤护理，有助于改善皮肤外观，增强自信。护肤的要点在于保湿、去角质和减少刺激三方面。

鱼鳞病患者，生活中应注意什么？

• 做好去角质功课。洗澡时，用丝瓜络或浮石轻轻摩擦浸湿的皮肤，去除皮肤表面的鳞屑。
• 减少皮肤刺激。用含润肤成分的沐浴露洗澡。不要用香味很重、抗菌性强的沐浴产品。
• 注意保湿。沐浴后不要用力擦干，用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水珠，使皮肤保持湿润，并及时涂抹润肤霜。可使用便携式家用加湿器，增加室内空气湿度。

鱼鳞病是一种皮肤干燥、角化、增厚，并伴有鱼鳞状脱屑的皮肤病。

大多数鱼鳞病是先天性的。还有一部分成年患者的鱼鳞病继发于其他疾病，称为获得性鱼鳞病。

根据发病机制不同，先天性鱼鳞病可分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病。其中寻常型鱼鳞病最常见，发病率约为 1/250～1000。本文主要介绍先天性鱼鳞病中的寻常型。

• 大多数鱼鳞病是先天性的，因遗传父母的变异基因而引起。还有一部分成年患者的鱼鳞病继发于其他疾病，称为获得性鱼鳞病。
• 典型表现为皮肤干燥、粗糙和呈鳞屑状，如同身披鱼鳞。排汗和活动功能均受到影响。
• 严重程度与气候有关，夏季缓解、冬季加重。
• 无法治愈，糖皮质激素无效。日常皮肤保湿护理、去角质死皮、口服维生素 A 类药物可一定程度控制症状。获得性鱼鳞病患者治疗原发病，有助于改善症状。
• 病情轻微者，可享有正常生活和寿命。严重的先天遗传性鱼鳞病，可能危及生命。

鱼鳞病无法治愈，治疗以温和、保湿和轻度脱落鳞屑的方式为主，目的在于缓解症状。通过日常护肤、去角质，以及口服维 A 类药物，可起到保湿、减少鳞屑的作用。获得性鱼鳞病患者，治疗原发病会有助于改善症状。

如何治疗鱼鳞病？

治疗分为日常护肤和用药两方面。、

皮肤护理

• 医生会处方或推荐适合的润肤品，应在洗完澡几分钟内、皮肤仍然湿润时涂抹，以保留水分。
• 用浮石（海绵状的岩石，很轻，一般用来去死皮）轻轻摩擦湿润的皮肤，去除部分角化、增厚的皮肤。
• 洗头后刷一刷，去除头皮上的鳞屑。

药物治疗

糖皮质激素类药物对鱼鳞病无效。医生可能处方以下药物：

• 外用保湿和去角质药膏。医生可能处方含有尿素、丙二醇、乳酸（一种 α-羟基酸）等成分的药膏，帮助控制鳞屑，起到保湿的作用。医生还可能建议使用蜕皮膏（含有水杨酸成分），帮助软化皮肤、去除角质。此类产品可能有一定刺激性，具体可咨询医生。
• 口服维 A 类药物。病情严重者，特别是在冬季，医生可能会处方维A类药物，可以减少鳞屑生成，但不能改善炎症或红肿的症状。此类药物有一定副作用，必须在医生指导下用药。
• 抗生素。治疗继发的皮肤感染。

大多数鱼鳞病是从父母一方遗传了突变基因而导致的，异常基因使得皮肤细胞更新紊乱，造成表皮粗糙，呈鳞屑状。获得性鱼鳞病则是由某些疾病或药物引起的。

先天性鱼鳞病

• 患者从父母那里继承了某个发生突变或缺失的基因。这些异常基因会影响身体保护皮肤、保持皮肤滋润的功能，会打乱皮肤新陈代谢的节奏——老化的皮肤细胞脱落太慢，或者细胞尚未老化脱落，新细胞就生长出来了。皮肤因此增厚、粗糙，呈现鱼鳞状。
• 有时候，父母并没有鱼鳞病，但基因卵子、精子或受精卵里就发生了变异，导致胎儿在出生之前就患上鱼鳞病。
• 还有些人，虽然身体里携带变异的基因，但并没有表现出症状。

获得性鱼鳞病

往往由于其他疾病或药物而引起，在成年时期发病。如：

• 甲状腺疾病。
• 肾病。
• 多发性骨髓瘤。一种恶性肿瘤。
• 结节病。一种内脏或皮肤的肉芽肿性疾病，较少见。
• 淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤。一种恶性肿瘤。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
• 麻风病。一种慢性传染病，主要伤害皮肤和神经。
• 一些肿瘤靶向治疗药物。如蛋白激酶抑制剂。
• 烟酸。

哪些人更容易得鱼鳞病？

• 父母一方或双方患有鱼鳞病。
• 患甲状腺功能减退、肾病、结节病、某些肿瘤、艾滋病。
• 经常接触化学品、或经常处于污染环境。
• 免疫力低下。

不同类型的鱼鳞病，症状表现有所不同：

寻常型鱼鳞病（最常见的一种先天性鱼鳞病）

常见的症状和体征包括：

• 出生时可能皮肤正常。
• 1 岁以前，皮肤逐渐变得干燥、粗糙，呈鳞屑状。
• 典型皮损是深褐色或淡褐色菱形或多角形鳞屑。
• 好发于四肢伸侧和背部，小腿前面最多见。
• 面部、肘窝、膝窝一般较少。
• 手掌和脚掌上的皮肤增厚。
• 经常出现湿疹。
• 皮损冬重夏轻。

其他类型的遗传性鱼鳞病非常罕见，例如：

• 性连锁鱼鳞病。只有男性发病，出生时或出生不久发病，皮肤干燥粗糙，鳞屑是黑色的，比寻常型鱼鳞病严重。
• 板层状鱼鳞病。鳞屑为四方形（板层样），身上像穿了一层铠甲。有些患者还会出现眼睑外翻。
• 先天性鱼鳞病样红皮病。婴儿出生时就可发生症状，可分为：
  • 非大疱性鱼鳞病样红皮病。出生时皮肤发红，呈鳞片样。大多数患儿在青春期后会有好转。
  • 大疱性鱼鳞病样红皮病。出生时皮肤发红、湿润，伴有水疱，易溃烂。容易受到感染，产生异味，严重时会并发脓毒症。

鱼鳞病有哪些并发症？

鱼鳞病会损害皮肤保护层，严重时可能出现以下并发症：

• 皮肤感染。
• 汗腺堵塞，皮肤不能正常排汗，引起体温偏高。
• 视力下降。这是角膜受损引起的。
• 活动不自如。皮肤干燥可能导致做出一些动作都疼痛难忍。
• 心理压力。鱼鳞病影响人的容貌，患者可能因此感到沮丧、自卑。

先天性鱼鳞病无法预防。获得性鱼鳞病，治疗原发疾病可帮助缓解鱼鳞病症状。

如何预防鱼鳞病？

患有以下疾病、引发鱼鳞病的人，积极治疗原发病，可改善症状。

• 甲状腺疾病。
• 肾病。
• 多发性骨髓瘤。
• 结节病。
• 淋巴瘤。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
• 麻风病。

何时应就医？

家长发现孩子、成年人发现自己皮肤出现干燥、鳞屑等疑似鱼鳞病症状，都应尽早前往医院皮肤科及时就诊。

医生如何诊断鱼鳞病？

医生会询问家族病史，一般通过检查患处皮肤，观察典型皮损，就可以诊断。

有时，医生还可能需要进行皮肤组织活检。医生会取下一小块皮损处的组织，进行切片，然后在显微镜下观察。目的是排除其他具有皮肤干燥和鳞屑症状的疾病。

医生可能询问患者/患儿家长哪些问题？

• 是否出现了皮肤干燥、体温升高的症状？几岁出现的？
• 严重程度如何？影响活动吗？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 直系亲属有鱼鳞病吗？
• 有其他疾病吗？比如甲状腺功能减退、肾病？治疗情况如何？
• 在用什么药？
• 已经做过哪些治疗？

患者/患儿家长可能询问医生哪些问题？

• 症状可能是什么疾病引起的？
• 最好的治疗方法是什么？哪种方法最适合我？
• 要做哪些检查？吃哪些药？医保报销吗？
• 传染吗？
• 我遗传给孩子的可能性有多大？
• 能治好吗？治疗期间应该注意什么？
• 除了外表，鱼鳞病对身体还有哪些影响？
• 日常应该如何护理？