1.实验室检查
(1)血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。
(2)尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。
(3)脑脊液蛋白 常增高。
(4)骨髓穿刺 可见浆细胞增多,可呈异型或幼稚型。
2.其他辅助检查
(1)电生理检查 肌电图可见周围神经对称性的远端传导速度减慢,以感觉受累为主,远端运动潜伏期延长,严重时可见传导阻滞及波形离散,也可见波幅减低情况,即有轴索受累。
(2)相关检查 单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。
1.具有神经病变' target='_blank'>周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。
2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白。
3.脑脊液蛋白常增高。
4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
5.必要时腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和神经病' target='_blank'>多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的神经病' target='_blank'>多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体,其中20%为单克隆,其余为多克隆。推测CIDP和神经病' target='_blank'>多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。
2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。
3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行1次。
4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差,必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。