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林-戈综合征

林-戈综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 是始于儿童时期的一种罕见且严重的癫痫类型。患有林-戈综合征的儿童经常发作,且有几种不同类型的发作状态。这种病症很难治疗,但研究人员正在寻找新的疗法。给予实际的和情感上的支持,是让孩子在面对这种疾病带来的挑战和压力的时候获得最佳生活质量的关键。癫痫发作通常始于 2~6 岁之间。林-戈综合征儿童有学习困难和中重度的发育迟缓(如坐、爬、走)。患儿也可能有行为问题。

就医

医生可能询问以下问题

  • 第一次发现问题是什么时候?
  • 患儿有癫痫发作吗?有多少次?发作频率是多少?
  • 发作持续了多长时间,发作时是什么样的?
  • 患儿有任何疾病或服用任何药物吗?
  • 出生时有并发症吗?
  • 患儿是否有脑损伤
  • 患儿在学习或行为方面有问题吗?

如何诊断林-戈综合征?

医生会寻找三种体征来诊断林-戈综合征:

  • 难以控制的多种类型的癫痫发作
  • 发育迟缓或智力障碍
  • 在两次癫痫发作之间,显示一种特定模式的脑电图(EEG),称为慢棘波模式。

脑电图是一种使用机器描记大脑电活动的检查。

可咨询医生的问题

  • 我的孩子还需要更多的检查吗?
  • 您治疗过患有这种疾病的其他孩子吗?
  • 您推荐什么治疗方法?
  • 治疗会让我的孩子感觉如何?
  • 癫痫发作期间,我能做些什么来保护孩子的安全?
  • 我的孩子是否可以参加临床试验?
  • 如何与有林-戈综合征子女的其他家庭建立联系?

日常

一种特殊的高脂肪、低碳水化合物饮食叫做生酮饮食,可以帮助一些癫痫患者,包括一些患有林-戈综合征的儿童。生酮饮食是一种高脂肪、低蛋白质、低碳水化合物的饮食。它是一种具体的饮食方案,并且需要严格遵循,所以患者需要在医生的监督下进行。

医生会密切注意是否或何时可以降低药物水平。因为饮食的特殊性,患儿需要服用维生素或矿物质补充剂。

医生还不清楚为什么生酮饮食对林-戈综合征有效,但一些研究表明,坚持生酮饮食的癫痫患儿更有可能减少癫痫发作或减少药物的使用.

对于一些孩子来说,改良后的阿特金斯饮食也可能有用。与生酮饮食略有不同,阿特金斯饮食法不必限制卡路里、蛋白质或液体的摄入。此外,患者也不必称量食物或测算食物中的成分,而是监测碳水化合物。

患有难治性癫痫的患者也尝试过低血糖指数饮食。这种饮食侧重于碳水化合物的类型以及人体的食物摄入量。

抚养患有林-戈综合征的孩子很困难。如果孩子经常癫痫发作,并且摔倒,则需要戴上头盔来保护。家长还需要处理一些患儿的行为问题,比如行为失控,以及抗癫痫药物的副作用。

目前还没有治愈林-戈综合征的方法,不过有很多研究正在寻找疗效更好的治疗方法。

每个患有林-戈综合征的儿童都有不同的需求。大多数患儿长大后仍会有癫痫发作和智力障碍。有些患者也许能够独立生活,但大多数患者在日常活动中都需要帮助。患者可能患者需要住在一个团体,或者辅助生活住所。

对于父母和兄弟姐妹来说,作为面临这种严峻生活的照顾者和家庭成员,获得所需要的支持是非常重要的。与面临同样挑战的其他家庭交谈可以减少孤独感,也可以从别人那里得到建议和信息,以让日常生活更轻松。

林-戈综合征介绍

林-戈综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 是始于儿童时期的一种罕见且严重的癫痫类型。患有林-戈综合征的儿童经常发作,且有几种不同类型的发作状态。

这种病症很难治疗,但研究人员正在寻找新的疗法。给予实际的和情感上的支持,是让孩子在面对这种疾病带来的挑战和压力的时候获得最佳生活质量的关键。

癫痫发作通常始于 2~6 岁之间。林-戈综合征儿童有学习困难和中重度的发育迟缓(如坐、爬、走)。患儿也可能有行为问题。

美国林-戈综合征治疗

医生可以开具各种各样的药物来治疗林-戈综合征引起的癫痫发作。其目标为通过药物治疗来减少癫痫发作次数,并且保证副作用最小。为孩子找到正确的治疗方法需要时间并且要与医生密切配合。用于治疗癫痫的药物包括:

  • 大麻二酚
  • 氧异安定
  • 非尔氨酯
  • 拉莫三嗪
  • 卢非酰胺
  • 托吡酯
  • 丙戊酸

通常,没有一种药物能完全控制癫痫发作。医生会密切监控孩子的用药情况,尤其是当孩子每次服用不止一种药物时。

使用医用大麻来治疗儿童癫痫已经引起了非常多的关注,许多家庭都想了解更多。医生还没有研究过在患有林-戈综合征的儿童中使用医用大麻的情况,而大多数使用医用大麻治疗癫痫的研究都集中在其短期益处上。根据美国林-戈综合征基金会的说法,需要进行更多的研究,以确定这是否是一种治疗儿童林-戈综合征的安全有效的方法。

如果药物和其他治疗方法都不能减少癫痫发作的次数,医生会建议手术治疗。

迷走神经刺激器是一种放置在手臂或胸部附近的小装置。它向从腹部延伸至大脑的迷走神经发送电脉冲。然后,神经将这些脉冲发送到大脑,以帮助控制癫痫发作。手术在全麻下进行,大约需要一个小时。

反应性神经电刺激器(RNS)是一种放置在颅内并与大脑相连的装置。它可以感应任何异常的电活动,然后向大脑发送电脉冲,以设法阻止癫痫发作。

胼胝体切开术是将大脑的左右半脑分开的手术。这能让始于大脑某一部分的癫痫发作不扩散到对侧。胼胝体切开术通常只适于严重、无法控制的并会导致摔倒和受伤的癫痫发作患者。进行胼胝体切除术的患者需要住院 2~4 天,并在回家后还要继续服用抗癫痫药物。

导致林-戈综合征的因素

医生并不总是知道林-戈综合征的发病原因。在某些情况下,可能是以下原因:

  • 出生时缺氧
  • 与怀孕或出生时的严重脑损伤相关,如低出生体重或早产
  • 脑感染(如脑炎脑膜炎或风疹)
  • 从婴儿期开始的癫痫发作,称为婴儿痉挛症或韦斯特综合征
  • 皮质发育不良这一脑部问题,即大脑的一些神经纤维在子宫发育过程中没有规律排列。
  • 结节性硬化症,包括大脑在内的全身许多部位都有非癌性肿块形成
  • 遗传因素

林-戈综合征症状

患有林-戈综合征的儿童有频繁且严重的癫痫发作。患者通常有不同类型的癫痫发作状态,包括:

  • 失张力发作:也叫“跌倒发作”,是患者因为失去了肌肉张力而摔倒在地。并且,患儿的肌肉会抽搐。这些癫痫发作的时间很短暂,通常持续几秒钟。
  • 强直性发作:这类癫痫发作会使患儿的身体变硬,持续几秒钟到一分钟,通常发生在患者睡着的时候。如果强制性癫痫发作发生在患者醒着的时候,则会导致跌倒。正如失张力发作一样,所以也被称为跌倒发作。
  • 失神发作:发作期间,患者会出现茫然地凝视、点头或快速眨眼等症状。

在一些儿童中,林-戈综合征的第一个症状是持续 30 分钟的癫痫发作,或者持续癫痫发作,期间不能完全恢复。这称为癫痫持续状态,是一种医学急症。

林-戈综合征患者的反应时间也较慢。有些患者在学习和处理信息方面存在问题。同时也有行为问题。

林-戈综合征预防

可对继发性癫痫的已知病因采取预防性措施。

  • 由于头部受伤是继发性癫痫的常见原因,因此,要注意头部安全避免受伤。在骑自行车或摩托车、滑雪、滑冰、骑马时,应拉上安全带或戴上安全帽。
  • 采取适当的围产期保健可以减少由于分娩损伤所造成的新发癫痫
  • 对发热患儿使用药物或其它方法降低体温,可减少热性惊厥发作。
  • 消灭环境中的寄生虫,并且避免感染,也是减少癫痫的有效途径。

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