就诊科室

• 神经内科

诊断和检查

询问病史和体格检查

• 医生会询问患者发病时的症状，以及症状持续的时长等。
• 同时需要重点观察四肢的异常运动等。

电生理检查

电生理检查包括运动神经传导测定、肌电图、单纤维肌电图和运动诱发电位。

• 运动神经传导测定：多灶性运动神经病患者在运动神经传导测定表现出运动神经多灶性节段性传导阻滞，这是诊断该病的重要标志。
• 肌电图：肌电图是用肌电图仪记录神经和肌肉的生物电活动，对其波形进行测量分析，可以了解神经、肌肉的功能状态，协助对下运动神经元或肌肉疾病的诊断。肌电图需要将针电极刺入肌肉进行测试，患者常常难以接受。且肌电图对本病诊断价值相对较小，主要用于鉴别诊断。
• 单纤维肌电图：单纤维虽然其可发现病灶，但因其操作复杂，故不能完全取代传统的标准方法（运动神经传导测定）。

实验室检查

部分患者血清肌酸磷酸激酶活性增高。大部分患者脑脊液蛋白含量正常，少数患者蛋白轻度短暂升高。部分患者血清抗神经节苷酯抗体滴度升高^[4]。

其他辅助检查

包括神经节苷脂抗体。周围神经磁共振成像检查。

医生可能要问患者的问题

• 您最早出现的症状是什么？症状持续了多长时间？症状是怎么发展的？
• 疾病发生的是快还是慢、是否还有其他症状？
• 您在用过什么药？效果怎么样？家人是否也有相似的症状？

本病预后相对良好。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。

患者在日常生活中应当注意些什么呢？

• 增强体质，防止因感冒引起免疫系统疾病。
• 适度康复锻炼，改善运动功能。
• 要注重患者所处区域的环境卫生，定期进行清洁消毒，防止病毒滋生，加重患者病情。
• 对于生活不能自理的重症患者，容易产生焦虑、紧张情绪，应及时帮助其调整心态。

那患者在饮食上有什么需要注意的地方呢？

• 清淡饮食，多吃易消化吸收、营养丰富的食物，注重均衡饮食。忌辣、刺激、油腻、腌制等含多种化学物质的食物。可以多摄入低脂肪、高纤维、富含蛋白质和维生素的食物。

• 多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy, MMN），又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。病因和发病机制不明，目前认为它是一种由自身免疫引起的、运动神经多灶性受累的多发单神经病^[1]。
• 多灶性运动神经病主要表现为非对称性的、缓慢进展的，以上肢为主的肢体无力，常伴有肌肉萎缩，感觉神经不受累。
• 发病率约为 0.3-3/10 万，男女发病比例为 2.7:1，多于 50 岁前发病，儿童发病少见^[2]。
• 多数患者病情发展缓慢，身体状况较为稳定，极少数患者的症状可以自然缓解。大部分患者能进行日常活动，极个别患者会出现进行性四肢瘫痪而卧床，患者多死于伴发疾病。
• 本病是一种可治疗的疾病，治疗主要采用免疫球蛋白静脉注射。对于免疫球蛋白治疗无效的患者可以采用免疫抑制治疗。
• 本病预后相对良好，多数患者病情发展缓慢，但可能导致残疾。患者应该提高对本病的认识，及早诊治。
• 多灶性运动神经病作为自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。

目前治疗该病主要应用免疫球蛋白治疗^[5]。免疫球蛋白治疗无效时可采用免疫抑制剂。

免疫球蛋白疗法

大剂量静脉注射免疫球蛋白，目前被认为是治疗多灶性运动神经病的有效方法。大多数患者在注射免疫球蛋白 1 周内出现肢体肌力改善，新近受累肢体改善更明显，但需反复间断用药。该疗法缺点为价格昂贵，且需每月用药 1 次。而且由于疾病本身的进展及继发性轴突变性，免疫球蛋白的疗效会逐渐下降。

环磷酰胺治疗

对于免疫球蛋白治疗无效的部分患者，给予静脉用环磷酰胺并持续口服，通常能取得良好疗效。但环磷酰胺不良反应过大，对年龄较小的患者和轻症患者不使用。

本病的病因不详，目前认为与免疫机制相关。

临床表现

多灶性运动神经病可发生于各年龄段，平均发病年龄 40 岁，男性多于女性，一般为慢性起病，少数可亚急性起病。主要临床表现如下^[3]：

肌无力

起病部位以肢体远端（离心脏远的，例如手指尖、脚尖等）多见，上肢较下肢更重。肌无力的分布区域与单个周围神经支配范围一致，呈多灶性分布，但是前臂、手腕处及指间功能等更易受损。

肌萎缩

早期可不明显，后期呈现对称性肌萎缩，但也有少部分患者后期也不明显，可能与肌肉尚未完全丧失神经支配有关。

肌束震颤和痉挛

患者有可能出现肌束震颤，表现为身体局部肌肉出现不自主的肌束颤动，即“肉跳”。患者也有可能出现痉挛现象，即肌肉突然挛缩（抽筋），感觉剧痛，且肌肉动作不协调。

感觉障碍

虽然多灶性运动神经病被认为是一种纯运动神经病，无客观的感觉障碍，除下肢可见轻微的震动觉异常。而感觉消失十分罕见。

反射改变

约半数患者在肌无力、肌萎缩处腱反射有一定程度的降低，有的患者出现广泛的反射降低，有的患者腱反射正常，极少数患者反射活跃。

其他

脑神经受累罕见。少数患者在病程中可出现颅神经，多局限于舌下神经受损。多无球麻痹表现。

可能引起的并发症

呼吸衰竭

多灶性运动神经病会导致患者肌无力，从而有可能损害呼吸动力而引起患者通气不足，出现呼吸衰竭的症状。

抑郁症

对于生活理不能自理的重症患者，容易产生焦虑、紧张情绪，精神状态长期受到压抑，容易引发抑郁症。此时家属应多关心、开导患者，必要时需要请求心理医生的专业指导。

多灶性运动神经病作为自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。