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肠源性囊肿

肠源性囊肿(enterogenous cyst,EC)是一种少见的先天性、发育性畸形囊肿,好发于纵膈、腹部,较少发生在中枢神经系统。好发于青少年,男女比例为 3∶2,多数发生于前中线处,以颈髓和上胸髓腹侧多见,腰骶髓少见,常伴先天性脊柱畸形(脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘等)、肠管移位、消化道憩室,少数发生于颅后窝、桥前池、脑桥小脑角等。发病机制不清,多是胚胎发育第 3 周神经管与原肠分离障碍,残留前肠或呼吸芽等内胚层组织与脊索结合演变而来。该疾病暂无此项内容。症状与发病部位密切相关。首发症状为长期反复发作性头痛。后期可随囊肿的扩大而逐渐出现占位效应,引起癫痫颅内高压症状(如头疼、呕吐、视神经乳头水肿等);若瘘管形成还可引起无菌性脑膜炎。药物治疗无效,手术全切除是该疾病唯一治愈手段。高颈段脊髓腹侧肠源性囊肿病情发展迅速,易出现截瘫' target='_blank'>高位截瘫和呼吸困难,如不能早期诊断或因畏惧手术而放弃治疗,将延误治疗甚至造成患者死亡。

就医

当出现无明显诱因的头痛、恶心、呕吐,头痛进行性加重,肢体运动障碍,颈椎、胸椎疼痛,不明原因周期性发热症状时,需及时就医。当出现呼吸困难,昏迷等症状时,需紧急就医或拨打 120。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况时应该及时就医:

  • 无诱因的头痛、恶心、呕吐。
  • 头痛进行性加重:头痛一天比一天剧烈。
  • 颅内高压症状:头疼、呕吐、视神经乳头水肿等。
  • 肢体运动障碍
  • 颈椎、胸椎疼痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 呼吸困难。
  • 昏迷
  • 视物模糊并剧烈头痛
  • 突然出现的一侧肢体不能动或活动不佳。

建议就诊科室

  • 神经外科。
  • 急诊科。

医生如何诊断肠源性囊肿?

医生根据临床表现和 MRI 检查结果实现早期诊断。根据病理及免疫组织化学检查结果进行确诊[3]

具体介绍相关检查:

  • MRI:此检查是术前检查的首选。检查的目的是明确囊肿的性质、位置及病变范围。
  • 病理学检查:是最可靠的确诊方法。取囊肿部位组织活检。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 出现了什么症状?出现了多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 有先天颅内发育不良吗?
  • 母亲怀孕期间是否有感染?
  • 有反复发热症状吗?

患者可以咨询哪些问题?

  • 我为什么会有这些症状?
  • 我需要做哪些检查?
  • 怎么治疗?能痊愈吗?
  • 需要做手术吗?费用高吗?医保能报销吗?
  • 会有后遗症吗?会复发吗?影响我以后生活吗?
  • 国内哪些医院治疗这个疾病的经验最好?
  • 在日常生活中我应该注意什么?有忌口吗?

日常

具体日常注意事项如下:

  • 患者术后出院后,3 个月避免重体力劳动,避免提拉重物。活动时佩戴颈托、胸带、腰围。
  • 预防跌倒:家中浴室或易发生滑到的地方,铺防滑垫。
  • 合理膳食:可多摄入高纤维素食物,如:新鲜的蔬菜、水果。营养均衡,食用富含多种营养素的食物。
  • 保持大小便通畅。
  • 保持情绪平稳:保持乐观、积极、向上的生活态度,长期精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制的平衡失衡,所以需要保持愉快的心情,养成良好的生活习惯。
  • 遵医嘱应用神经营养药物,服药期间若有不适,及时就诊、咨询。
  • 出院 1 个月可行性生活,采取患者在下的体位,避免剧烈活动。
  • 遵医嘱复诊,常规复诊为:1 个月、3 个月、1 年、2 年、3 年、5 年复诊。
  • 戒烟,戒酒。

肠源性囊肿介绍

  • 肠源性囊肿(enterogenous cyst,EC)是一种少见的先天性、发育性畸形囊肿,好发于纵膈、腹部,较少发生在中枢神经系统。
  • 好发于青少年,男女比例为 3∶2,多数发生于前中线处,以颈髓和上胸髓腹侧多见,腰骶髓少见,常伴先天性脊柱畸形(脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘等)、肠管移位、消化道憩室,少数发生于颅后窝、桥前池、脑桥小脑角等。
  • 发病机制不清,多是胚胎发育第 3 周神经管与原肠分离障碍,残留前肠或呼吸芽等内胚层组织与脊索结合演变而来。
  • 该疾病暂无此项内容。
  • 症状与发病部位密切相关。首发症状为长期反复发作性头痛。后期可随囊肿的扩大而逐渐出现占位效应,引起癫痫颅内高压症状(如头疼、呕吐、视神经乳头水肿等);若瘘管形成还可引起无菌性脑膜炎[1]
  • 药物治疗无效,手术全切除是该疾病唯一治愈手段[1]
  • 高颈段脊髓腹侧肠源性囊肿病情发展迅速,易出现截瘫' target='_blank'>高位截瘫和呼吸困难,如不能早期诊断或因畏惧手术而放弃治疗,将延误治疗甚至造成患者死亡。

美国肠源性囊肿治疗

药物治疗无效,手术完全切除囊壁是根治本病的最有效方法[4]

药物治疗

该疾病药物治疗无效。

手术治疗

神经内镜微创手术:根据分型,可行全切或次全切。与传统开颅术比较,有较多优点:对容貌影响小;创伤小,手术时间短,术中出血少;术后并发症少,住院时间短,恢复快。

疾病发展和转归

积极接受正规治疗,治疗效果良好。术后复发率为 37%,复发间期为 14~40 年,复发后可再次手术治疗。

若不接受治疗,本病可导致严重畸形、瘫痪、呼吸困难,甚至死亡。

导致肠源性囊肿的因素

确切病因尚不明确。可能与前肠胚胎残余组织异位有关。

肠源性囊肿的常见原因有哪些?

确切病因尚不明确。

哪些人容易患肠源性囊肿?

  • 胚胎发育异常:胚胎发育过程中前肠胚胎残余组织异位。
  • 孕期感染:导致胚胎发育异常。

肠源性囊肿症状

首发症状为长期反复发作性头痛。岁病情进展,可表现为癫痫发作、脑神经麻痹症状、肢体运动障碍颅内压增高等症状[2]

肠源性囊肿病的常见症状有哪些?

肠源性囊肿的常见症状包括:

  • 首发症状是长期反复发作性头痛
  • 癫痫发作:意识丧失、全身抽搐等。
  • 颅内高压症状:头疼、呕吐、视神经乳头水肿等。
  • 无菌性脑膜炎;发热、头疼、恶心、呕吐、嗜睡等。
  • 肢体感觉障碍:肢体感觉异常。
  • 肢体运动障碍:肢体运动异常。
  • 括约肌功能障碍:大小便失禁等。
  • 截瘫或四肢瘫痪
  • 炎症反应:发热。

肠源性囊肿可能会引起哪些并发症?

肠源性囊肿易并发其它先天畸形[3]

常见并发症包括:

  • 消化道畸形。
  • 呼吸道畸形。
  • 脊椎畸形:脊柱裂、半椎体或椎体融合、脊柱侧弯后突、脊髓纵裂等。

肠源性囊肿预防

肠源性囊肿是先天性疾病,主要预防手段应是产前预防。

具体预防方法如下:

针对不可变因素

  • 预防早产:在孕期规律产检;注意孕期卫生保健,避免过度劳累;保持良好的心情和作息;饮食均衡。
  • 预防难产:定期产检;合理摄取营养,避免胎儿过大;坚持适当锻炼;保持良好情绪。

针对可变因素

  • 怀孕期间注意保暖,远离传染源,避免感染。

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