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急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是血液肿瘤的一种类型,又叫急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)或急性淋巴白血病(acute lymphoid leukemia)。相比其他白血病类型,急性淋巴细胞白血病在成年人中较为罕见。急性淋巴细胞白血病起源于骨髓中的白细胞,它是由幼稚淋巴细胞或淋巴母细胞(一种未成熟的淋巴细胞)发展而来的。急性淋巴细胞白血病会侵入血液,并可在人体内四处扩散,蔓延至其他器官,如肝脏、脾脏和淋巴结。但它通常不会像其他癌症一样形成实体肿瘤。急性淋巴细胞白血病是一种急性白血病,这意味着患者的病情可以迅速发生恶化。如果未经及时治疗,患者可能在短短几个月内就因此致死。

急性淋巴细胞性白血病(ALL)是血液和骨髓的一种癌症 - 血液细胞制成的骨头内的海绵组织。

急性淋巴细胞性白血病中的“急性”一词来源于疾病迅速发展并形成未成熟血细胞而不是成熟血细胞。急性淋巴细胞性白血病中的“淋巴细胞”一词是指所有影响淋巴细胞的白细胞。急性淋巴细胞白血病也被称为急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞性白血病是儿童中最常见的癌症类型,治疗结果很有可能治愈。急性淋巴细胞白血病也可发生在成年人身上,尽管治愈的机会大大减少。

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急性淋巴细胞白血病检查

用于诊断急性淋巴细胞白血病的测试和程序包括:

  • 血液测试。血液检查可能会显示太多白血球,红细胞不足,血小板不足。血液检查也可能表明存在胚细胞 - 通常在骨髓中发现不成熟的细胞。
  • 骨髓测试。在骨髓抽吸期间,使用针从髋骨或胸骨移除骨髓样本。样本被送到实验室进行检测以寻找白血病细胞。

    实验室的医生会根据血细胞的大小,形状和其他遗传或分子特征将血细胞分类为特定类型。他们还寻找癌细胞的某些变化,并确定白血病细胞是从B淋巴细胞还是T淋巴细胞开始。这些信息可帮助您的医生制定治疗计划。

  • 成像测试。诸如X射线,计算机断层摄影(CT)扫描或超声扫描的成像测试可以帮助确定癌症是否已经扩散到大脑和脊髓或身体的其他部位。
  • 脊髓液测试。腰椎穿刺测试,也被称为脊椎龙头,可用于收集脊髓液样本 - 围绕大脑和脊髓的液体。测试样本以查看癌细胞是否已扩散至脊髓液。

急性淋巴细胞白血病症状

急性淋巴细胞白血病会导致多种症状的产生。其中一些症状可能是非特异性的,也就是说白血病之外的其他疾病也可能导致这些症状。这些非特异性症状包括:

  • 疲劳;
  • 发烧;
  • 食欲减退或体重降低;
  • 盗汗。

急性淋巴细胞白血病的许多症状是由于缺乏正常的血细胞所造成的。这是因为患者的骨髓中充斥着大量的白血病细胞,导致正常的血细胞没有足够的生长空间。

红细胞的缺乏可能会引起贫血的症状,可能表现为:

正常白细胞的减少可能导致以下症状:

  • 发烧
  • 反复感染

血小板的缺乏可能会引起以下症状:

  • 在没有明显诱因的情况下出现皮肤淤青;
  • 频繁发生严重鼻出血、牙龈出血或其他异常出血不止的情况(如轻微的划伤)。

根据白血病细胞淤留的位置,其他症状可能包括:

  • 由肝脏或脾脏的白血病细胞浸润引起的腹部肿胀;
  • 淋巴结肿大,如颈部淋巴结、腹股沟淋巴结、腋淋巴结或锁骨上淋巴结;
  • 出现骨骼或关节疼痛;
  • 如果白血病细胞已扩散到大脑,患者可能出现头痛、平衡障碍、呕吐、癫痫或视力模糊等症状;
  • 如果白血病细胞已扩散到胸腔,患者可能出现呼吸困难。

急性淋巴细胞白血病的体征和症状可能包括:

  • 牙龈出血
  • 骨痛
  • 发热
  • 频繁感染
  • 频繁或严重的流鼻血
  • 脖子,腋下,腹部或腹股沟周围淋巴结肿大引起的肿块
  • 皮肤苍白
  • 呼吸急促
  • 虚弱,疲劳或能量普遍下降

什么时候去看医生

如果您发现任何与您有关的持续性体征和症状,请与您的医生或您的孩子的医生预约。

急性淋巴细胞白血病的许多体征和症状模仿流感的症状和体征。但是,流感症状和症状最终会改善。如果体征和症状没有按预期改善,请与您的医生预约。

就医

急性淋巴细胞白血病进展迅速,在前期症状的基础上,又出现血液系统功能异常,必须立刻前往医院就诊,例如:

  • 近期的身体不适,发烧、疲乏、贫血且治疗无效;
  • 免疫力极度低下,容易发生各种感染;
  • 频繁出血,经常出现不明原因的皮下淤血。

医生会对患者进行体格检查,详细询问病史,并进行相关实验室检查,如

  • 全血细胞计数(complete blood count,CBC):外周血的血细胞计数,其中包括白细胞计数。
  • 外周血涂片:观察血细胞的形态改变。

如果检查结果发现外周血中出现大量的原始白细胞,或者另外两种血细胞(即红细胞和血小板)数量非常少,基本可诊断为急性白血病

此外,确诊急性淋巴细胞白血病还需要进行骨髓穿刺检查,即医生从髋骨中抽取骨髓样本。

在做骨髓穿刺检查时,患者需要躺在病床上,进行局部麻醉后,医生用骨髓穿刺针抽取少量骨髓送检。病理医生将通过显微镜来观察骨髓样本,以检查白细胞的大小和形状。如果显微镜下看到分化不成熟的白细胞,就提示很有可能是急性白血病。然后通过免疫组化或流式细胞术检测,便可确诊为急性淋巴细胞白血病

当患者确诊为急性淋巴细胞白血病之后,医生还需要做一些其他的辅助检查,以明确疾病是否扩散至身体的其他部位,包括 X 光片或 CT 扫描。

  • X 光片:是使用低剂量的X射线对人体内部的结构进行成像。
  • CT 扫描:是从不同角度拍摄的一系列 X 光片,这些图像能够反应出人体器官的精细结构。

除了 X 光片或 CT 扫描之外,患者还需做一种叫做腰椎穿刺的检查,以明确癌细胞是否已经扩散至大脑和脊髓。做腰椎穿刺检查时,首先要对下背部区域的皮肤进行局部麻醉,随后医生会用一根腰椎穿刺针在患者的腰背部进行穿刺,并抽取少量脑脊液送检。

急性淋巴细胞白血病介绍

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是血液肿瘤的一种类型,又叫急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)或急性淋巴白血病(acute lymphoid leukemia)。

相比其他白血病类型,急性淋巴细胞白血病在成年人中较为罕见。

急性淋巴细胞白血病起源于骨髓中的白细胞,它是由幼稚淋巴细胞或淋巴母细胞(一种未成熟的淋巴细胞)发展而来的。

急性淋巴细胞白血病会侵入血液,并可在人体内四处扩散,蔓延至其他器官,如肝脏、脾脏和淋巴结。但它通常不会像其他癌症一样形成实体肿瘤。

急性淋巴细胞白血病是一种急性白血病,这意味着患者的病情可以迅速发生恶化。如果未经及时治疗,患者可能在短短几个月内就因此致死。

导致急性淋巴细胞白血病的因素

对大多数患者来说,急性淋巴细胞白血病的发病原因都是未知的。因此,目前还没有方法来预防该病。然而,一些已知的危险因素可能增加人们发生急性淋巴细胞白血病的概率。但目前还不确定这些危险因素是否会直接导致急性淋巴细胞白血病。这些危险因素包括:

  • 在治疗其他类型的癌症时,接受大剂量的放疗;
  • 接触某些化学物质,如苯—— 一种用于炼油和其他工业生产的有机溶剂,还可能存在于在香烟烟雾、某些清洁用品、清洁剂和脱漆剂中;
  • 感染人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒-1 (HTLV-1)或 EB 病毒;
  • 伴有遗传综合症,例如唐氏综合症;
  • 白种人;
  • 男性。

急性淋巴细胞白血病预防

对于大多数类型的白血病,目前尚无已知方案可以进行有效预防。

但避免高剂量辐射、避免接触化学物质(例如苯)或在治疗其他癌症过程中避免使用某些特定的化疗药物等,有助降低患某些类型白血病的风险。

日常

急性淋巴细胞白血病是一种急性白血病,如果不及时控制,病情可以迅速发生恶化,导致死亡。患者的预后好坏主要取决于以下几个因素:

  • 年龄:较为年轻的患者往往具有更好的预后。
  • 实验室检查结果:如果患者在诊断时的白细胞计数较低,那么预后也往往会更好。
  • 急性淋巴细胞白血病的亚型:例如是 B 细胞急性淋巴细胞白血病,或是 T 细胞急性淋巴细胞白血病,不同的亚型预后不同。
  • 是否伴有染色体异常(称为费城染色体):如果有的话意味着预后较差,但可以联用靶向药物。
  • 患者对化疗的应答:如果患者在起始治疗 4~5 周后,就无法检出白血病细胞,将意味着预后较好。
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如果您或您的孩子患有担心您的体征和症状,请与您的家庭医生或全科医生预约。如果您的医生怀疑急性淋巴细胞性白血病,您可能会被转介给专门治疗血液和骨髓疾病和病症(血液科医生)的医生。

因为约会可能很简短,而且因为经常有很多地方需要报道,所以做好准备是个好主意。以下是一些帮助您做好准备的信息,以及医生期望的内容。

你可以做什么

  • 请注意任何预约限制。在您预约时,请务必询问您是否需要提前做任何事情,例如限制饮食。
  • 记下你正在经历的任何症状,包括任何与你预定约会原因无关的症状
  • 记下关键的个人信息,包括任何重大压力或最近的生活变化。
  • 列出您正在服用的所有药物,维生素或补充剂。
  • 考虑带家人或朋友一起。有时可能难以记住预约期间提供的所有信息。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
  • 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间有限,所以准备问题清单可以帮助你充分利用你的时间。如果时间用完,请列出您的问题,从最重要到最不重要。对于急性淋巴细胞白血病,向医生询问的一些基本问题包括:

  • 什么可能导致这些症状?
  • 这些症状有哪些其他可能的原因?
  • 什么样的测试是必要的?
  • 这种情况可能是暂时的还是慢性的?
  • 什么是最佳行动方案?
  • 您建议的主要方法有哪些替代方案?
  • 所有其他现有健康状况如何最好地管理?
  • 是否有任何需要遵守的限制?
  • 是否有必要看专家?这将花费什么,我的保险将覆盖它?
  • 有没有一种通用的替代药物,你开的吗?
  • 是否有我可以带走的宣传册或其他印刷材料?你推荐哪些网站?
  • 什么决定我是否应该计划进行后续访问?

除了你准备问你的医生的问题之外,不要犹豫提出其他问题。

什么期望从医生

医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会有时间来涵盖您想要解决的其他问题。你的医生可能会问:

  • 症状何时开始?
  • 有这些症状是连续的还是偶尔的?
  • 这些症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善这些症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化这些症状?

在此期间你可以做些什么

避免似乎加重任何体征和症状的活动。例如,如果您或您的孩子感到疲倦,请多休息。确定哪一天的活动最重要,并专注于完成这些任务。

可能增加急性淋巴细胞白血病风险的因素包括:

  • 以前的癌症治疗。对其他类型的癌症进行过某些类型的化疗和放射治疗的儿童和成人患急性淋巴细胞白血病的风险可能会增加。
  • 接触辐射。暴露于极高辐射水平的人们,例如核反应堆事故的幸存者,患急性淋巴细胞白血病的风险增加。
  • 遗传性疾病。某些遗传疾病,如唐氏综合症,与急性淋巴细胞白血病的风险增加有关。
  • 有一个兄弟或姐妹ALL。患有急性淋巴细胞白血病的兄弟姐妹(包括双胞胎)患有ALL的风险增加。

美国急性淋巴细胞白血病治疗

急性淋巴细胞白血病实际上是一组相关的异质性疾病的总称,或者说它包含了几种亚型。因此,治疗方案的选择往往取决于患者所患白血病的亚型以及其他相关因素。急性淋巴细胞白血病可有多种治疗方案供医生选择。主要包括以下几种方案:

化疗

即使用抗癌药物联合方案,治疗一般需要持续几年的时间。

所用药物通常包括以下几种:

  • 环磷酰胺
  • 阿糖胞苷
  • 柔红霉素或阿霉素
  • 依托泊苷
  • 左旋天冬酰胺酶或聚乙二醇-左旋天冬酰胺酶
  • 6 -巯基嘌呤
  • 甲氨蝶呤
  • 糖皮质激素(泼尼松、地塞米松)
  • 替尼泊苷
  • 长春新碱

靶向疗法

即针对癌细胞上特定结构的药物,其副作用比化疗更少。

这些药物包括:博纳吐单抗以及达沙替尼、伊马替尼和尼罗替尼、帕纳替尼,它们能够攻击含有费城染色体的细胞。

放射疗法

原理是利用高能射线杀死癌细胞。这种疗法并不常用于急性淋巴细胞白血病,但可用于治疗侵犯到大脑或骨骼的白血病,也可以在干细胞移植之前进行使用。

骨髓移植

治疗过程包括:(如果患者条件允许)使用大剂量化疗和放疗,然后输入骨髓干细胞。干细胞通常来自捐献者,或在少数情况下,可来自于患者自身的骨髓或外周血。如果患者不能耐受大剂量化疗和放疗,可以采用非清髓性“ 微移植”,治疗过程中采用低剂量化疗。

CAR-T 细胞疗法

美国食品和药物管理局(FDA)已经批准了一种叫做 CAR-T 的免疫细胞基因疗法。这种方法采用患者自身的免疫细胞(称为 T 细胞)来治疗白血病。医生从患者的血液中分离出 T 细胞,并给它们转入新的基因,从而制备出具有特殊功能的新型免疫细胞,这种细胞具有识别并杀死癌细胞的功能。

其中 tisagenlecleucel (Kymirah)药物只适用于 25 岁以下,经其他方案治疗无效的 B 细胞急性淋巴细胞白血病患者。目前,科学家们正在研究一种适用范围更广的 CAR-T 细胞疗法。

治疗分为两部分:诱导治疗和诱导后治疗

诱导治疗的目标包括以下几点:

  • 杀灭尽可能多的白血病细胞;
  • 使人体血细胞数量恢复至正常水平;
  • 尽可能延长患者的无症状时间。

在成年患者中,大约有 80%~90% 可以在接受诱导治疗后得到缓解,但这其中很多人还会出现复发,所以最终的整体治愈率仅有 30%~40%。因此,患者需要进行诱导后治疗来预防复发。这需要持续 2~3 年的疗程。通常情况下,诱导后治疗所用的药物不同于诱导治疗方案。目标在于彻底清除人体中无法通过血常规或骨髓检测发现的残留白血病细胞。

一般来说,急性淋巴细胞白血病的治疗分为几个阶段:

  • 诱导疗法。第一阶段治疗的目的是杀死血液和骨髓中的大部分白血病细胞并恢复正常的血细胞生成。
  • 巩固治疗。也称为缓解后疗法,这一阶段的治疗旨在摧毁体内任何残留的白血病,如脑或脊髓。
  • 维持治疗。治疗的第三阶段阻止白血病细胞再生。在这个阶段使用的治疗通常在很长一段时间内(通常是几年)以低得多的剂量给药。
  • 预防性治疗脊髓。在治疗的每个阶段,急性淋巴细胞白血病患者可能会接受额外治疗,以杀死位于中枢神经系统的白血病细胞。在这种类型的治疗中,化疗药物通常直接注射到覆盖脊髓的液体中。

根据您的情况,急性淋巴细胞白血病的治疗阶段可能需要两到三年时间。

治疗可能包括:

  • 化疗。使用药物杀死癌细胞的化疗通常用作急性淋巴细胞白血病儿童和成人的诱导治疗。化疗药物也可用于巩固和维持阶段。
  • 靶向治疗。靶向药物攻击癌细胞中存在的特定异常,帮助它们生长和繁殖。

    一些称为费城染色体的异常在一些急性淋巴细胞白血病患者身上发现。对于这些人,可以使用靶向药物攻击含有该异常的细胞。靶向治疗可以在化疗期间或之后使用。

  • 放射治疗。放射治疗使用高能光束(如X射线或质子)杀死癌细胞。如果癌细胞已经扩散到中枢神经系统,你的医生可能会推荐放疗。
  • 骨髓移植。骨髓移植也被称为干细胞移植,可用作复发高危人群的巩固治疗,或用于治疗复发。该程序允许患有白血病的人通过用来自健康人的无白血病骨髓替代白血病骨髓重新建立健康的骨髓。

    骨髓移植从高剂量的化疗或放射开始,以破坏任何产生白血病的骨髓。骨髓由相容供体的骨髓替代(异体移植)。

  • 临床试验。临床试验是用于测试新的癌症治疗和使用现有治疗的新方法的实验。虽然临床试验可以让您或您的孩子有机会尝试最新的癌症治疗,但治疗效益和风险可能不确定。与你的医生讨论临床试验的好处和风险。

所有在老年人

年龄大于60岁的老年人倾向于经历更多来自ALL治疗的并发症。老年人的预后通常比接受ALL治疗的儿童预后更差。

与你的医生讨论你的选择。根据您的整体健康状况以及您的目标和偏好,您可能决定接受ALL治疗。

有些人可能选择放弃治疗癌症,而是专注于改善症状并帮助他们充分利用剩余时间的治疗。

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