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垂体无功能良性肿瘤

垂体无功能良性肿瘤(NFPAs)是无激素过量分泌引起症状或体征的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的总体发病率大致为 16.7%,其中垂体无功能良性肿瘤约占 39%~50%,在中青年女性中的发生率较高。腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是来源于腺垂体细胞良性肿瘤,是颅内常见的肿瘤之一,发病率约为 1/10 万。垂体无功能良性肿瘤是腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤中的一种。发生机理尚不完全明了,可能与基因、物理环境因素或化学因素有关。无功能腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤分泌功能较低,一般不引起血激素水平升高。如果肿瘤逐渐增大,可引起头痛颅内压增高、视野缺损等表现,并可引起垂体激素分泌功能障碍。腺垂体功能减退的表现多种多样,如性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能减退的症状。首选手术治疗,可以迅速缓解症状,并可得出病理结果,指导下一步诊疗方法。尽管属于良性肿瘤,但部分有恶性侵袭性生长的特征。由于没有内分泌功能,这类垂体瘤往往发现时已经非常巨大,如果不及时干预和治疗,视野缺损可再扩大,并且存在视力减退甚至失明风险。
脑

就医

出现头痛、视力减退等症状时应及时就诊,需要手术或活检后进行病理诊断,部分无功能良性垂体肿瘤有恶性侵袭性生长的特征,因此一旦确诊,应立即采取合理、正规的治疗。

哪些情况需要及时就医?

出现以下情况,应及时就医:

  • 持续性的头痛
  • 垂体压迫周围组织的症状,如视力减退、视野缺损、偏瘫、眼球固定、复视、智力记忆障碍、精神改变等。
  • 出现垂体激素分泌功能障碍综合征,包括性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状时,参加“症状”。

就诊科室

  • 神经外科。

医生如何诊断无功能垂体良性肿瘤?

  • 临床诊断:根据头痛、视力减退、视野缺损以及垂体激素分泌功能障碍等临床表现诊断。
  • 影像学诊断:包括 CT 和磁共振(MRI)检查。垂体微腺瘤的诊断主要靠 MRI,增强检查更为明确。
  • 内分泌学检查:需测定一系列激素水平,全面评估垂体前叶功能,包括生长激素(GH)、促甲状腺激素水平(TSH)、游离甲状腺素 T3、T4、皮质醇、催乳素(PRL)、黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、雌甾二醇或者睾丸素等。

医生可能询问哪些问题?

  • 有什么症状?症状是什么时候出现的?
  • 头痛性质是怎样的?持续多久?是持续胀痛还是剧烈刺痛?
  • 近期是否有视力减退?
  • 年龄多大?是否有家族史?
  • 是否绝经/绝育?

患者可以询问医生哪些问题?

  • 该病是什么原因导致的?
  • 需要做哪些检查可以确诊?
  • 推荐采用什么方案治疗?
  • 需要治疗多长时间?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间应该注意哪些事项?

日常

体检发现无功能性垂体微腺瘤不必过度紧张,无前述症状不需要特殊治疗,建议定期复查 MRI,出现视力或内分泌症状后及时就诊。术后有一些注意事项以及预防复发的方法,患者和家属请留意。

具体措施包括:

  • 全身麻醉的患者,术后尚未清醒,应平卧,不垫枕头,头偏向一侧,以防唾液或呕吐物吸入呼吸道,引起呼吸道感染。
  • 垂体瘤手术后,部分患者有短期消化功能减退,不想吃饭,甚至恶心、呕吐,可以要求输液。
  • 患者术后不要随意触碰伤口,不要随意揭开覆盖伤口的纱布,更不能用手去触摸或用水清洗伤口,要保持伤口的清洁和干燥。
  • 术后出现鼻腔中间歇性或持续流出清澈或血性的水状液体,应考虑脑脊液鼻漏。先保持观察,严格采取头高位卧床,如果不能自行愈合,及时就医考虑手术修补。
  • 术后定期随访非常重要,若在随访中发现肿瘤复发,可考虑再次手术治疗。
  • 防止复发:正常规律饮食,采用“一高三低”(高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐)的饮食结构。保持健康的生活作息,规律锻炼,通常可每周运动 5 天以上、每天 30~60 分钟。定期回院进行影像学检查。

垂体无功能良性肿瘤介绍

垂体无功能良性肿瘤(NFPAs)是无激素过量分泌引起症状或体征的腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的总体发病率大致为 16.7%,其中垂体无功能良性肿瘤约占 39%~50%,在中青年女性中的发生率较高[1]

  • 腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤是来源于腺垂体细胞良性肿瘤,是颅内常见的肿瘤之一,发病率约为 1/10 万。垂体无功能良性肿瘤是腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤中的一种。
  • 发生机理尚不完全明了,可能与基因、物理环境因素或化学因素有关。
  • 无功能腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤分泌功能较低,一般不引起血激素水平升高。如果肿瘤逐渐增大,可引起头痛颅内压增高、视野缺损等表现,并可引起垂体激素分泌功能障碍。
  • 腺垂体功能减退的表现多种多样,如性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能减退的症状。
  • 首选手术治疗,可以迅速缓解症状,并可得出病理结果,指导下一步诊疗方法。
  • 尽管属于良性肿瘤,但部分有恶性侵袭性生长的特征。
  • 由于没有内分泌功能,这类垂体瘤往往发现时已经非常巨大,如果不及时干预和治疗,视野缺损可再扩大,并且存在视力减退甚至失明风险。

美国垂体无功能良性肿瘤治疗

治疗原则是:首选手术治疗,不仅可以迅速缓解占位症状,并可得出病理结果,指导下一步的诊疗。

  • 药物治疗。效果暂不明确,目前用以治疗的药物主要有:生长抑素类似物和多巴胺激动剂。
  • 手术切除。手术方式主要包括开颅手术、显微镜经鼻蝶窦入路以及神经内镜-经鼻蝶手术。
  • 放射治疗。普通放疗对腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤有一定效果,只能控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使改善视力障碍,但不能治愈。
  • 激素替代疗法。能尽可能恢复激素的生理水平,避免因激素的缺乏引起相应临床表现[4]
  • 防止无功能腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的复发:正常规律饮食,采用“一高三低”(高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐)的饮食结构。保持健康的生活作息,规律锻炼,通常可每周运动 5 天以上、每天 30~60分钟。定期回院进行影像学检查。

导致垂体无功能良性肿瘤的因素

垂体无功能良性肿瘤的发生机理尚不完全明了,可能与基因、物理环境因素或化学因素有关。

垂体无功能良性肿瘤主要是什么原因引起的?

目前的研究认为,垂体无功能良性肿瘤的发生可能与遗传性因素、下丘脑因素、垂体因素、环境因素、靶腺功能衰竭等因素均有关[3]

  • 遗传性因素:如 MEN-1 基因突变、垂体瘤转录因子 prop-1 过量、Carney 复合症等。
  • 下丘脑因素:如下丘脑促性腺激素释放激素分泌过多、某些下丘脑激素受体活化性突变等。
  • 垂体因素:如某些信号转导分子突变,或 FGF-2、EGF、NGF 等生长因子过多,癌基因激活等。
  • 环境因素:如过度劳累、熬夜、生活作息不规律等。
  • 靶腺(甲状腺、性腺、肾上腺)功能衰竭。

哪些人容易患垂体无功能良性肿瘤?

腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤存在一定的高发人群。

  • 有一定的遗传倾向性、有多发性内分泌腺瘤的家族基因、以及长期甲状腺功能低下或者肾上腺皮质功能低下的人。
  • 易检出腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的人,也是腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤的高发人群,这其中就包括中青年女性。在此年龄段,正常的垂体功能可能处于兴奋或超负荷工作状态,垂体瘤尤其是微腺瘤容易被查出。
  • 老年人中也较常见。老年人的血管会产生斑块,其耐受周围组织的推挤压迫的作用会降低,此时肿瘤推挤周围组织容易产生症状,从而导致垂体瘤检出率提高。

垂体无功能良性肿瘤症状

主要表现为头痛、视野缺损、颅内压增高等,并可引起垂体激素分泌功能障碍[2]

垂体无功能良性肿瘤主要有哪些症状?

常见症状包括:

  • 神经纤维刺激症:间歇性或持续性头痛
  • 视神经、视交叉及视神经束压迫症:视力减退、视野缺损和眼底改变。
  • 多饮多尿、食欲异常、体温调节不良,甚至意识障碍
  • 垂体激素分泌功能障碍综合征的表现:
    • 性腺功能减退的症状,包括男性性功能减退,绝经前女性的月经量减少。
    • 甲状腺功能减退的症状,包括怕冷、乏力、反应差、局部水肿、心跳缓慢等。
    • 肾上腺皮质功能减退的症状,包括逐渐加重的全身不适、无精打采、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。

垂体无功能良性肿瘤的主要并发症有哪些?

  • 卒中' target='_blank'>垂体卒中:是急性综合征,垂体突发出血、缺血、梗塞、坏死,并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压或脑膜刺激。
  • 颅内压增高:由多种原因造成颅内容物的总容积增加,颅内压力增高并超出其代偿范围继而出现的一种常见神经系统综合征。

垂体无功能良性肿瘤预防

由于病因和发病机制尚不明确,尚没有特殊的预防方法。保持良好的生活方式有助于预防肿瘤的发生。

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