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自发性孤立性肠系膜上动脉夹层

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层(Spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection,SISMAD),是指不合并主动脉夹层、而单独出现的肠系膜上动脉内膜撕裂,管腔内的血液顺行(典型患者)或逆行(与真腔和假腔的压力梯度有关)冲击动脉壁内层和中层间,沿动脉长轴方向扩展,形成动脉壁的真假两腔分离状态。若真腔受压明显,血流受阻,则会引起肠缺血、坏死。目前已知的病因包括结缔组织疾病(如马凡综合征、埃勒斯-当洛综合征、罗伊斯-迪兹综合征)、囊性中层坏死、白塞病和肌纤维发育不良。吸烟、动脉粥样硬化、酗酒、肥胖、负重和怀孕等,是该病的危险因素,目前发病率正在逐年升高。发病部位多位于肠系膜上动脉开口以远 1~3 厘米处,这个位置的高血流动力,很可能是导致该区域成为大多数发病部位的原因。随着 CT/CT 血管造影(CTA)技术的普及与发展,约 1/3 是通过 CT 检查偶然发现的无症状病例。有症状病例中,约 90% 表现为中腹部剧烈疼痛,伴有撕裂、偶有背部放射样疼痛,这些症状主要与肠缺血、夹层动脉瘤形成有关。如果肠系膜上动脉主干真腔受压严重,周围侧支代偿不佳,可能伴有肠梗阻表现,缺血严重时则出现血便和肠管坏死。其他一些少见症状包括恶心、呕吐以及腹泻。当诊断明确、肠管血运未受影响、无腹膜炎征象时,应先保守治疗,让肠道“休息”并观察,严重者需要完全肠外营养,以减少内脏“需求性缺血”。同时,需给予抗凝治疗,避免肠系膜上动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。若腹痛等症状持续不缓解、肠系膜上动脉真腔严重狭窄,且尚未发生终末期肠缺血、肠坏死,可考虑行肠系膜上动脉支架置入术,以消除或减轻假腔压迫引起的真腔狭窄,保障血管完整性,避免肠坏死、夹层动脉瘤形成等。若出现肠坏死或腹膜炎征象,应积极手术治疗。
大肠小肠

就医

哪些情况需要及时就医?

若出现中腹部剧烈疼痛,伴有撕裂、偶有背部放射样疼痛,应尽早就医,并行腹部增强 CT 检查。

建议就诊科室

  • 血管外科

医生如何诊断?

通常,医生会首先建议进行增强 CT 检查,这可帮助显示血管内病变情况。因病情需要,医生还会建议部分患者进行有创的经皮血管造影检查。

医生为什么要做分型诊断?

目前,针对肠系膜上动脉夹层,有多种分型方式。分型的目的是评估不同类型、范围和特征的肠系膜上动脉夹层的危险程度,并帮助制定最佳治疗策略。这里我们主要讲下 Sakamoto 分类法[5]

  • Ⅰ 型:假腔通畅,有流入道及流出道。通过抗凝及中性治疗可治愈。
  • Ⅱ 型:假腔呈囊袋状,有流入道,无流出道。真腔易被假腔压迫致管腔狭窄,建议严密观察有无肠缺血症状。
  • Ⅲ 型:假腔内血栓形成,并伴有溃疡。手术干预率最高。
  • Ⅳ 型:假腔内血栓形成,无溃疡。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有腹痛等症状?严重程度如何?腹痛发作和进食有无固定关系?
  • 每次持续多长时间?已经出现多久了?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史?
  • 是否吸烟?是否喜欢大量饮酒?
  • 平时工作压力大吗?饮食、作息是否规律?
  • 平时是否有规律的体育运动?饮食方面有什么偏好?
  • 有没有其他亲属也患肠系膜上动脉夹层?

患者可以询问医生哪些问题?

  • 是怎么患上肠系膜上动脉夹层的?能治好吗?
  • 需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 是否需要调整某些生活习惯?
  • 这个病有遗传的可能吗?家人需要接受筛查吗?

日常

日常主要是控制危险因素,包括血压、血脂、吸烟等。具体如下:

  • 严格戒烟:吸烟是动脉粥样硬化形成的明确独立危险因素,会引起动脉内膜损伤。
  • 严格控制血压。
  • 健康、均衡饮食。采用“一高三低”(高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐)的饮食结构。饱和脂肪、反式脂肪对动脉粥样硬化进展的危害已被大量研究证实,因此,日常饮食中应将脂肪限制在每天热量的 30%,饱和脂肪不要超过 7%。尽量少吃含饱和脂肪、反式脂肪的食物,如动物内脏、油炸食品、西式甜点等。
  • 规律锻炼。

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层介绍

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层(Spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection,SISMAD),是指不合并主动脉夹层、而单独出现的肠系膜上动脉内膜撕裂,管腔内的血液顺行(典型患者)或逆行(与真腔和假腔的压力梯度有关)冲击动脉壁内层和中层间,沿动脉长轴方向扩展,形成动脉壁的真假两腔分离状态。若真腔受压明显,血流受阻,则会引起肠缺血、坏死。

  • 目前已知的病因包括结缔组织疾病(如马凡综合征、埃勒斯-当洛综合征、罗伊斯-迪兹综合征)、囊性中层坏死、白塞病和肌纤维发育不良。吸烟、动脉粥样硬化、酗酒、肥胖、负重和怀孕等,是该病的危险因素,目前发病率正在逐年升高[1][2]
  • 发病部位多位于肠系膜上动脉开口以远 1~3 厘米处,这个位置的高血流动力,很可能是导致该区域成为大多数发病部位的原因[3]
  • 随着 CT/CT 血管造影(CTA)技术的普及与发展,约 1/3 是通过 CT 检查偶然发现的无症状病例。有症状病例中,约 90% 表现为中腹部剧烈疼痛,伴有撕裂、偶有背部放射样疼痛,这些症状主要与肠缺血、夹层动脉瘤形成有关[4]。如果肠系膜上动脉主干真腔受压严重,周围侧支代偿不佳,可能伴有肠梗阻表现,缺血严重时则出现血便和肠管坏死。其他一些少见症状包括恶心、呕吐以及腹泻。
  • 当诊断明确、肠管血运未受影响、无腹膜炎征象时,应先保守治疗,让肠道“休息”并观察,严重者需要完全肠外营养,以减少内脏“需求性缺血”。同时,需给予抗凝治疗,避免肠系膜上动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。
  • 若腹痛等症状持续不缓解、肠系膜上动脉真腔严重狭窄,且尚未发生终末期肠缺血、肠坏死,可考虑行肠系膜上动脉支架置入术,以消除或减轻假腔压迫引起的真腔狭窄,保障血管完整性,避免肠坏死、夹层动脉瘤形成等。
  • 若出现肠坏死或腹膜炎征象,应积极手术治疗。

美国自发性孤立性肠系膜上动脉夹层治疗

通常,医生会先给予保守治疗,严重患者需要完全肠外营养,以减少内脏“需求性缺血”,同时给予抗凝治疗。如果病情严重,可能需要手术或介入(微创)治疗。

保守治疗

  • 抗凝药:常用低分子肝素、新型口服抗凝药或华法林,目的是避免肠系膜上动脉主干真腔及分支动脉继发血栓形成。
  • 肠外营养:一旦确诊肠系膜上动脉夹层,需减少进食或禁食,此时需要适当的肠外营养支持。
  • 控制血压。

手术或介入治疗

  • 腔内介入治疗:若腹痛等症状持续不缓解、肠系膜上动脉真腔狭窄严重,且未发生终末期肠缺血、肠坏死,可考虑行肠系膜上动脉支架置入术,以消除或减轻假腔压迫引起的真腔狭窄,保障血管完整性,避免肠坏死、夹层动脉瘤形成等。支架多选用金属裸支架,病变段如无重要分支动脉,也可应用覆膜支架。术后需长期抗血小板治疗。
  • 开腹手术:若出现肠坏死或腹膜炎征象,应积极手术治疗。常用手术方式有腹主动脉/髂动脉-肠系膜上动脉旁路转流术、动脉内膜切除+补片成形术,切除已明确坏死的肠管。

疾病发展和转归

若发现或治疗不及时,本病会出现肠缺血、肠坏死等不可逆病变,疾病凶险、手术风险高,严重影响患者的生活质量。及早干预有助于预防严重并发症。

导致自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的因素

目前已知的病因包括结缔组织疾病(如马凡综合征、埃勒斯-当洛综合征、罗伊斯-迪兹综合征)、囊性中层坏死、白塞病和肌纤维发育不良。吸烟、动脉粥样硬化、酗酒、肥胖、负重和怀孕等,是该病的危险因素。

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层症状

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的常见症状有哪些?

主要表现为急性剧烈腹痛,脐周疼痛,疼痛往往无法明确定位。导致腹痛的原因有多种:肠系膜上动脉真腔受压,肠管缺血;夹层本身在肠系膜上动脉周围形成炎症反应,刺激腹腔神经丛等。

可能出现哪些并发症?

本病发病原因不清、临床病理生理变化快,如果病变发展迅速或处置不得当,可演变为急性肠坏死、感染性腹膜炎,甚至死亡,后果严重。

自发性孤立性肠系膜上动脉夹层预防

该病无法从病因上预防,但可以控制各种危险因素。具体预防方法如下:

  • 戒烟、远离二手烟。
  • 积极治疗高血压,密切监测血压。
  • 健康饮食,少吃高胆固醇、高糖、高盐的食物。
  • 规律锻炼。

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