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脉络膜萎缩

什么是脉络膜萎缩?脉络膜萎缩是一种脉络膜(在眼球的视网膜和巩膜之间)血管病变,导致脉络膜萎缩退化的疾病。分为原发性和继发性两种。原发性是指脉络膜血管自身发生萎缩退化,继发性是由于眼部炎症、外伤等原因影响到了脉络膜血管引起病变,导致脉络膜萎缩。该病的患病情况如何?我国脉络膜萎缩的患病率,目前还不是很清楚。为什么会得本病?原发性脉络膜萎缩是一种遗传性疾病,由于脉络膜血管本身萎缩退化所致。继发性脉络膜萎缩是由于炎症、外伤等因素,造成脉络膜血管病变所致。该病有哪些类型?脉络膜萎缩分为原发性和继发性。原发性又分为以下几种类型:弥漫性脉络膜萎缩、视乳头周围脉络膜萎缩、中心性脉络膜萎缩、中央晕轮状脉络膜萎缩、无脉络膜症、脉络膜回旋状萎缩、近视性脉络膜萎缩和盘周地图状轮状脉络膜萎缩。会传染吗?本病不是传染性疾病,不会传染。该病的主要症状有哪些?本病的主要症状表现为,夜盲、昼盲(是指患者在光线明亮的情况下,视力比光线昏暗时还差的一种反常现象)、视野缺陷、视力下降、色觉障碍(即不能分辨各种颜色或某种颜色,或者分辨力比较弱)等。如何治疗本病?很遗憾,原发性脉络膜萎缩目前没有针对性的治疗方法,只能通过营养神经、改善眼部血液循环等药物缓解患者的症状,延缓疾病的进展,并不能改善已经损失的视功能。对于继发性脉络膜萎缩,主要治疗方式是治疗原发病。该病的主要危害是什么?本病主要影响患者的视功能,导致视力下降、夜盲和色觉障碍等。随着病情的发展,严重的患者可能会导致失明。该病会遗传吗?原发性脉络膜萎缩是一种遗传性疾病,会遗传。继发性脉络膜萎缩不具有遗传性,不会遗传。还有什么其他注意事项?原发性脉络膜萎缩为遗传性疾病,具有家族遗传史的家庭成员应该定期就医检查,做到早发现早治疗。

日常

具体日常注意事项如下:

  • 用药注意事项:需要按照医嘱服用药物,不要私自停止服用或改变剂量。如果服药期间出现,头痛眩晕低血压、恶心、呕吐等不良反应经及时咨询医生,在医生指导下,确定继续用药或调整。
  • 复查:如果病情逐渐加重,一般每周复查一次,主要通过眼常规检查、视野检查、裂隙灯显微镜检查了解病情发展。以上仅为通常建议,具体应根据医生要求周期进行复查。
  • 饮食:患者应多食用一些富含维生素 A 和维生素 B 族的食物,如小米、鸡蛋、西兰花、猪肝等,保证营养均衡。不吃辛辣刺激性食物,如辣椒、葱、姜、蒜等,少喝咖啡。
  • 戒烟、戒(限)酒:不吸烟或尽早戒烟。限制饮酒量,每日饮酒不应超过 1~2 份标准量(1 份标准量为啤酒 285 毫升,红酒 100 毫升,白酒 30 毫升),但最好尽量做到“滴酒不沾”。
  • 运动:加强体育锻炼,改善体质。但应选择适合的运动类型,如散步、慢跑等,不要进行剧烈运动,同时应该避免因为锻炼造成眼部外伤。
  • 生活护理:患者要注意养成良好的生活习惯,保持乐观的心态,保证充足的睡眠时间,这些都有助于增强自身免疫力。注意用眼卫生,避免疲劳用眼。避免受到眼外伤。避免重体力劳动。

脉络膜萎缩介绍

  • 什么是脉络膜萎缩?脉络膜萎缩是一种脉络膜(在眼球的视网膜和巩膜之间)血管病变,导致脉络膜萎缩退化的疾病。分为原发性和继发性两种。原发性是指脉络膜血管自身发生萎缩退化,继发性是由于眼部炎症、外伤等原因影响到了脉络膜血管引起病变,导致脉络膜萎缩。
  • 该病的患病情况如何?我国脉络膜萎缩的患病率,目前还不是很清楚。
  • 为什么会得本病?原发性脉络膜萎缩是一种遗传性疾病,由于脉络膜血管本身萎缩退化所致。继发性脉络膜萎缩是由于炎症、外伤等因素,造成脉络膜血管病变所致。
  • 该病有哪些类型?脉络膜萎缩分为原发性和继发性。原发性又分为以下几种类型:弥漫性脉络膜萎缩、视乳头周围脉络膜萎缩、中心性脉络膜萎缩、中央晕轮状脉络膜萎缩、无脉络膜症、脉络膜回旋状萎缩、近视性脉络膜萎缩和盘周地图状轮状脉络膜萎缩。
  • 会传染吗?本病不是传染性疾病,不会传染。
  • 该病的主要症状有哪些?本病的主要症状表现为,夜盲、昼盲(是指患者在光线明亮的情况下,视力比光线昏暗时还差的一种反常现象)、视野缺陷、视力下降、色觉障碍(即不能分辨各种颜色或某种颜色,或者分辨力比较弱)等。
  • 如何治疗本病?很遗憾,原发性脉络膜萎缩目前没有针对性的治疗方法,只能通过营养神经、改善眼部血液循环等药物缓解患者的症状,延缓疾病的进展,并不能改善已经损失的视功能。对于继发性脉络膜萎缩,主要治疗方式是治疗原发病。
  • 该病的主要危害是什么?本病主要影响患者的视功能,导致视力下降、夜盲和色觉障碍等。随着病情的发展,严重的患者可能会导致失明。
  • 该病会遗传吗?原发性脉络膜萎缩是一种遗传性疾病,会遗传。继发性脉络膜萎缩不具有遗传性,不会遗传。
  • 还有什么其他注意事项?原发性脉络膜萎缩为遗传性疾病,具有家族遗传史的家庭成员应该定期就医检查,做到早发现早治疗。

美国脉络膜萎缩治疗

目前原发性脉络膜萎缩尚无有效治疗方法,只能达到缓解症状,维持残存视功能的效果。医生能做的主要是了解各类病变的遗传方式和特征,向患者提供遗传咨询。对有家族史的妇女进行产前检查,给予预防性治疗。对于已经患有脉络膜萎缩的患者,可根据症状对疾病进行分类,预测患者视功能的发展。对于继发性脉络膜萎缩患者,可以寻找病因,积极治疗原发病[6]

药物治疗

  • 血管扩张药:血管扩张药的作用是可以扩张末梢血管,改善眼组织的血液循环,恢复血流量,减少缺血导致的组织损害。主要用于血管性病变。眼科常用的血管扩张药有硝酸甘油、妥拉苏林等。
  • 营养神经、营养眼底药物:如维生素 B1、B12 等。目的是给视神经补充营养,维生素 B1、B12 是参与包括视神经在内的神经细胞代谢,不可缺少的维生素。
  • 维生素 A:作用是具有增强视网膜感光力等功能,可以治疗夜盲症。
  • 维生素 B6脉络膜回旋状萎缩是由鸟氨酸积累引起的眼底病变。患者可以服用大剂量的维生素 B6,作用是可以使患者尿排除鸟氨酸水平达到正常。但是对于大多数病人的视力、视野、暗视力下降没有改善[7]
  • 肌酸:患者体内高浓度的鸟氨酸阻碍了肌酸的合成,对于血鸟氨酸过多导致的脉络膜回旋状萎缩患者,作用是可以补充肌酸。
  • 赖氨酸:赖氨酸可以对鸟氨酸产生抑制作用,对于血鸟氨酸过多患者可以补充赖氨酸。

其他治疗方法

  • 低精氨酸饮食:脉络膜回旋状萎缩的患者,可采用低精氨酸饮食,作用是有助于降低患者血浆鸟氨酸水平。
  • 产前检查:对于有脉络膜回旋状萎缩家族史者,可进行产前检查,检查出杂合子。作用是检出后,给予预防性治疗,达到早期诊断,早期治疗。
  • 佩戴眼镜:作用是视力减退的患者,可以通过佩戴眼镜改善视觉功能。

疾病发展和转归

  • 若不接受正规治疗,随着病情的发展,原发性脉络膜萎缩患者的视力会逐渐下降,并且会出现白内障等多种并发症。对于症状严重的患者,最终可能会导致失明。继发性脉络膜萎缩患者的视力下降程度较轻,并且病情比较稳定,一般不会导致失明。脉络膜萎缩很少会危及生命,因此对患者寿命没有影响。
  • 脉络膜萎缩目前还没有特效的治疗手段。患者可以通过佩戴助视器来改善视觉能力。服用药物能使部分症状得到缓解,可以保持目前残存的视力功能,但是已经损失的视功能无法提高,已经萎缩的脉络膜也无法被治愈。

导致脉络膜萎缩的因素

原发性脉络膜萎缩是一个遗传性疾病。继发性脉络膜萎缩常常由于炎症、外伤和缺血等其他因素导致脉络膜血管病变,继而引起脉络膜萎缩退化。

脉络膜萎缩的常见原因有哪些?

  • 遗传:原发性脉络膜萎缩是一个遗传性疾病,多数是由常染色体显性遗传。还有一些特殊的,如无脉络膜症状为 X 染色体隐性遗传,脉络膜回旋状萎缩为常染色体隐性遗传[3]
  • 年龄:老年群体的黄斑部位容易发生病变,可能引起继发性脉络膜萎缩。
  • 炎症:脉络膜炎症后,病变的脉络膜组织被结缔组织和神经胶原(神经组织中的一大类细胞)组织所替代,形成黄白色瘢痕,瘢痕在日常生活中指新鲜伤口愈合而形成的“疤”。视网膜色素上皮增殖、脱落夹杂在瘢痕组织之间,病变区发生萎缩斑。而结缔组织由细胞和大量的细胞间质构成,在人体内具有连接、营养、保护等多种功能。
  • 外伤:严重的眼球挫伤,可引起脉络膜破裂后产生萎缩。
  • 缺血:可由于缺血及血液供给中断,造成脉络膜组织坏死萎缩。
  • 近视:主要发生在高度近视患者身上。高度近视患者眼球变形,引起脉络膜病理性变化,导致脉络膜出现萎缩。

哪些人容易患脉络膜萎缩?

有如下不可改变的危险因素的人群,更容易得病:

  • 遗传:有脉络膜萎缩家族遗传史、高度近视家族遗传史的患者。
  • 年龄:老年群体黄斑区结构发生衰老性改变,可能会引发继发性脉络膜萎缩。
  • 性别:男性较女性更容易患无脉络膜症。

有如下可改变的危险因素的人群,更容易得病:

  • 炎症:有脉络膜炎症的人。
  • 外伤:受到过严重眼球挫伤导致脉络膜破裂的人。
  • 缺血:由于青光眼、重度眼球挫伤、急性炎症及眼内肿瘤等情况导致脉络膜缺血的人。

脉络膜萎缩症状

本病分为原发性脉络膜萎缩和继发性脉络膜萎缩。原发性脉络膜萎缩多具有遗传特性和较为典型、特殊的眼底表现。患者根据患病类型的不同,可出现夜盲、暗视力下降、昼盲、色觉障碍、视野改变、视力下降等情况[1]。继发性脉络膜萎缩患者视力下降,下降程度较为稳定,不会逐渐发展成失明。

脉络膜萎缩的常见症状有哪些?

原发性脉络膜萎缩

  • 弥漫性脉络膜萎缩:患者视功能的改变因发病时间的长短而有所不同。早期患者出现夜盲症,暗光线适应能力下降。早期视力没有明显下降。到了晚期,患者视力严重下降,出现视野缺损等情况。视野缺损自外向里,视野呈现向心性缩小。
  • 视乳头周围脉络膜萎缩:该类型疾病发展得比较缓慢。患者会出现夜间视力减退,但是一般不会完全夜盲。若黄斑区出现病变,则中心视野会受损,但周边视野不受影响。
  • 中心性脉络膜萎缩:一般患者幼年时就有轻度的视力障碍和昼盲现象,由于发展缓慢容易被忽视。晚期视力严重下降,大多数患者会有色觉障碍。即,不能分辨各种颜色或某种颜色,或者分辨力比较弱。
  • 中央晕轮状脉络膜萎缩:症状发展缓慢,早期没有症状。随着发病时间延长,视力逐渐缓慢地下降。后期有明显的视力下降,表现为中央视野缺失,周边视野正常。
  • 无脉络膜症:该病病情出现较早,可能出生就已经表现出夜盲的症状。男性的症状较为严重,女性较轻。男性随着病情发展,视野会出现自周边向中心缩小。导致周边视力缺失,中央视野正常。视力持续缓慢下降,到了晚期可能会完全失明。女性患者大部分视功能正常,没有视野改变。
  • 脉络膜回旋状萎缩:一般是早期出现夜盲及视力减退症状,随年龄加大而逐渐加重,后期出现色觉障碍。
  • 近视性脉络膜萎缩:视力减退,视物变形,矫正后视力仍然差。患者对光的反应比较迟钝。部分患者眼前会出现漂浮物。
  • 盘周地图状轮状脉络膜萎缩:早期出现夜盲及视力减退症状,随年龄加大而逐渐加重,后期会出现色觉障碍。

继发性脉络膜萎缩

视力下降,下降程度较为稳定,不会继续发展成失明。

脉络膜萎缩可能会引起哪些并发症?

  • 近视:脉络膜萎缩会引起患者视力下降,下降的程度与发病的时间与萎缩的面积有关。原发性脉络膜萎缩患者晚期会出现严重的视力下降,甚至可能失明。
  • 白内障。
  • 虹膜萎缩。
  • 玻璃体液化[2]
  • 视网膜色素变性。
  • 幼稚症。
  • 运动失调。

脉络膜萎缩预防

具体预防方法如下:

对于不可改变的危险因素,预防方式如下:

  • 有脉络膜回旋状萎缩遗传史家族的妇女,可以进行产前检查。通过羊水穿刺作细胞培养,评估胎儿鸟氨酸代谢缺陷的程度,以便在婴儿出生以后做预防性治疗。达到早期诊断,早期治疗的目的。
  • 有其他类型脉络膜萎缩家族遗传史的新生儿,可以进行眼底检查,遵循早发现早治疗原则[8]
  • 对于老年黄斑病变患者,及时对黄斑病变进行治疗,防止继发脉络膜萎缩。
  • 遗传性高度近视眼家族史的成员,定期进行眼底检查。
  • 有先天性夜盲症,或者在幼年时期出现夜盲症的男孩应该定期进行眼底检查。

对于可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

  • 日常生活中注意保护眼睛,避免受到眼部外伤。注意用眼卫生,不要疲劳用眼。
  • 有其他眼部疾病的患者,应该及时进行治疗,控制疾病的发展,防止影响到脉络膜造成脉络膜萎缩。
  • 日常生活中多食用富含维生素的食物,积极进行合理的体育运动,改善体质,养成良好的生活习惯,增强自身免疫力。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 有脉络膜萎缩家族遗传史的人应该定期就医进行眼部检查,发现有视力、色觉、视野异常的情况应及时就医。
  • 出生就有夜盲症,或者有夜盲症的男孩应该及时就医检查。
  • 高度近视的患者应该定期就医进行眼部检查。
  • 突然视力严重下降的人。
  • 出现夜盲症、暗视力障碍、色觉障碍的人。
  • 有轻度视力障碍和昼盲症的儿童。
  • 出现黄斑病变的老年人。

建议就诊科室

  • 眼科

医生如何诊断脉络膜萎缩?

当医生怀疑是脉络膜萎缩时,常通过问诊、眼常规检查、视野检查、裂隙灯显微镜检查、散瞳后眼底检查、眼底彩色照相、光学相干断层扫描检查、眼底荧光血管造影术、吲哚青绿血管造影术等综合诊断[4]

具体介绍相关检查:

  • 问诊:医生通过询问患者症状发生时间、具体症状表现、家族史、疾病史等,目的是初步了解患者病情。
  • 眼常规检查:包括视力、色觉、眼外观、眼睑眼压等项目,主要用于了解患者眼部的大体情况。目的是视力检查可以判断黄斑部位是否有病变,黄斑病变的患者中心视力明显下降,视物变形。可以初步进行诊断。
  • 视野检查:目的是主要用于明确脉络膜萎缩面积的大小。
  • 裂隙灯显微镜检查:目的是主要用于观察肉眼无法观察到的眼部深层次的病变。
  • 眼底彩色照相:目的是主要用于观察患者脉络膜病变区域的特征,用于对患者的患病类型进行分类。
  • 光学相干断层扫描检查:对于高度近视的患者,可以通过光学相干断层扫描检查观察黄斑区,检测脉络膜的厚度,用于观察脉络膜萎缩。目的是有助于在早期发现黄斑区的相关病变[5]
  • 眼底荧光血管造影术:目的是用于观察患者脉络膜病变区域血管的变化特征,以及受损害区域的位置和面积,用于对患者的患病类型进行分类。
  • 吲哚青绿血管造影术:目的是主要用于观察患者脉络膜血液循环的改变。

医生可能询问患者哪些问题?以及患者可以提前准备哪些信息?

  • 年龄多大?是否有家族遗传性脉络膜萎缩史?既往全身病史和眼部病史有哪些?患者应如实回答医生问题,有助于疾病的诊断。
  • 是否近视?近视度数是多少?如果有之前验光检查的结果最好随身携带。
  • 主要的症状和持续时间?患者可以将症状出现的时间、频率、变化情况写在记录本上,方便医生详细了解病情发展过程。
  • 近期是否受过眼部外伤?
  • 是否已经施行过手术?前几次的手术情况,有没有并发症?并发症的处理方法和最终结果?应带好之前的病例,并提前回忆清楚具体手术的情况,如实告知医生。
  • 对药物有没有过敏反应?需要告知医生,患者之前对药物的过敏情况。

美国日本医生

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经验:6-10年
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