1.一般治疗
(1)给予患者健康教育,增强患者战胜疾病的信心。
(2)注意卧床休息,避免重体力活动及高原旅行,活动量过大或剧烈运动会引起晕厥甚至死亡。
(3)预防肺部感染和贫血。
(4)低氧血症患者可长期吸氧。
(5)心力衰竭时可应用强心药、利尿药治疗。
(6)抗凝治疗,常用药物是华法林。
2.靶向药物治疗
(1)靶向药物具有扩张肺血管、抑制血管平滑肌增殖、减少血管重塑和抗血小板聚集作用。(2)可选择钙离子通道阻滞药、磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物等药物进行治疗。
(3)可单药或联合治疗,改善患者症状及血流动力学指标,提高运动耐量,延长生存时间。
3.手术治疗
对于药物或其他治疗后病情无改善或病情恶化者,可考虑移植术。
病因尚不明确,可能与以下因素有关:①遗传因素,骨形成蛋白2型受体(BMPR2)在调节细胞的生长与分化中起着重要作用,其基因突变可能是形成肺动脉高压遗传易感性的主要原因;②环境因素。
1.早诊断、早治疗。对于伴家族史的肺动脉高压患者,或者发生骨形成蛋白2型受体基因突变的患者,应做严格的临床检测。
2.妊娠已明确有骨形成蛋白2型受体基因突变者,可在妊娠期进行产前基因检查。