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浆细胞白血病

什么是浆细胞白血病?骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的肿瘤,本病为一种罕见、但具有侵袭性的骨髓瘤类型,肿瘤可在体内扩散。在患者外周血液中,可发现高水平的浆细胞。可为原发性(即没有明显诱因),也可由一种浆细胞恶性增殖性疾病----多发性骨髓瘤进展转化而来。患病情况如何?本病可发生于所有种族及所有地区,黑人比白人常见,每年新发病率约为 0.~1.5/100000 人。原发性、继发性浆细胞白血病在诊断时的平均年龄,分别为 55 岁和 66 岁。为什么会得这个病?目前发病病因仍不详。浆细胞白血病有什么类型?可分为原发性和继发性。浆细胞白血病有什么症状?症状包括多发性骨髓瘤的表现,如骨痛、骨折、尿量减少或增多、疲乏无力;其他白血病的表现,如发热、腹部包块等。浆细胞白血病如何治疗?最佳治疗方案目前尚不明确。建议采用以硼替佐米为基础的方案进行治疗,缓解后可行自体造血干细胞移植,后续予以来那度胺继续治疗。加入新药的治疗可能延长患者的生存时间。浆细胞白血病有什么危害?严重感染、出血、骨折等明显降低生活质量,还可能危及生命。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 无明显原因出现骨痛或易骨折;
  • 恶心、呕吐、意识模糊或比平时感觉更口渴;
  • 比平时感觉更虚弱、疲倦或呼吸急促;
  • 视物模糊;
  • 胸部、腰部或腿部的麻木、麻刺感或无力;
  • 易生病;
  • 体重明显减轻。

如出现以下情况应及时就医或拨打 120:

  • 严重背痛
  • 新发的排尿或排便失控

建议就诊科室

  • 血液内科

医生如何诊断浆细胞白血病

当医生怀疑浆细胞白血病时,可以通过体格检查、血常规、凝血功能、骨髓穿刺帮助诊断,在有外周血和骨髓形态学检查结果、高度疑诊后,将进一步通过白血病相关免疫、细胞遗传学及基因检测等予以确诊。

具体介绍相关检查:

  • 体格检查:检查的目的是为疾病的诊断提供支持依据,重点了解患者有无骨折、出血等,有助于判断患者的病情危急与否。
  • 血液相关检查:如血常规、凝血功能、外周血涂片白细胞分类、骨髓穿刺(包括骨髓涂片和活检),检查的目的是根据细胞的形态,进行白血病的分型和疑诊,并了解是否已存在严重出血风险。
  • 白血病相关免疫检查:如外周血或骨髓的流式细胞学检测,检查的目的是根据细胞化学染色、细胞标记等方法,进一步确诊疾病。
  • 细胞遗传学检查:检查的目的是从遗传学角度,提供确诊本病的支持依据。
  • 血清蛋白电泳及免疫固定电泳、24 小时收集尿液等分试样的蛋白电泳:结果可提示是否存在肿瘤性浆细胞,以帮助诊断。
  • 影像学检查:如 CT、磁共振成像、X 射线检查、正电子发射体层摄影和计算机体层摄影(PET-CT),目的是了解骨骼破坏程度和范围。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 什么时候发现有这些症状的?
  • 是否存在长期的不能缓解的骨痛?
  • 是否感觉虚弱、活动后气促?
  • 是否感觉恶心、呕吐或比平时感觉更口渴?
  • 是否经常反复感染?
  • 是否感觉尿量减少或增多?
  • 是否突然觉得腰背痛、肢体无力?或排尿、排便困难或失控?
  • 还有哪些不适?
  • 曾经就诊吗?检查结果怎么样?
  • 曾接受哪些治疗?疗效如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会有这些症状?
  • 还会有更严重的症状出现吗?
  • 我需要做哪些检查?
  • 什么治疗方法最有效?
  • 这些症状会一直影响我的生活吗?
  • 有什么日常生活注意事项吗?
  • 该治疗的益处是什么?其可能有助于延长我的生命吗?其能减轻或预防症状吗?

日常

治疗期间或治疗后,对可能会出现的各种异常,及时对症治疗。

具体日常注意事项如下:

  • 化疗期间或化疗后的注意事项:除需要进行感染防护(戴口罩、勤洗手、便后清洗外阴和肛周)以外,治疗期间或治疗后,可能会出现发热、咳嗽、咳痰、胸闷、气促、肢端麻木或疼痛、肢体肿胀、上腹胀痛等各种异常,患者需要配合医生作相应对症治疗。
  • 用药复查:治疗期间,每周复查血常规、肝肾功能等。每个疗程复查骨髓检查、外周血涂片检查等。每 1~2 个疗程根据患者类型,选择性复查免疫球蛋白、血清蛋白电泳、免疫固定电泳等检查。以上检查的目的是评估疾病进展情况、有无并发症等,以便及时处理。如有咳嗽、咳痰、腹泻等异常需进行相关部位检查。
  • 饮食:多吃易消化、高蛋白及富含维生素的食物,如稀饭、面条、青菜、鸡蛋羹、牛奶等,保持大便通畅。
  • 运动:早期治疗如血小板低下、凝血功能异常、贫血严重时,需要卧床休息;病情缓解后,依体能状态决定运动形式,以散步等为主。
  • 其他:如保持良好卫生习惯,皮肤或口腔、外阴每日清洗护理。保持大小便通畅,尤其注意防治痔疮。避免或纠正搬举重物和剧烈活动等情况,防止外伤出血。戒烟、戒酒等。

浆细胞白血病介绍

  • 什么是浆细胞白血病骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的肿瘤,本病为一种罕见、但具有侵袭性的骨髓瘤类型,肿瘤可在体内扩散。在患者外周血液中,可发现高水平的浆细胞。可为原发性(即没有明显诱因),也可由一种浆细胞恶性增殖性疾病----多发性骨髓瘤进展转化而来。
  • 患病情况如何?本病可发生于所有种族及所有地区,黑人比白人常见,每年新发病率约为 0.~1.5/100000 人。原发性、继发性浆细胞白血病在诊断时的平均年龄,分别为 55 岁和 66 岁。
  • 为什么会得这个病?目前发病病因仍不详。
  • 浆细胞白血病有什么类型?可分为原发性和继发性。
  • 浆细胞白血病有什么症状?症状包括多发性骨髓瘤的表现,如骨痛、骨折、尿量减少或增多、疲乏无力;其他白血病的表现,如发热、腹部包块等。
  • 浆细胞白血病如何治疗?最佳治疗方案目前尚不明确。建议采用以硼替佐米为基础的方案进行治疗,缓解后可行自体造血干细胞移植,后续予以来那度胺继续治疗。加入新药的治疗可能延长患者的生存时间。
  • 浆细胞白血病有什么危害?严重感染、出血、骨折等明显降低生活质量,还可能危及生命。

美国浆细胞白血病治疗

主要治疗方案包括联合化疗、造血干细胞移植

药物治疗

  • 蛋白酶体抑制剂:目的是有针对性地杀死肿瘤细胞,是治疗浆细胞肿瘤的重要靶向药物,可单用也可联合应用。常用药物包括硼替佐米、卡非佐米和伊沙佐米等。
  • 免疫调节剂:目的是发挥抗血管生成作用,抑制肿瘤快速生长。是治疗浆细胞肿瘤的重要药物,可单用也可联合应用,常用药物包括来那度胺和沙利度胺。
  • 化疗:目的是杀死肿瘤细胞。常用药物包括表柔比星、环磷酰胺、长春新碱和马法兰等。
  • 糖皮质激素:目的是可有效降低治疗时的不良反应发生率作,为化疗和其他治疗时的联合用药,常用药物包括地塞米松、泼尼松等。
  • 达雷妥尤单抗:可尝试使用达雷妥尤单抗注射液单用或联合化疗。目的是通过多重机制诱导肿瘤细胞死亡,达到疾病的快速缓解。

其他治疗

  • 造血干细胞移植:俗称骨髓移植,是主要针对白血病复发和(或)难治的患者,是一种挽救治疗方法。在用大剂量化疗清除所有肿瘤细胞后,用健康的造血干细胞、即原始造血细胞重建造血系统。

疾病发展和转归

  • 若不治疗,患者很快出现感染、贫血、出血等并发症,可能发生多器官功能障碍,可能在 1 月内死亡。
  • 若接受治疗,由于本病进展快,对药物反应不佳,患者解决仍不良,患者的平均生存期为 7~11 个月。若继发于复发性、难治性多发性骨髓瘤,则生存期会更短,约为 2~7 个月。

导致浆细胞白血病的因素

本病病因尚不明确。可为多发性骨髓瘤进展而来,即继发性;也可为疾病的初始表现,即原发性。

浆细胞白血病的常见原因有哪些?

本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。

哪些人容易患浆细胞白血病

浆细胞白血病症状

通常表现骨痛、无力、易疲乏、头昏、尿少、发热和(或)出血表现,多为组合出现上述症状。继发性浆细胞白血病表现类似多发性骨髓瘤,原发性浆细胞白血病表现与急性白血病相似。

浆细胞白血病的常见症状包括

  • 骨痛、骨折:继发性浆细胞白血病的骨痛表现明显,原发性相对较轻。
  • 出血:以皮肤、牙龈、鼻出血为常见,也可有眼底、内耳、消化道、呼吸道、泌尿道等出血,患者可能表现为视物不清、听力下降、大便变黑、咯血、尿血等。最危险的是脑出血,患者可表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、昏迷等。
  • 贫血:表现为皮肤黏膜苍白、乏力心悸、气短、面色苍白、下肢水肿等症状。
  • 发热:体温升高,甚至超过 39℃。与疾病本身的肿瘤有关,也可能与反复感染相关。
  • 肿瘤细胞浸润症状:表现为肝脾和淋巴结肿大等,患者可以摸到自己肿大的腹部包块,腋下、大腿根部的肿块等。甚至有头痛、呕吐、视物模糊、抽搐、昏迷等中枢神经系统浸润表现。
  • 其他症状:患者可有恶心、呕吐、意识模糊、体重降低、比平时感觉更口渴。还可有尿量减少或无小便,胸部、腰部或腿部的麻木、麻刺感或无力。

浆细胞白血病可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 出血
  • 感染
  • 肾功能衰竭

浆细胞白血病预防

具体预防方法如下:

  • 对于本身患有多发性骨髓瘤、可能进展为白血病的患者,定期检查血常规和骨髓穿刺检查,发现异常积极就诊治疗。