哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 发热、乏力、食欲下降、体重下降。
• 持续性鼻塞、流脓涕。
• 咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难等。
• 血尿、高血压、胃肠道不适、精神萎靡等。
• 单关节或多关节的肿胀和疼痛。
• 头痛、精神错乱、痴呆、癫痫、多尿、烦渴。
• 眼球突出、视神经及眼肌损伤、虹膜炎、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、视网膜血管炎等，甚至失明。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 呼吸困难
• 咯血
• 双眼疼痛
• 胸痛

建议就诊科室

• 风湿免疫内科
• 呼吸内科
• 危重症医学科

医生如何诊断韦格纳肉芽肿？

当医生怀疑是韦格纳肉芽肿时，将通常进行常规检查（白细胞、血小板、血沉、C-反应蛋白及免疫球蛋白、尿蛋白、尿沉渣）、抗中性粒细胞胞浆抗体检测、影像学检查（胸片、鼻窦 X 线检查、头颈部及胸部 CT），在有阳性结果后，可能进一步通过受累部位的病理活检予以确诊。

具体介绍相关检查：

• 常规检查：一般有正细胞正色素性贫血、白细胞中度升高、血小板增多、血沉加快、C-反应蛋白及免疫球蛋白升高等；另外 50% 以上患者可出现类风湿因子阳性。抗核抗体及冷球蛋白常为阴性；尿蛋白阳性和尿沉渣异常提示肾受累。
• 抗体检查：抗中性粒细胞胞浆抗体检测是目前认为对韦格纳肉芽肿最有诊断意义的自身抗体，其滴度与疾病的活动性相关。
• 胸片检查：多为双肺多发性病变。
• 鼻窦 X 线检查：显示上颌窦黏膜增厚和骨壁破坏。
• 头颈部、胸部 CT：可以进一步明确病变的性质以及在常规影像学检查未能发现的病变。
• 肺功能：55% 的患者表现为阻塞性通气功能障碍，30%～40% 的患者表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。
• 支气管镜：镜下可以见到气管、支气管狭窄，管壁充血，黏膜有结节。
• 必要时进行胸腔镜或开胸活检。

医生可能询问患者哪些问题？

• 是否有发热、乏力、食欲下降、体重下降、鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、血尿、高血压、胃肠道不适、关节的肿胀和疼痛、头痛、多尿、烦渴等症状？
• 是否有家族史？
• 工作环境及工作性质情况？
• 曾到别的医院就诊了吗？
• 是否应用过药物治疗及效果？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因导致韦格纳肉芽肿？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 推荐采用什么方案治疗？
• 需要治疗多长时间？
• 能治愈吗？会复发吗？
• 有并发症和后遗症吗？
• 治疗期间应该注意哪些事项？

具体日常注意事项如下：

• 药物治疗期间的注意事项：
  • 接受糖皮质激素的患者，若出现血糖、血压升高、血脂升高及骨质疏松等不良反应，请及时与医生沟通；治疗期间需注意监测血压、血糖、血脂情况，可适当补钙。
  • 接受免疫抑制剂治疗的患者，若出现膀胱炎、感染、恶性肿瘤、不育与三系减少（白细胞、红细胞和血小板减少）等情况，请及时就医；治疗期间需注意观察排尿情况，监测血常规和肿瘤指标情况。
• 饮食：多吃含钙类食物，如鱼类、肉类、禽蛋类及牛奶类。胃肠道不适者应清淡饮食，容易消化的食物，避免食辛辣刺激食品。
• 运动：若有关节的肿胀和疼痛患者，避免剧烈运动。

• 韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。
• 该病男性略多于女性，从儿童到老年各年龄段均可发病，发病年龄在 5～91 岁之间，以中年人发病多见，40～50 岁为高发年龄，平均 41 岁；国外资料该病发率 3～6/10 万人，我国发病情况尚无统计资料。
• 韦格纳肉芽肿的病因尚不清楚。目前认为，遗传易感性和环境因素可能是韦格纳肉芽肿的主要病因。多基因的相互作用可能是该疾病的发病基础；韦格纳肉芽肿患者一般都有感冒样前驱期，冬季易发病，呼吸道感染或吸入性变应原可能是诱发因素。
• 可分为局限型、早期系统型、全身型、严重肾脏型、顽固型五种类型。
• 本病起病缓慢，也可表现为快速进展性发病，大部分患者初期以呼吸道症状就诊。疾病表现多种多样，可累及多个系统发病，典型表现为上呼吸道、肺、肾脏病变三联征。
• 应早期诊断、早期治疗，治疗可分为 3 期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。糖皮质激素和环磷酰胺是主要的治疗药物，但由于该疾病容易复发，往往需要长期维持治疗。
• 未治疗的韦格纳肉芽肿患者病死率可高达 90% 以上，整个病程中 80% 的患者会有肾和肺受累，出现不可逆的肾损害和难以控制的感染。
• 多系统受累的疾病应警惕此病，该病不容易缓解，容易复发，早期诊断、早期治疗，在肾功能出现损害之前给予积极治疗，可以明显改善预后，提高生存率。

原则为早期诊断、早期治疗。治疗可分为3 期，即诱导缓解期、维持缓解期及控制复发期。糖皮质激素和环磷酰胺是主要的治疗药物，尤其是肾、肺受累严重者。

药物治疗

• 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗本病的基本药物，具有强大的抗炎作用，常用药物有地塞米松、泼尼松等。
• 免疫抑制剂：可起到抗炎、免疫抑制和诱导缓解等作用，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
• 磺胺类抗菌药：如复方磺胺甲恶唑，对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方磺胺甲恶唑进行抗感染治疗，能预防复发，延长生存时间。
• 生物制剂：如英夫利西单抗、利妥昔单抗、依那西普等，可调控免疫反应从而减轻炎症反应。

手术治疗

• 外科治疗：对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
• 肾移植：对韦格纳肉芽肿患者发生终末期肾衰竭时，肾移植可使患者受益。

其他治疗

• 血浆置换：对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗，但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。
• 透析：急性期患者如出现肾功能衰竭则需要透析。

疾病发展和转归

• 未治疗的韦格纳肉芽肿病死率可高达90% 以上，平均生存期5 个月，82% 一年内死亡，90% 以上两年内死亡；死因多为呼吸衰竭和（或）肾衰竭。
• 该病不容易缓解，容易复发，早期诊断、早期治疗，在肾功能出现损害之前给予积极治疗，可以明显改善预后，提高生存率。

韦格纳肉芽肿的病因尚不清楚。目前认为，遗传易感性和环境因素可能是该疾病的主要病因；还可能有感染和化学物质等因素有关。

韦格纳肉芽肿的常见原因有哪些？

• 遗传：韦格纳肉芽肿的发生有一定的家族聚集倾向。
• 环境：一般都有感冒样前驱期，冬季易发病，呼吸道感染或吸入性变应原可能是诱发因素。
• 感染：包括病毒感染及细菌感染，病毒感染常见的为慢性 EB 病毒、细小病毒 B19、疱疹病毒以及巨细胞病毒感染；细菌感染多为金黄色葡萄球菌感染。
• 化学物质：韦格纳肉芽肿的发生与吸入含硅物质有关。

哪些人容易患韦格纳肉芽肿？

有如下可改变危险因素的人群，容易罹患韦格纳肉芽肿：

• 感染：如慢性 EB 病毒、细小病毒 B19、疱疹病毒、巨细胞病毒感染以及金黄色葡萄球菌感染。
• 环境：接触硅、吸入含硅物质。

有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患韦格纳肉芽肿：

• 男性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于男性患者。
• 年龄：虽然各年龄段均可发病，但以中年人发病多见，40～50 岁为高发年龄。
• 冬季：冬季易发病。
• 家族遗传：有一定的家族聚集倾向。

韦格纳肉芽肿起病缓慢，也可表现为快速进展性发病，大部分患者初期以呼吸道症状就诊。疾病表现多种多样，可累及多个系统发病，典型表现为上呼吸道、肺、肾脏病变三联征。

韦格纳肉芽肿的常见症状有哪些？

韦格纳肉芽肿的常见症状包括：

• 一般症状：发热最常见，还可有乏力、食欲下降、体重下降。
• 三联征：
  • 上呼吸道症状：该病上呼吸道症状最多见，包括鼻塞、流脓涕、鼻出血、嗅觉丧失等。
  • 肺部症状：该病肺部症状较多见，包括咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷、气短、呼吸困难等。
  • 肾脏损害：不是所有患者都有肾脏损害，肾脏损害症状有蛋白尿、血尿、尿红细胞管型及出现高血压等。
• 其他脏器受累：
  • 眼睛：眼球突出、视神经及眼肌损伤、虹膜炎、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、视网膜血管炎等，重症可致失明。
  • 耳：中耳炎、听力下降等。
  • 关节病变：表现为单关节或多关节的肿胀和疼痛。
  • 皮肤黏膜损伤：下肢血管性紫癜、坏死性溃疡、皮下结节、多形红斑等。
  • 神经系统：头痛、精神错乱、痴呆、癫痫、尿崩（多尿、烦渴症状）或全垂体功能不全。
  • 心脏：可有心肌炎、心包炎、心律失常、心包积液等。
  • 胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血；泌尿生殖系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。

韦格纳肉芽肿病可能会引起哪些并发症？

爆发性的肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿患者一旦出现蛋白尿可能会很快（常在几天到几周之内）进展为爆发性的肾小球肾炎，导致不可逆的肾功能衰竭。

具体预防措施如下：

针对可变的因素，预防措施如下：

• 工作环境中避免接触硅、吸入含硅物质，若不可避免，应做好防护。

针对不可变的因素，以下方法也有助于预防：

• 冬季注意保暖，避免受凉感冒。