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间质性肺病

肺部是人体进行气体交换的场所。肺间质是一种疏松的网状组织,遍布整个肺部,为肺泡提供支撑,并有细小的血管穿越其间,以便于红细胞释放二氧化碳,带走氧气。间质性肺病(Interstitial Lung Disease)是一类主要累及肺间质和肺泡腔,以炎症及纤维化进行性加重为主要特征的肺部疾病。部分患者的病情可能已处于不可逆状态,导致呼吸衰竭。终末期患者则需要接受肺移植治疗。常见的间质性肺病主要包括:已知病因的间质性肺病:可以分为三大类已知病因,分别是职业或家居环境因素、药物治疗的毒副作用,以及自身免疫病。特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP):病因不明的一类间质性肺病,其中临床最常见也可能是病情最严重的就是特发性肺纤维化(IPF)。肉芽肿性间质性肺病:例如结节病等。

就医

就诊科室

  • 呼吸科

常见检查项目

  • 病史采集:间质性肺病可能受到各种环境因素的影响,因此有必要询问患者的疾病史、用药史、吸烟史、职业暴露史、宠物接触史、家居环境情况。
  • 体格检查:医生会观察患者是否有皮疹、关节肿胀变形、杵状指或水肿等情况。
  • 血常规检查:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
  • 影像学检查:
    • X 光胸片:发生呼吸道症状的首要筛查手段,初步评估肺部病变情况。
    • 胸部高分辨率 CT 扫描:可以强化细节,评估肺部的受损程度,指导后续诊治决策。
    • 超声心动图:评估心脏功能是否正常。
  • 血生化检查:测定血液中的各种生化成分,初步判断是否存在感染,并评估肝、肾功能。
  • 肺功能检测:测定各项肺活量相关指标,以及气体交换指标。
  • 自身抗体检测:若医生怀疑患者伴有自身免疫病,还需要测定各种自身抗体的水平。
  • 肺组织取样、活检:需要获取患者的少量肺组织,通过实验室检查就可以明确诊断出肺部的纤维化病情。
    • 支气管镜检查:医生会使用一根纤细、柔软的导管(支气管镜),从患者的口腔或鼻腔进入肺部,取出非常小量的组织样本用于检查。
    • 支气管肺泡灌洗:医生会通过支气管镜将少许生理盐水注入肺部,然后立即吸出。液体中会含有患者肺部的组织碎片,这就可以交给实验室进行检查。
    • 外科手术活检:这是一种创伤性相对较大的活检方式,不过这也是获取足量组织样本进行最终确诊的必要手段。通常患者会处于麻醉状态,医生采用微创技术将摄像头和手术器械探入患者体内。在摄像头的帮助下查看肺部病情,同时从肺部取出检查所需的组织样本。

日常

间质性肺病患者应该立刻戒烟,适度锻炼,确保足够的营养,防止呼吸道感染。

  • 立刻戒烟,远离二手烟:香烟的烟雾中存在大量有害成分,尤其会对脆弱的肺部病变组织造成更为严重的危害,刺激病情加速恶化。
  • 加强与医生的沟通:充分了解疾病知识,遵医嘱做好疾病管理,保持积极的生活态度。
  • 确保足够的营养:患者在营养均衡的前提下,应适当增加糖、脂的摄入量,还可以在营养师的指导下根据口味调整食谱。
  • 适度康复锻炼:锻炼方式可采用散步、慢跑等方式,避免剧烈运动,逐渐加强耐力,提高呼吸效率。
  • 接种疫苗:如果有条件,应该接种肺炎疫苗和流感疫苗,减少呼吸道感染的风险。
  • 养成良好的卫生习惯:勤洗手,推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液;日常还可以选用含有杀菌剂成分的鼻腔洗液,减少病原体滞留、入侵的风险。
  • 外出时做好防护:外出时,尤其去医院复诊时最好戴口罩,不要接触其他传染病患者。

间质性肺病介绍

肺部是人体进行气体交换的场所。肺间质是一种疏松的网状组织,遍布整个肺部,为肺泡提供支撑,并有细小的血管穿越其间,以便于红细胞释放二氧化碳,带走氧气。

间质性肺病(Interstitial Lung Disease)是一类主要累及肺间质和肺泡腔,以炎症及纤维化进行性加重为主要特征的肺部疾病。部分患者的病情可能已处于不可逆状态,导致呼吸衰竭。终末期患者则需要接受肺移植治疗。

常见的间质性肺病主要包括:

  • 已知病因的间质性肺病:可以分为三大类已知病因,分别是职业或家居环境因素、药物治疗的毒副作用,以及自身免疫病。
  • 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP):病因不明的一类间质性肺病,其中临床最常见也可能是病情最严重的就是特发性肺纤维化(IPF)。
  • 肉芽肿性间质性肺病:例如结节病等。

美国间质性肺病治疗

间质性肺病患者务必及早诊治,采取必要的临床干预措施。医生会根据间质性肺病的类型及其病因,制定不同的治疗方案。肺移植手术则是重症患者最后的选择。

对于病因明确的患者,最重要的是即刻去除病因。

  • 远离致病原,停用致病药物。
  • 医生会根据患者的原发病,将其转至相应的科室,接受门诊或住院治疗。

临床常见的治疗手段包括:

  • 糖皮质激素类药物:多数确诊患者都是采用此类药物(例如泼尼松)起始治疗,有时还会与其他免疫抑制剂联用,更有利于减缓甚至遏止病情进展。
  • 常见的免疫抑制剂还包括:硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤。
  • 减缓肺功能恶化的药物:N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮。
  • 抗感染治疗:根据患者的感染情况,医生会选用相应的抗生素或抗真菌药物。
  • 如果患者有胃食管反流病,可使用抑酸剂:如兰索拉唑、奥美拉唑和泮托拉唑。
  • 家庭氧疗:如果患者静息状态下存在明显的低氧血症,可以考虑长期家庭氧疗。

  • 康复训练或氧疗:这并不能阻止肺损伤,但可以改善症状,提高生活质量。
  • 肺移植手术:对于间质性肺炎重症患者来说,肺移植可能是最后的选择。但在中国的器官来源非常有限,且手术费用高昂,具体实施可能存在一定的难度。

导致间质性肺病的因素

间质性肺病包含了数百种疾病,然而大多数的病因尚未明确。总体而言就是患者的肺间质受到各种因素的损伤,启动了纤维化瘢痕形成过程,阻碍肺泡的气体交换。如果未能在早期实施干预,最终就会完全丧失呼吸功能,导致全身性缺氧,并有致死风险。

已知的间质性肺病病因包括 3 大类:

职业或家居环境因素

  • 过敏性肺炎:吸入有机粉尘,例如宠物身上的尘螨、谷物粉尘。
  • 石棉肺病、矽肺病、尘肺病等:从事矿山、建筑行业,长期吸入各种无机粉尘。

药物治疗的毒副作用

  • 化疗药物:如甲氨蝶呤和博来霉素。
  • 心脏病药物:治疗心律失常的药物,如胺碘酮或普萘洛尔。
  • 肿瘤放疗。
  • 高浓度氧疗。

自身免疫病

  • 类风湿性关节炎;
  • 系统性硬皮病;
  • 皮肌炎和多发性肌炎;
  • 系统性红斑狼疮;
  • 干燥综合征。

特发性间质性肺炎(IIP)则是病因不明的一大类间质性肺病,其中就包括临床最常见也可能病情最严重的特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)。

间质性肺病症状

所有类型间质性肺病最常见的症状都是呼吸困难,并可随着时间的推移而不断恶化。

绝大多数患者起病隐匿,病情进展非常缓慢。

  • 早期仅在活动时感觉呼吸困难,经过长期进展呼吸功能逐渐衰竭,丧失劳动能力;
  • 咳嗽:通常是持续性干咳,无痰;
  • 全身性表现:体重下降、虚弱乏力、出冷汗等。

至疾病晚期,肺部结构和功能遭到严重破坏后,可出现以下临床表现:

  • 杵状指:手指或脚趾最末端的指节明显增宽、增厚,指甲呈拱形隆起;
  • 呼吸急促、发绀(皮肤、嘴唇青紫);
  • 心力衰竭、呼吸衰竭。

间质性肺病预防

间质性肺病的病情复杂,具体机制尚不明确,目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、拒绝吸烟,可以有效降低发病风险。

  • 拒绝吸烟:香烟的烟雾不仅是间质性肺病的高危因素,还是呼吸系统疾病的高危因素。
  • 避免过敏原。

  • 从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应按照国家规定,完善自身防护措施。
  • 预防流感和肺炎。

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