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结节性多动脉炎

什么是结节性多动脉炎?结节性多动脉炎是一种主要发生在中、小动脉的非肉芽肿性血管炎,可造成中、小动脉节段性炎症和坏死。不同患者发病情况不同,可急骤可隐匿。临床表现多样,可累及人体多个器官或系统,其中以肾脏、骨骼肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统常见。疾病名称/名义的演变:无结节性多动脉炎如何分类/分型/分期?本病根据受累组织脏器不同及是否与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关,分为皮肤型、经典型、乙型肝炎病毒相关型三大类。 皮肤型:疾病仅累及患者皮肤组织,经皮肤活检病理检查即可确诊。经典型:疾病可累及人体多系统及组织。乙型肝炎病毒相关型:多系统受累且肝炎病毒表面抗原阳性的结节性多动脉炎。这种分类分型对于患者来说,意味着疾病的症状不同,病因不同,治疗方法也不相同。会累及哪些部位或器官?本病是全身性疾病,常累及肾脏、骨骼肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。肺部受累少见。会传染吗?不会。能治愈吗?会复发吗?治愈:本病尚不能彻底治愈,经规范化诊治后病情可得到控制。复发:部分患者症状可能会复发。会遗传吗?不会。结节性多动脉炎很常见吗?不常见。本病在美国的发病率为 1.8/10 万人,我国发病率尚无详细记载。男性多于女性,年龄几乎均在 40 岁以上。

导致结节性多动脉炎的因素

结节性多动脉炎的病因尚不明确。主要危险因素包括病毒感染、药物因素、疫苗接种及性别年龄等。

为什么会得结节性多动脉炎?

本病病因尚未完全明确,但医学界有研究认为,下述因素可能与疾病的发生相关。

哪些人容易得结节性多动脉炎?

有如下危险因素或诱因的人群,更容易得病[1][3]

  • 病毒感染:病毒感染尤其乙型肝炎病毒感染,可激活人体免疫反应,造成中、小动脉管壁坏死,或者动脉血管内膜增生,形成血栓。严重时可能堵塞管腔,引起受损组织缺血和梗死,导致结节性多动脉炎。其他病毒包括:人体免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)、丙型肝炎病毒(HCV)等。
  • 药物因素:使用磺胺、青霉素和铋剂等药物,可能会导致小、中动脉血管病变,诱发结节性多动脉炎。
  • 疫苗接种:可能会诱发结节性多动脉炎。
  • 性别:男性人群,更容易得病。
  • 年龄:40 岁以上人群,更容易得病。

结节性多动脉炎症状

结节性多动脉炎常见症状有全身症状(发热、乏力、体重下降)、以及关节肌肉疼痛等。当累及皮肤、胃肠道、肾脏等不同器官或部位时,还可出现不同的临床表现[4]

常见症状有哪些?

全身症状:常有不规则发热、头痛乏力、周身不适、多汗、体质量减轻、肌肉疼痛、关节痛等。

  • 发热:表现为体温达到 37.2~40 摄氏度,期间可出现怕冷、口唇苍白等表现。
  • 乏力:表现为全身无力,没有精神。
  • 体重下降:食欲下降,吃得少,家属可以发现患者消瘦,称体重时发现体重明显下降(1 个月内下降超过 4 公斤)。
  • 关节疼痛:表现为不固定的关节疼痛。
  • 肌肉疼痛:表现为小腿内侧肌肉疼痛。

累及皮肤:

  • 皮下结节:表现为皮肤表面摸起来较硬,并且有圆形或椭圆形突起。突起部位可能有疼痛感及红斑。沿皮肤血管成群分布,大小不等。还可出现皮肤网状青斑、紫癜、溃疡、远端手指或足趾缺血等情况。

累及肾脏:

  • 血尿:表现为尿呈淡红色像洗肉水样。
  • 蛋白尿(蛋白尿):排尿时,尿液中泡沫增多,且长久不消失。

累及胃肠道:

  • 恶心、呕吐:感觉上腹部不适,而后呕吐,呕吐物多呈胃内容物。
  • 腹痛:表现为腹部锐痛(如针扎一样疼痛)或钝痛(一片区域疼痛)等。
  • 腹泻、血便:部分患者可能出现腹泻(俗称拉肚子)、大便带血等情况。

累及神经系统:

  • 周围神经受累多见,可出现肢体麻木、疼痛等感觉异常,也可出现运动障碍
  • 中枢神经受累,根据脑部血管炎的部位和病变范围,可出现抽搐、意识障碍等。

累及心脏:

  • 胸痛(这种疼痛也称为心绞痛):累及冠状动脉时可出现。
  • 以左前胸或胸骨后区域疼痛最为常见。疼痛范围约有拳头或手掌大小,每次发作约 3~5 分钟,表现为紧缩和压迫样疼痛。
  • 还会感到疼痛向身体的其他部位放射,其中以向左肩、左臂和左手指内侧放射最常见。

累及骨骼肌肉:

  • 可出现关节痛、腓肠肌(小腿后侧)痛、间歇性跛行等。

累及生殖系统:

  • 可出现睾丸及附睾的疼痛。

可能引起哪些并发症?

  • 脑血管病
  • 心脏相关并发症:心力衰竭、心肌梗塞、心律失常、心包炎心功能不全
  • 肾脏相关并发症:尿毒症、肾性高血压、急性肾功能衰竭。
  • 胃肠道相关并发症:肠梗阻、肠壁血肿、肠穿孔、腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、胃肠炎、胃溃疡等。

结节性多动脉炎预防

养成良好生活习惯,避免病毒感染和药物不良反应,定期体检,可有效预防疾病的发生。

结节性多动脉炎如何预防?

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式,避免得病或复发:

  • 避免病毒感染:
    • 平时保持良好的生活习惯,日常适当锻炼,增强免疫力,提高对病毒的防御力。
    • 注意个人和环境卫生,勤洗手。
  • 药物因素:尽量不要长期服用磺胺、青霉素等药物,用药期间注意监测不良反应,定期复查,如有不适,及时与医生沟通。
  • 疫苗接种:如果接种疫苗后有任何不良反应(如发热等),及时就诊。

另外一些因素虽然很难改变,但注意如下事项,也有助于避免复发或远离疾病:

  • 40 岁以上及男性人群,应首先避免以上可以改变的因素。平时注意定期体检,也需多观察自身情况,如有不适或异常,及时就医。

更新信息:

更新时间:2021 年 03 月 25 日

感谢天津市第一中心医院风湿免疫科 李虹 住院医师(医学硕士),参与本文内容更新撰写

感谢北京医院风湿免疫科 黄慈波 主任医师,参与本文内容更新审阅

感谢北京医院风湿免疫科 陈颖娟 副主任医师,参与本文内容更新审阅

就医

当患者出现肌肉疼痛、关节疼痛、皮下结节、发热、乏力、体重下降等症状时,应及时就医。

哪些情况需要及时就医?

哪些情况要立即就医:

本病一般不会危及生命,无须紧急救治。但若有重要脏器受累,引发相关并发症,如急性肾功能衰竭、心功能不全' target='_blank'>急性心功能不全、肠梗阻、肠穿孔、脑血管病时,需紧急救治。请读者查阅对应疾病,本文不再赘述。

还有哪些情况建议及时就医:

  • 发热
  • 乏力
  • 体重下降
  • 关节疼痛
  • 肌肉疼痛
  • 皮下结节
  • 腹痛
  • 血尿、泡沫尿
  • 肢体麻木
  • 胸痛
  • 睾丸附睾疼痛

就诊前的应对

可以这样做:

  • 就诊前,注意休息,保持情绪稳定。

不能这样做,有可能影响疾病诊治:

  • 在未取得医生许可的情况下,不要随意用药,影响医生诊治。

应该看哪个科?

  • 风湿免疫科

医生如何诊断结节性多动脉炎?

结节性多动脉炎是由于受累动脉出现渗出性炎症、坏死、增殖,从而形成的节段性结节。当医生怀疑是结节性多动脉炎时,常需要进一步通过体格检查、实验室检查、影像学检查、病理活检等来确诊。

需要做哪些检查?

  • 体格检查:目的是判断病变部位等。医生通过视诊观察皮肤损害,通过触诊判断关节、肌肉、睾丸等部位的肿胀情况,以及是否存在压痛。
  • 实验室检查:目的是了解患者的整体情况。
    • 血常规、血沉、C-反应蛋白:目的是用于判断患者是否存在炎症反应,以及严重程度;
    • 尿常规、尿红细胞形态检查:目的是判断患者是否存在血尿、蛋白尿等情况;
    • 血尿素氮、肌酐检查:目的是判断患者肾功能是否正常;
    • 肝炎病毒检查:目的是判断是否存在合并感染的情况。
  • 肌电图:目的是明确是否存在神经源性损害,指导治疗。
  • 病理活检:
    • 血管活检:目的是检查动脉损伤情况;
    • 皮肤活检:目的是查看皮肤损伤性质;
    • 腓肠神经活检:目的是查看腓肠神经损伤情况。
  • 影像学检查:
    • 多普勒超声检查:目的是明确中等大小动脉有无血管壁增厚,管腔有无狭窄、闭塞或扩张。
    • CT 血管成像检查:目的是明确中等大小动脉有无狭窄、闭塞或扩张。

医生会问患者哪些问题?

  • 都有哪些症状?症状持续了多长时间?期间有过变化吗?
  • 是否曾患有其他疾病?是否出现过病毒感染?
  • 日常有无服用药物?是否存在药物过敏情况?
  • 日常生活习惯如何?是否长期饮酒、吸烟?
  • 家庭成员是否有同样的情况?

患者要问医生哪些问题?

  • 结节性多动脉炎的病因是什么?目前情况严重吗?
  • 这种疾病会传染吗?会遗传吗?
  • 需要进行哪些检查才能确诊?
  • 都有哪些治疗方法?疾病能治愈吗?会有哪些并发症?
  • 疾病有可能复发吗?平时生活需要注意什么吗?

日常

及时接受正规治疗后,患者需密切注意药物反应,并定期复查。日常应加强营养,适量运动,保持积极向上的心态。

日常有哪些注意事项?

  • 如何观察病情与复查?
    • 观察病情:本病可能复发或加重,需要注意观察。当患者再次出现肌肉疼痛、关节疼痛、皮下结节、乏力、发热等症状时,提示疾病可能变化或加重,需要及时就医。
    • 复查:为了观察疗效和药物反应,患者需定期复诊,以利于及时调整治疗方案。具体的复查规律和项目,请遵医嘱。
  • 如何安排饮食?注意营养均衡,避免生冷辛辣等刺激性饮食。
  • 需要做心理疏导吗?需要。
  • 是否影响性生活,是否影响生育?
    • 性生活:疾病治疗及恢复阶段,尽量避免性生活。病情稳定后,不影响。
    • 生育:不影响生育。药物治疗期间应注意避孕。
  • 如何运动?
    • 疾病治疗及恢复阶段,尽量注意休息,避免活动,以免加重症状。
    • 疾病缓解及稳定后,可以根据医生建议合理锻炼。
  • 还有哪些注意事项?
    • 保持良好的作息习惯,注意充足睡眠,避免过度劳累和压力。
    • 激素使用期间,根据医生建议,注意监测血压、血糖、血脂等,注意补充钙和维生素 D。
    • 预防感染:治疗期间,患者应尽量少去人群密集的公共场所,避免呼吸道感染。

结节性多动脉炎介绍

  • 什么是结节性多动脉炎?结节性多动脉炎是一种主要发生在中、小动脉的非肉芽肿性血管炎,可造成中、小动脉节段性炎症和坏死。不同患者发病情况不同,可急骤可隐匿。临床表现多样,可累及人体多个器官或系统,其中以肾脏、骨骼肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统常见[1]
  • 疾病名称/名义的演变:
  • 结节性多动脉炎如何分类/分型/分期?本病根据受累组织脏器不同及是否与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关,分为皮肤型、经典型、乙型肝炎病毒相关型三大类[2]
    • 皮肤型:疾病仅累及患者皮肤组织,经皮肤活检病理检查即可确诊。
    • 经典型:疾病可累及人体多系统及组织。
    • 乙型肝炎病毒相关型:多系统受累且肝炎病毒表面抗原阳性的结节性多动脉炎。
    • 这种分类分型对于患者来说,意味着疾病的症状不同,病因不同,治疗方法也不相同。
  • 会累及哪些部位或器官?本病是全身性疾病,常累及肾脏、骨骼肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。肺部受累少见。
  • 会传染吗?不会。
  • 能治愈吗?会复发吗?
    • 治愈:本病尚不能彻底治愈,经规范化诊治后病情可得到控制。
    • 复发:部分患者症状可能会复发。
  • 会遗传吗?不会。
  • 结节性多动脉炎很常见吗?不常见。本病在美国的发病率为 1.8/10 万人,我国发病率尚无详细记载。男性多于女性,年龄几乎均在 40 岁以上[3]

美国结节性多动脉炎治疗

结节性多动脉炎治疗的目的是减缓和阻止血管病变的进展,避免出现严重并发症。治疗方法主要为药物治疗。

危急情况如何处理?

本病是一般不会出现危急情况。但若有重要脏器受累,引发相关并发症,如急性肾功能衰竭、心功能不全' target='_blank'>急性心功能不全、肠梗阻、肠穿孔、脑血管病时,需紧急救治。请读者查阅对应疾病,本文不再赘述。

结节性多动脉炎有哪些治疗方法?

药物治疗

糖皮质激素

  • 目的:控制炎症发展,改善患者症状,是治疗本病的首选药物。长期使用期间需补充钙质及活性维生素 D。
  • 常用药物:泼尼松、甲泼尼松等。

免疫抑制剂

  • 目的:抑制免疫炎症,改善患者治疗后的恢复情况。
  • 常用药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素 A、他克莫司、霉酚酸酯等。

抗凝抗聚剂

  • 目的:防止血栓形成,预防血栓堵塞管腔。
  • 常用药物:阿司匹林肠溶片、双嘧达莫、低分子肝素等。

抗乙肝病毒治疗

  • 目的:杀灭病毒,缓解症状,适用于乙肝病毒感染的患者。
  • 常用药物:拉米夫定等。

生物靶向制剂

  • 目的:调节免疫细胞,组织病毒复制,适用于难治性患者。
  • 常用药物:TNF-a 抑制剂、IL-6 受体抑制剂等。

手术治疗

本病一般不需要手术治疗。

其他治疗

疾病发展的结果怎样?

  • 如果没有及时接受治疗:患者病情会持续发展,可能出现尿毒症、高血压等并发症,严重者危及生命。
  • 如果及时接受正规治疗:本病虽无法彻底治愈,但大多数患者经规范化治疗可减缓或阻止病情恶化,有比较理想的恢复效果。患者可恢复正常生活。

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经验:6-10年
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