结节性多动脉炎的病因尚不明确。主要危险因素包括病毒感染、药物因素、疫苗接种及性别年龄等。

为什么会得结节性多动脉炎？

本病病因尚未完全明确，但医学界有研究认为，下述因素可能与疾病的发生相关。

哪些人容易得结节性多动脉炎？

有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病^[1][3]：

• 病毒感染：病毒感染尤其乙型肝炎病毒感染，可激活人体免疫反应，造成中、小动脉管壁坏死，或者动脉血管内膜增生，形成血栓。严重时可能堵塞管腔，引起受损组织缺血和梗死，导致结节性多动脉炎。其他病毒包括：人体免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。
• 药物因素：使用磺胺、青霉素和铋剂等药物，可能会导致小、中动脉血管病变，诱发结节性多动脉炎。
• 疫苗接种：可能会诱发结节性多动脉炎。
• 性别：男性人群，更容易得病。
• 年龄：40 岁以上人群，更容易得病。

结节性多动脉炎常见症状有全身症状（发热、乏力、体重下降）、以及关节肌肉疼痛等。当累及皮肤、胃肠道、肾脏等不同器官或部位时，还可出现不同的临床表现^[4]。

常见症状有哪些？

全身症状：常有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体质量减轻、肌肉疼痛、关节痛等。

• 发热：表现为体温达到 37.2~40 摄氏度，期间可出现怕冷、口唇苍白等表现。
• 乏力：表现为全身无力，没有精神。
• 体重下降：食欲下降，吃得少，家属可以发现患者消瘦，称体重时发现体重明显下降（1 个月内下降超过 4 公斤）。
• 关节疼痛：表现为不固定的关节疼痛。
• 肌肉疼痛：表现为小腿内侧肌肉疼痛。

累及皮肤：

• 皮下结节：表现为皮肤表面摸起来较硬，并且有圆形或椭圆形突起。突起部位可能有疼痛感及红斑。沿皮肤血管成群分布，大小不等。还可出现皮肤网状青斑、紫癜、溃疡、远端手指或足趾缺血等情况。

累及肾脏：

• 血尿：表现为尿呈淡红色像洗肉水样。
• 蛋白尿（蛋白尿）：排尿时，尿液中泡沫增多，且长久不消失。

累及胃肠道：

• 恶心、呕吐：感觉上腹部不适，而后呕吐，呕吐物多呈胃内容物。
• 腹痛：表现为腹部锐痛（如针扎一样疼痛）或钝痛（一片区域疼痛）等。
• 腹泻、血便：部分患者可能出现腹泻（俗称拉肚子）、大便带血等情况。

累及神经系统：

• 周围神经受累多见，可出现肢体麻木、疼痛等感觉异常，也可出现运动障碍。
• 中枢神经受累，根据脑部血管炎的部位和病变范围，可出现抽搐、意识障碍等。

累及心脏：

• 胸痛（这种疼痛也称为心绞痛）：累及冠状动脉时可出现。
• 以左前胸或胸骨后区域疼痛最为常见。疼痛范围约有拳头或手掌大小，每次发作约 3~5 分钟，表现为紧缩和压迫样疼痛。
• 还会感到疼痛向身体的其他部位放射，其中以向左肩、左臂和左手指内侧放射最常见。

累及骨骼肌肉：

• 可出现关节痛、腓肠肌（小腿后侧）痛、间歇性跛行等。

累及生殖系统：

• 可出现睾丸及附睾的疼痛。

可能引起哪些并发症？

• 脑血管病
• 心脏相关并发症：心力衰竭、心肌梗塞、心律失常、心包炎、心功能不全。
• 肾脏相关并发症：尿毒症、肾性高血压、急性肾功能衰竭。
• 胃肠道相关并发症：肠梗阻、肠壁血肿、肠穿孔、腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、胃肠炎、胃溃疡等。

养成良好生活习惯，避免病毒感染和药物不良反应，定期体检，可有效预防疾病的发生。

结节性多动脉炎如何预防？

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式，避免得病或复发：

• 避免病毒感染：
  • 平时保持良好的生活习惯，日常适当锻炼，增强免疫力，提高对病毒的防御力。
  • 注意个人和环境卫生，勤洗手。
• 药物因素：尽量不要长期服用磺胺、青霉素等药物，用药期间注意监测不良反应，定期复查，如有不适，及时与医生沟通。
• 疫苗接种：如果接种疫苗后有任何不良反应（如发热等），及时就诊。

另外一些因素虽然很难改变，但注意如下事项，也有助于避免复发或远离疾病：

• 40 岁以上及男性人群，应首先避免以上可以改变的因素。平时注意定期体检，也需多观察自身情况，如有不适或异常，及时就医。

更新信息：

更新时间：2021 年 03 月 25 日

感谢天津市第一中心医院风湿免疫科 李虹 住院医师（医学硕士），参与本文内容更新撰写

感谢北京医院风湿免疫科 黄慈波 主任医师，参与本文内容更新审阅

感谢北京医院风湿免疫科 陈颖娟 副主任医师，参与本文内容更新审阅

当患者出现肌肉疼痛、关节疼痛、皮下结节、发热、乏力、体重下降等症状时，应及时就医。

哪些情况需要及时就医？

哪些情况要立即就医：

本病一般不会危及生命，无须紧急救治。但若有重要脏器受累，引发相关并发症，如急性肾功能衰竭、心功能不全' target='_blank'>急性心功能不全、肠梗阻、肠穿孔、脑血管病时，需紧急救治。请读者查阅对应疾病，本文不再赘述。

还有哪些情况建议及时就医：

• 发热
• 乏力
• 体重下降
• 关节疼痛
• 肌肉疼痛
• 皮下结节
• 腹痛
• 血尿、泡沫尿
• 肢体麻木
• 胸痛
• 睾丸附睾疼痛

就诊前的应对

可以这样做：

• 就诊前，注意休息，保持情绪稳定。

不能这样做，有可能影响疾病诊治：

• 在未取得医生许可的情况下，不要随意用药，影响医生诊治。

应该看哪个科？

• 风湿免疫科

医生如何诊断结节性多动脉炎？

结节性多动脉炎是由于受累动脉出现渗出性炎症、坏死、增殖，从而形成的节段性结节。当医生怀疑是结节性多动脉炎时，常需要进一步通过体格检查、实验室检查、影像学检查、病理活检等来确诊。

需要做哪些检查？

• 体格检查：目的是判断病变部位等。医生通过视诊观察皮肤损害，通过触诊判断关节、肌肉、睾丸等部位的肿胀情况，以及是否存在压痛。
• 实验室检查：目的是了解患者的整体情况。
  • 血常规、血沉、C-反应蛋白：目的是用于判断患者是否存在炎症反应，以及严重程度；
  • 尿常规、尿红细胞形态检查：目的是判断患者是否存在血尿、蛋白尿等情况；
  • 血尿素氮、肌酐检查：目的是判断患者肾功能是否正常；
  • 肝炎病毒检查：目的是判断是否存在合并感染的情况。
• 肌电图：目的是明确是否存在神经源性损害，指导治疗。
• 病理活检：
  • 血管活检：目的是检查动脉损伤情况；
  • 皮肤活检：目的是查看皮肤损伤性质；
  • 腓肠神经活检：目的是查看腓肠神经损伤情况。
• 影像学检查：
  • 多普勒超声检查：目的是明确中等大小动脉有无血管壁增厚，管腔有无狭窄、闭塞或扩张。
  • CT 血管成像检查：目的是明确中等大小动脉有无狭窄、闭塞或扩张。

医生会问患者哪些问题？

• 都有哪些症状？症状持续了多长时间？期间有过变化吗？
• 是否曾患有其他疾病？是否出现过病毒感染？
• 日常有无服用药物？是否存在药物过敏情况？
• 日常生活习惯如何？是否长期饮酒、吸烟？
• 家庭成员是否有同样的情况？

患者要问医生哪些问题？

• 结节性多动脉炎的病因是什么？目前情况严重吗？
• 这种疾病会传染吗？会遗传吗？
• 需要进行哪些检查才能确诊？
• 都有哪些治疗方法？疾病能治愈吗？会有哪些并发症？
• 疾病有可能复发吗？平时生活需要注意什么吗？

及时接受正规治疗后，患者需密切注意药物反应，并定期复查。日常应加强营养，适量运动，保持积极向上的心态。

日常有哪些注意事项？

• 如何观察病情与复查？
  • 观察病情：本病可能复发或加重，需要注意观察。当患者再次出现肌肉疼痛、关节疼痛、皮下结节、乏力、发热等症状时，提示疾病可能变化或加重，需要及时就医。
  • 复查：为了观察疗效和药物反应，患者需定期复诊，以利于及时调整治疗方案。具体的复查规律和项目，请遵医嘱。
• 如何安排饮食？注意营养均衡，避免生冷辛辣等刺激性饮食。
• 需要做心理疏导吗？需要。
• 是否影响性生活，是否影响生育？
  • 性生活：疾病治疗及恢复阶段，尽量避免性生活。病情稳定后，不影响。
  • 生育：不影响生育。药物治疗期间应注意避孕。
• 如何运动？
  • 疾病治疗及恢复阶段，尽量注意休息，避免活动，以免加重症状。
  • 疾病缓解及稳定后，可以根据医生建议合理锻炼。
• 还有哪些注意事项？
  • 保持良好的作息习惯，注意充足睡眠，避免过度劳累和压力。
  • 激素使用期间，根据医生建议，注意监测血压、血糖、血脂等，注意补充钙和维生素 D。
  • 预防感染：治疗期间，患者应尽量少去人群密集的公共场所，避免呼吸道感染。

• 什么是结节性多动脉炎？结节性多动脉炎是一种主要发生在中、小动脉的非肉芽肿性血管炎，可造成中、小动脉节段性炎症和坏死。不同患者发病情况不同，可急骤可隐匿。临床表现多样，可累及人体多个器官或系统，其中以肾脏、骨骼肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统常见^[1]。
• 疾病名称/名义的演变：无
• 结节性多动脉炎如何分类/分型/分期？本病根据受累组织脏器不同及是否与乙型肝炎病毒（HBV）感染相关，分为皮肤型、经典型、乙型肝炎病毒相关型三大类^[2]。
  • 皮肤型：疾病仅累及患者皮肤组织，经皮肤活检病理检查即可确诊。
  • 经典型：疾病可累及人体多系统及组织。
  • 乙型肝炎病毒相关型：多系统受累且肝炎病毒表面抗原阳性的结节性多动脉炎。
  • 这种分类分型对于患者来说，意味着疾病的症状不同，病因不同，治疗方法也不相同。
• 会累及哪些部位或器官？本病是全身性疾病，常累及肾脏、骨骼肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。肺部受累少见。
• 会传染吗？不会。
• 能治愈吗？会复发吗？
  • 治愈：本病尚不能彻底治愈，经规范化诊治后病情可得到控制。
  • 复发：部分患者症状可能会复发。
• 会遗传吗？不会。
• 结节性多动脉炎很常见吗？不常见。本病在美国的发病率为 1.8/10 万人，我国发病率尚无详细记载。男性多于女性，年龄几乎均在 40 岁以上^[3]。

结节性多动脉炎治疗的目的是减缓和阻止血管病变的进展，避免出现严重并发症。治疗方法主要为药物治疗。

危急情况如何处理？

本病是一般不会出现危急情况。但若有重要脏器受累，引发相关并发症，如急性肾功能衰竭、心功能不全' target='_blank'>急性心功能不全、肠梗阻、肠穿孔、脑血管病时，需紧急救治。请读者查阅对应疾病，本文不再赘述。

结节性多动脉炎有哪些治疗方法？

药物治疗

糖皮质激素

• 目的：控制炎症发展，改善患者症状，是治疗本病的首选药物。长期使用期间需补充钙质及活性维生素 D。
• 常用药物：泼尼松、甲泼尼松等。

免疫抑制剂

• 目的：抑制免疫炎症，改善患者治疗后的恢复情况。
• 常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素 A、他克莫司、霉酚酸酯等。

抗凝抗聚剂

• 目的：防止血栓形成，预防血栓堵塞管腔。
• 常用药物：阿司匹林肠溶片、双嘧达莫、低分子肝素等。

抗乙肝病毒治疗

• 目的：杀灭病毒，缓解症状，适用于乙肝病毒感染的患者。
• 常用药物：拉米夫定等。

生物靶向制剂

• 目的：调节免疫细胞，组织病毒复制，适用于难治性患者。
• 常用药物：TNF-a 抑制剂、IL-6 受体抑制剂等。

手术治疗

本病一般不需要手术治疗。

其他治疗

无

疾病发展的结果怎样？

• 如果没有及时接受治疗：患者病情会持续发展，可能出现尿毒症、高血压等并发症，严重者危及生命。
• 如果及时接受正规治疗：本病虽无法彻底治愈，但大多数患者经规范化治疗可减缓或阻止病情恶化，有比较理想的恢复效果。患者可恢复正常生活。