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漏斗胸

漏斗胸(Pectus Excavatum)因特征性的胸廓凹陷而得名,患者胸骨及其相邻的肋软骨下陷,形成漏斗状畸形。漏斗胸病因尚未明确,最主要原因可能是胸骨、肋骨或膈肌的发育异常。此外,先天基因缺陷、遗传疾病、病理因素也可导致漏斗胸。男性比女性更易患病、家族中有人患漏斗胸,则本人更容易患病。多数患儿出生不久,体征就非常明显,随年龄增加病情不断加重。进入青春期后,漏斗胸带来的负面影响越发凸显。漏斗胸的特征性症状为胸廓凹陷,还有不同程度的肩部前倾、头部前伸、后背拱起、腹部膨出等,但通常不会影响正常的生理功能。针对病情较轻的患儿,可采用保守治疗,即通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼等矫正胸廓,但治疗效果并不确切,需要门诊定期观察。针对病情较重的患儿,医生会采取手术治疗,最佳手术年龄是 3 岁以后,常用的手术方式为微创 NUSS 手术。症状较为严重的漏斗胸会影响心肺功能,部分患儿会因为畸形的外观而感到自卑。漏斗胸发病机制尚不明确,目前无有效预防措施。

就医

哪些情况需要就医治疗?

如果出现以下情况,应及时就医[4]

  • 呼吸困难。
  • 压迫胸腔可导致胸痛
  • 未参加运动却出现气短、乏力的迹象。
  • 患儿感到自卑或抑郁。

就诊科室

  • 胸外科:青少年或成年患者,建议去往胸外科就诊。
  • 小儿胸外科:优先选择,如果没有细分小儿胸外科的医院,可以去小儿外科就诊。

医生如何诊断漏斗胸?

医生会仔细观察患儿症状,询问患儿家属过往患病、家族史情况、体检等,并增加必要的辅助检查来确诊[1]

主要检查如下:

  • 心电图、超声心动图和肺功能检查:用于评估患儿心肺功能是否异常。
  • X 线片:评估胸骨畸形状况和严重程度,以及胸腔内器官移位情况。
  • CT:目的是评价漏斗胸严重程度,同时了解肺部有无合并其他异常。

医生可能询问家属哪些问题?

  • 什么时候发现漏斗胸的?
  • 出生时胸骨是否有异常?
  • 孩子有没有症状?
  • 除胸部形态异常外,是否还有其他异常症状?
  • 其他家庭成员是否也患有漏斗胸?

患儿家长可以咨询医生哪些问题?

  • 什么是漏斗胸?
  • 漏斗胸是怎么发生的?
  • 需要做哪些检查?
  • 推荐采用什么方案进行治疗?
  • 是否可以采用保守治疗?
  • 手术治疗是否有风险?
  • 如果不治疗,漏斗胸会自愈吗?

日常

日常需要注意什么?

  • 饮食:补充各种必需的营养物质,如鱼肝油、各种水果、蔬菜、蛋类、鱼类、乳制品等。
  • 运动:加强户外体育锻炼,促进骨骼生长,增加日照时间。
  • 其他:对于采取保守治疗的患儿,家长要在医生指导下正确使用吸盘或其他方式,定期门诊复查。

漏斗胸介绍

漏斗胸(Pectus Excavatum)因特征性的胸廓凹陷而得名,患者胸骨及其相邻的肋软骨下陷,形成漏斗状畸形。

  • 漏斗胸病因尚未明确,最主要原因可能是胸骨、肋骨或膈肌的发育异常[1][2]。此外,先天基因缺陷、遗传疾病、病理因素也可导致漏斗胸。男性比女性更易患病、家族中有人患漏斗胸,则本人更容易患病[2]
  • 多数患儿出生不久,体征就非常明显,随年龄增加病情不断加重。进入青春期后,漏斗胸带来的负面影响越发凸显[1]。漏斗胸的特征性症状为胸廓凹陷,还有不同程度的肩部前倾、头部前伸、后背拱起、腹部膨出等,但通常不会影响正常的生理功能。
  • 针对病情较轻的患儿,可采用保守治疗,即通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼等矫正胸廓[1],但治疗效果并不确切,需要门诊定期观察。针对病情较重的患儿,医生会采取手术治疗[1],最佳手术年龄是 3 岁以后,常用的手术方式为微创 NUSS 手术。
  • 症状较为严重的漏斗胸会影响心肺功能,部分患儿会因为畸形的外观而感到自卑[1]
  • 漏斗胸发病机制尚不明确,目前无有效预防措施[1]

美国漏斗胸治疗

如何治疗漏斗胸?

根据漏斗胸不同的严重程度可选择不同的治疗方法。

保守治疗

针对病情较轻或年龄较小的患儿,可采用保守治疗,即通过物理治疗、胸部锻炼、负压吸盘等方法。物理治疗及锻炼效果不确切。

近年来,国内外正逐渐开展吸盘的治疗方法,对于小年龄漏斗胸患儿可取得一定效果,需正规门诊就诊,定期随诊复查。

手术治疗

针对病情较重、符合手术指征的漏斗胸患儿,建议手术治疗,目的是恢复正常胸廓,解除心肺受压状态,改善患儿心肺功能[2]

  • 手术年龄:最佳手术年龄是 3 岁以后,3 岁前的幼儿若无心肺功能障碍,多可采用保守治疗[3]
  • 手术方式:常用的手术方式为微创 NUSS 手术 。微创 NUSS 手术是在体内植入钢板,术后 2~3 年拆除,手术伤口小而隐蔽。开胸手术是通过胸壁前正中切口的截骨方式,将凹陷的胸骨矫正由于损伤大、前胸瘢痕明显,目前已较少采用,在一些特殊复杂的胸壁畸形中可能仍会采用。

导致漏斗胸的因素

漏斗胸是什么原因引起的?

漏斗胸病因尚未明确,最主要原因可能是胸骨、肋骨或膈肌的发育异常[2]

  • 先天基因缺陷[1]
  • 胸骨、肋骨或膈肌的发育异常[2]
  • 遗传疾病:如马方综合征、努南综合症、脊柱侧凸等[1][4]
  • 病理因素:如严重佝偻病、上呼吸道狭窄等[3]

漏斗胸的危险因素有哪些?

男性比女性更易患病、家族中有人患漏斗胸,则本人更容易患病[2]

漏斗胸症状

漏斗胸有哪些症状?

漏斗胸的特征性症状为胸廓凹陷。

  • 漏斗胸体征:不同程度的肩部前倾、头部前伸、后背拱起、腹部膨出。
  • 呼吸系统症状:患者运动耐力降低,易出现气短和乏力、喘息、咳嗽[1]、反复呼吸道感染等。
  • 心血管症状:心跳加速、心悸胸痛[1]
  • 生长发育:严重者可影响生长发育、导致患儿身材瘦小[2]

漏斗胸可能导致哪些并发症?

漏斗胸进展过程中,可能出现如下并发症。

  • 严重者可压迫整个胸腔,导致心、肺、食管严重受而压移位[1][2]
  • 漏斗胸的异常体征还可影响患儿心理[1],容易产生自卑情绪,在社交关系中缺乏自信,不愿意参加体育运动或集体活动[1]

漏斗胸预防

如何预防漏斗胸?

漏斗胸发病机制尚不明确,目前无有效预防措施[1]