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眼科重症肌无力

重症肌无力累及眼外肌时,导致的一系列眼部表现。重症肌无力是一种神经-肌肉接头处障碍的自身免疫性疾病,可引起眼外肌、呼吸肌、四肢肌肉等多处骨骼肌的无力。2010 年,文献报道世界各地的重症肌无力的平均发病率为每年 0.53/10 万人,且逐年增长,推测目前的发病率可能为每年 3/10 万人。2000 至 2007 年,我国台湾地区总的重症肌无力的发病率为每年 2.1/10 万人。我国大陆地区尚无流行病学方面的资料。目前一般认为,重症肌无力主要发生于年轻女性和老年男性。重症肌无力有两个发病高峰,第一个发病高峰是 20~30 岁人群,主要是女性;第二个发病高峰是 60~80 岁人群,主要是男性。约 90% 的重症肌无力患者会逐渐出现眼肌麻痹。病因不明确,属于自身免疫性疾病。该病依据改良的 Osserman 分型,重症肌无力分为 5 型:眼肌型,轻中度全身型,重度激进型,迟发重症型,肌萎缩型。该病的主要症状为上睑下垂,眼肌麻痹,视物成双(复视),眼球运动受限,上睑退缩。该病主要通过药物治疗,其他的包括放射治疗和手术治疗。治疗方法较多,但需要结合病情进行个体化治疗,有时需要多种方法联用或替换。眼科重症肌无力仅仅是重症肌无力的眼部表现,本病对眼部危害小,对全身危害大,可引起呼吸骤停,病死率高。本病的治疗效果有限。
神经

就医

出现上睑下垂、眼肌麻痹、视物成双、眼球运动受限、上睑退缩表现,需及时就医。上睑下垂可表现在单眼或双眼,上睑下垂有一明显的特征—“晨轻暮重”,即早晨轻、下午和晚上加重,休息后减轻、活动后加重。发病人群以年轻女性和老年男性多见。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 出现上睑下垂、眼肌麻痹、视物成双、眼球运动受限、上睑退缩表现,需及时就医。上睑下垂可以累及单眼或双眼,其中单眼更多见。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 患者突然呼吸困难,烦躁不安,大汗淋漓,口唇和指甲发紫,不能吞咽和咳痰,需拨打 120 或立即就医。此时可能发生了重症肌无力危象,即疾病迅速进展导致呼吸肌等无力,发病急骤,病情严重,病死率高。

建议就诊科室

  • 神经内科(第一就诊科室):眼科重症肌无力,虽然有眼部表现,但属于神经内科疾病,需到神经内科进行诊断和治疗。
  • 急诊科(急诊时就诊的科室)。
  • 眼科:眼科就诊仅用于检查眼部情况,为神经内科医生的诊治提供一些辅助检查。

医生如何诊断眼科重症肌无力

医生通过病史和临床表现可初步诊断,同时联合药物试验、肌电图检查及免疫学检测有助于确诊。

具体介绍相关检查:

  • 疲劳试验:由于重症肌无力患者的部分或全身骨骼肌易疲劳。通过让患者在短时间内持续抬眼或斜眼、讲话、抬举双臂、蹲下站起等动作来观察肌肉力量的变化。
  • 新斯的明试验:肌肉注射新斯的明后,通过疲劳试验来观察肌肉力量的变化。重症肌无力患者的新斯的明试验多为阳性。但阴性结果不能完全排除重症肌无力
  • 低频神经重复电刺激:通过电刺激来观察肌肉的力量变化。
  • 乙酰胆碱受体抗体滴度:通过抽血进行检测。如血中乙酰胆碱受体抗体滴度升高,可进一步支持重症肌无力的诊断,但不能反映病情的严重程度。
  • 复视像检查:为眼科的检查项目。医生会为患者配戴一副特殊的红绿色眼镜,通过转动眼球并注视眼前的光源的变化,以此来判断有无眼外肌麻痹及具体麻痹的肌肉。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 既往的全身病史和眼病史?
  • 出现症状有多久了?症状有无晨轻暮重现象?休息后会减轻吗?
  • 曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 病情严重吗?
  • 需要治疗吗?
  • 如何治疗?
  • 治疗效果如何?
  • 会复发吗?

日常

日常需注意坚持力所能及的运动,遵医嘱规律用药,避免使用可加重病情的药物。

具体日常注意事项如下:

  • 平时坚持力所能及的运动。
  • 保持乐观心态。
  • 饮食清淡、易消化。
  • 严格遵医嘱用药和复查,勿擅自停药或更换药物。
  • 请勿自行购买和使用医嘱以外的其他药物。
  • 手术后,严格遵医嘱用药和复查。
  • 避免使用可能影响神经-肌肉传导功能的药物,如链霉素、卡那霉素、庆大霉素、多黏菌素、金霉素、土霉素、奎宁、奎尼丁、普罗卡因[7]。禁用普萘洛尔、苯妥英钠、青霉胺等。慎用他汀类药物。
  • 与家人共同了解本病、了解重症肌无力危象。以便在危象发作时,家人懂得基本的应急处理流程。

眼科重症肌无力介绍

  • 重症肌无力累及眼外肌时,导致的一系列眼部表现。重症肌无力是一种神经-肌肉接头处障碍的自身免疫性疾病,可引起眼外肌、呼吸肌、四肢肌肉等多处骨骼肌的无力。
  • 2010 年,文献报道世界各地的重症肌无力的平均发病率为每年 0.53/10 万人[1],且逐年增长,推测目前的发病率可能为每年 3/10 万人[2]。2000 至 2007 年,我国台湾地区总的重症肌无力的发病率为每年 2.1/10 万人[3]。我国大陆地区尚无流行病学方面的资料。
  • 目前一般认为,重症肌无力主要发生于年轻女性和老年男性。重症肌无力有两个发病高峰,第一个发病高峰是 20~30 岁人群,主要是女性;第二个发病高峰是 60~80 岁人群,主要是男性[4][5]。约 90% 的重症肌无力患者会逐渐出现眼肌麻痹[6]
  • 病因不明确,属于自身免疫性疾病。
  • 该病依据改良的 Osserman 分型,重症肌无力分为 5 型:眼肌型,轻中度全身型,重度激进型,迟发重症型,肌萎缩型。
  • 该病的主要症状为上睑下垂,眼肌麻痹,视物成双(复视),眼球运动受限,上睑退缩。
  • 该病主要通过药物治疗,其他的包括放射治疗和手术治疗。治疗方法较多,但需要结合病情进行个体化治疗,有时需要多种方法联用或替换。
  • 眼科重症肌无力仅仅是重症肌无力的眼部表现,本病对眼部危害小,对全身危害大,可引起呼吸骤停,病死率高。
  • 本病的治疗效果有限。

美国眼科重症肌无力治疗

治疗方法较多,主要是药物治疗,其他的包括放射治疗和手术治疗。但目前没有任一种方法可以适用于所有患者,不能仅凭一种方法而取得持久稳定的疗效。

药物治疗

  • 抗胆碱酯酶药物:常作为重症肌无力治疗的首选药物。
    • 该药物的作用是抑制乙酰胆碱酯酶,可改善肌无力的症状,但不能阻止病程的潜在发展。
    • 常用的药物包括新斯的明、溴吡斯的明和安贝氯铵。
  • 皮质类固醇药物:即激素类药物,该药物的作用是抑制乙酰胆碱受体抗体的合成,减少乙酰胆碱受体的免疫攻击,可以使终板再生及增加突触后膜乙酰胆碱受体。
    • 主要适用于抗胆碱酯酶药物难以控制或进展迅速的患者、中-重度病情的患者、胸腺切除术前准备或术后过渡期、病情恶化又不适于胸腺切除的患者。
    • 常用药物有甲泼尼龙、泼尼松。
    • 用药期间注意低盐饮食,补钾,服用保护胃黏膜的药物,高蛋白饮食,定期复查血常规和肝肾功。
  • 激素以外的其他免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤。
    • 常与皮质类固醇药物联合使用或作为替换药物,适用于皮质类固醇疗法不能耐受、无效、疗效缓慢、减量后复发者,还适用于胸腺切除术疗效不佳、伴有胸腺瘤的患者。
    • 用药期间注意定期复查血常规和出凝血时间等。
  • 联合用药:如溴吡斯的明、泼尼松、环磷酰胺联合使用。可避免了单用某些药物导致的副作用,而且还能明显抗复发。
  • 大剂量的免疫球蛋白:是一种辅助的治疗方法。作用机制是使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱而干扰异常的免疫反应。适用于各种类型的重症肌无力患者,尤其是激素治疗加重时、各种危象、老年患者、胸腺切除术前准备、伴有高血压病或糖尿病的患者等。
  • 中医中药:在西医治疗的基础上,起到一定辅助治疗作用。请于正规的中医医院就诊,遵医嘱用药。
  • 治疗合并症:积极治疗甲亢、糖尿病、硬皮病等合并症。

手术治疗

胸腺切除术

其他的治疗方法

  • 放射治疗:适用于不宜做胸腺切除术的病例。
  • 积极治疗弱视:对于并发弱视的儿童,在治疗重症肌无力的同时,需积极进行弱视的治疗。

疾病发展和转归

本病的治疗效果有限。

导致眼科重症肌无力的因素

病因不明确。属于一种自身免疫性疾病。

眼科重症肌无力的常见原因有哪些?

病因尚不明确。

哪些人容易患眼科重症肌无力

  • 胸腺异常:如胸腺增生、胸腺瘤等。
  • 自身免疫性疾病患者:如甲亢等。

眼科重症肌无力症状

眼科重症肌无力的主要症状包括:上睑下垂,眼肌麻痹,视物成双(复视),眼球运动受限,上睑退缩。

眼科重症肌无力的常见症状有哪些?

眼科重症肌无力的常见症状包括:

  • 上睑下垂:即上眼睑的肌肉无力而导致上眼睑低垂。可为单眼或双眼,其中单眼上睑下垂更常见。
  • 眼肌麻痹:即眼肌不能收缩,可导致一条、多条或所有的眼肌麻痹。
  • 视物成双:即复视。
  • 眼球运动受限:单条或多条的眼肌麻痹导致眼球的运动功能障碍,可出现斜视等表现。
  • 上睑退缩:即睁眼时上下眼睑边缘的距离增宽(即睑裂增宽),暴露出较多的白眼仁(即巩膜)。此外,眼球向下转动时,上睑不能跟随着下移。

眼科重症肌无力可能会引起哪些并发症?

眼科重症肌无力可导致弱视。

常见并发症包括:

  • 弱视,发生在儿童、单眼的上睑下垂,由于一只眼被遮挡而影响视力发育,导致单眼视力差(即弱视)。

该病还会有一些合并症(与该病无关、但是经常一起相伴而发的疾病),例如一些自身免疫性疾病,包括:

  • 甲状腺功能亢进(甲亢);
  • 桥本氏甲状腺炎;
  • 糖尿病;
  • 硬皮病;
  • 皮肌炎;
  • 干燥综合征。

眼科重症肌无力预防

本病的病因不明确,故无确切的预防方法。

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