脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)又称脊髓拴系,是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短,造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。
患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关,男:女为2:1;凡有排尿、排便障碍,下肢感觉、运动障碍,足畸形等症状,体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者,均需疑为本病,一经确诊尽早手术治疗;对脊髓脊膜膨出的患者应在脊髓栓系松解的同时作修补术,术中应避免损伤圆锥和马尾。
复杂的脊柱裂常合并上述畸形,还可合并半椎体、脊柱侧凸、椎间孔和肋骨发育畸形;皮肤多正常,也可有毛发、色素沉着、片状毛细血管瘤、皮肤小凹和皮肤痣等。
手术治疗为主要治疗方式,强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶,解除脊髓、马尾神经和压迫,松解脊髓马尾,使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗,扩大椎板减压,切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝),切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿,一般无需植骨和椎板固定术,术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。
目前多主张即使已有二便失禁、下肢瘫痪也应积极创造条件进行手术治疗。