就诊科室

• 呼吸科

常见检查项目

• 病史采集：间质性肺病可能受到各种环境因素的影响，因此有必要询问患者的疾病史、用药史、吸烟史、职业暴露史、宠物接触史、家居环境情况。
• 体格检查：医生会观察患者是否有皮疹、关节肿胀变形、杵状指或水肿等情况。
• 血常规检查：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
• 影像学检查：
  • X 光胸片：发生呼吸道症状的首要筛查手段，初步评估肺部病变情况。
  • 胸部高分辨率 CT 扫描：可以强化细节，评估肺部的受损程度，指导后续诊治决策。
  • 超声心动图：评估心脏功能是否正常。
• 血生化检查：测定血液中的各种生化成分，初步判断是否存在感染，并评估肝、肾功能。
• 肺功能检测：测定各项肺活量相关指标，以及气体交换指标。
• 自身抗体检测：若医生怀疑患者伴有自身免疫病，还需要测定各种自身抗体的水平。
• 肺组织取样、活检：需要获取患者的少量肺组织，通过实验室检查就可以明确诊断出肺部的纤维化病情。
  • 支气管镜检查：医生会使用一根纤细、柔软的导管（支气管镜），从患者的口腔或鼻腔进入肺部，取出非常小量的组织样本用于检查。
  • 支气管肺泡灌洗：医生会通过支气管镜将少许生理盐水注入肺部，然后立即吸出。液体中会含有患者肺部的组织碎片，这就可以交给实验室进行检查。
  • 外科手术活检：这是一种创伤性相对较大的活检方式，不过这也是获取足量组织样本进行最终确诊的必要手段。通常患者会处于麻醉状态，医生采用微创技术将摄像头和手术器械探入患者体内。在摄像头的帮助下查看肺部病情，同时从肺部取出检查所需的组织样本。

间质性肺病患者应该立刻戒烟，适度锻炼，确保足够的营养，防止呼吸道感染。

• 立刻戒烟，远离二手烟：香烟的烟雾中存在大量有害成分，尤其会对脆弱的肺部病变组织造成更为严重的危害，刺激病情加速恶化。
• 加强与医生的沟通：充分了解疾病知识，遵医嘱做好疾病管理，保持积极的生活态度。
• 确保足够的营养：患者在营养均衡的前提下，应适当增加糖、脂的摄入量，还可以在营养师的指导下根据口味调整食谱。
• 适度康复锻炼：锻炼方式可采用散步、慢跑等方式，避免剧烈运动，逐渐加强耐力，提高呼吸效率。
• 接种疫苗：如果有条件，应该接种肺炎疫苗和流感疫苗，减少呼吸道感染的风险。
• 养成良好的卫生习惯：勤洗手，推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液；日常还可以选用含有杀菌剂成分的鼻腔洗液，减少病原体滞留、入侵的风险。
• 外出时做好防护：外出时，尤其去医院复诊时最好戴口罩，不要接触其他传染病患者。

肺部是人体进行气体交换的场所。肺间质是一种疏松的网状组织，遍布整个肺部，为肺泡提供支撑，并有细小的血管穿越其间，以便于红细胞释放二氧化碳，带走氧气。

间质性肺病（Interstitial Lung Disease）是一类主要累及肺间质和肺泡腔，以炎症及纤维化进行性加重为主要特征的肺部疾病。部分患者的病情可能已处于不可逆状态，导致呼吸衰竭。终末期患者则需要接受肺移植治疗。

常见的间质性肺病主要包括：

• 已知病因的间质性肺病：可以分为三大类已知病因，分别是职业或家居环境因素、药物治疗的毒副作用，以及自身免疫病。
• 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）：病因不明的一类间质性肺病，其中临床最常见也可能是病情最严重的就是特发性肺纤维化（IPF）。
• 肉芽肿性间质性肺病：例如结节病等。

间质性肺病患者务必及早诊治，采取必要的临床干预措施。医生会根据间质性肺病的类型及其病因，制定不同的治疗方案。肺移植手术则是重症患者最后的选择。

对于病因明确的患者，最重要的是即刻去除病因。

• 远离致病原，停用致病药物。
• 医生会根据患者的原发病，将其转至相应的科室，接受门诊或住院治疗。

临床常见的治疗手段包括：

• 糖皮质激素类药物：多数确诊患者都是采用此类药物（例如泼尼松）起始治疗，有时还会与其他免疫抑制剂联用，更有利于减缓甚至遏止病情进展。
• 常见的免疫抑制剂还包括：硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤。
• 减缓肺功能恶化的药物：N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮。
• 抗感染治疗：根据患者的感染情况，医生会选用相应的抗生素或抗真菌药物。
• 如果患者有胃食管反流病，可使用抑酸剂：如兰索拉唑、奥美拉唑和泮托拉唑。

• 家庭氧疗：如果患者静息状态下存在明显的低氧血症，可以考虑长期家庭氧疗。

• 康复训练或氧疗：这并不能阻止肺损伤，但可以改善症状，提高生活质量。
• 肺移植手术：对于间质性肺炎重症患者来说，肺移植可能是最后的选择。但在中国的器官来源非常有限，且手术费用高昂，具体实施可能存在一定的难度。

间质性肺病包含了数百种疾病，然而大多数的病因尚未明确。总体而言就是患者的肺间质受到各种因素的损伤，启动了纤维化瘢痕形成过程，阻碍肺泡的气体交换。如果未能在早期实施干预，最终就会完全丧失呼吸功能，导致全身性缺氧，并有致死风险。

已知的间质性肺病病因包括 3 大类：

职业或家居环境因素

• 过敏性肺炎：吸入有机粉尘，例如宠物身上的尘螨、谷物粉尘。
• 石棉肺病、矽肺病、尘肺病等：从事矿山、建筑行业，长期吸入各种无机粉尘。

药物治疗的毒副作用

• 化疗药物：如甲氨蝶呤和博来霉素。
• 心脏病药物：治疗心律失常的药物，如胺碘酮或普萘洛尔。
• 肿瘤放疗。
• 高浓度氧疗。

自身免疫病

• 类风湿性关节炎；
• 系统性硬皮病；
• 皮肌炎和多发性肌炎；
• 系统性红斑狼疮；
• 干燥综合征。

特发性间质性肺炎（IIP）则是病因不明的一大类间质性肺病，其中就包括临床最常见也可能病情最严重的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）。

所有类型间质性肺病最常见的症状都是呼吸困难，并可随着时间的推移而不断恶化。

绝大多数患者起病隐匿，病情进展非常缓慢。

• 早期仅在活动时感觉呼吸困难，经过长期进展呼吸功能逐渐衰竭，丧失劳动能力；
• 咳嗽：通常是持续性干咳，无痰；
• 全身性表现：体重下降、虚弱乏力、出冷汗等。

至疾病晚期，肺部结构和功能遭到严重破坏后，可出现以下临床表现：

• 杵状指：手指或脚趾最末端的指节明显增宽、增厚，指甲呈拱形隆起；
• 呼吸急促、发绀（皮肤、嘴唇青紫）；
• 心力衰竭、呼吸衰竭。

间质性肺病的病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、拒绝吸烟，可以有效降低发病风险。

• 拒绝吸烟：香烟的烟雾不仅是间质性肺病的高危因素，还是呼吸系统疾病的高危因素。

• 避免过敏原。

• 从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应按照国家规定，完善自身防护措施。

• 预防流感和肺炎。