脉络丛乳头状瘤是一个缓慢进展的疾病，出现症状时，往往程度已经比较严重。首次就诊时，医生会根据患者症状、体征及影像学检查等进行诊断。

哪些情况需要及时就医？

脉络丛乳头状瘤病情轻微时没有症状，发展隐匿，故很难预防。当出现脑积水、颅内压增高症状（如头痛、呕吐、婴幼儿头围增大、囟门饱满等）及局灶性神经症状（如自主神经功能障碍，精神意识障碍，偏瘫，步态不稳，视力障碍等）时，应及时就医。

建议就诊科室

• 神经外科

医生如何诊断脉络丛乳头状瘤？

• 根据患者症状、体征和影像学结果进行诊断。

• 以10岁以下儿童常见，常伴有脑积水及颅内压增高表现。儿童以幕上、侧脑室多见；成人以幕下、第四脑室多见。

• 辅助检查主要依赖于 CT（电子计算机断层扫描）和磁共振成像（MRI）表现。脑血管造影可明确肿瘤血供情况，协助手术治疗。脑脊液检查多表现为腰穿压力增高和蛋白增高，头颅 X 线应用较少。
• 确诊需依靠术后病理结果。

医生可能询问哪些问题？

• 有什么症状？症状出现多久了？有无其他伴发症状？
• 哪些因素会加重或缓解症状？有否阵发性昏迷，突发头痛或缓解？
• 目前的症状是持续加重还是相对稳定？
• 曾服用过哪些药物？
• 是否有其他疾病史及家族史？

患者（家属）可以咨询医生哪些问题？

• 是什么原因导致的脉络丛乳头状瘤？
• 肿瘤有多大？是恶性还是良性？
• 需要做哪些检查？
• 推荐采用什么治疗方案？
• 需要治疗多长时间？花费多少？能报销吗？
• 能治愈吗？会复发吗？
• 有并发症和后遗症吗？
• 治疗中和治疗后应该注意什么？

患者日常生活中需要注意哪些？

脉络丛乳头状瘤患者在生活中应注意下列几个方面。

• 有症状后，应及时就医诊治，保持乐观心态。
• 戒烟、均衡饮食，术后予以高蛋白、高维生素及高纤维饮食，避免便秘。
• 遵嘱复查，不适随诊。

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma），又称“脉络丛上皮瘤”或者“脉络丛腺瘤”，是起源于脑室脉络丛上皮细胞的外生性良性肿瘤，肿瘤生长缓慢，男性患者略多于女性，10 岁以下儿童最为常见。在儿童以幕上（幕是脑中一种形似幕帐的结构）、侧脑室多见，成人以幕下、第四脑室多见。

• 肿瘤起源于脉络丛并且被覆脉络丛上皮，呈外生性生长，有乳头状凸起，故而得名。
• 发病率较低，占颅内肿瘤的 0.5%～0.6%，小儿颅内肿瘤的 2.5%～4%。任何年龄均可发生，男性略多于女性，以青少年多见，50% 病例分布于 2～18 岁。10 岁以下儿童最为常见，其中 2 岁以下年龄组中约占70%^[1]。
• 导致脉络丛乳头状瘤的病因目前还不明确。
• 脉络丛乳头状瘤的发生发展呈良性过程，由于肿瘤生长缓慢，因此病程早期可无症状。后期伴随肿瘤生长，主要临床表现为脑积水、颅内压增高以及局灶性神经症状。
• 治疗方法包括手术和放疗。以手术切除为主，目标是切除肿瘤和恢复脑脊液循环通路。放疗应当作为有条件的补充治疗手段^[2]。
• 本病的危害主要在于颅内高压和局灶性神经症状，严重影响生活质量，治疗不及时，后期会危及患者生命。
• 由于病因不明，故无预防手段。手术切除完全可获治愈，故发现后应及时诊治，避免耽误治疗。
• 脉络丛乳头状瘤是一种良性肿瘤，通过手术治疗后是可以治愈的，所以患者日常生活中不要有太大的心理压力，出现症状要及时就医，保持乐观向上的心态，养成良好的生活习惯。

本病的治疗原则是以手术切除为主，治疗目标是切除肿瘤和恢复脑脊液循环通路，放疗应当作为有条件的补充治疗手段。

手术治疗

• 脉络丛乳头状瘤多为良性，生长缓慢，以手术切除为主，治疗效果良好，并应尽可能做到全切除。如未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者应当行分流手术或者二期手术。
• 幕上脉络丛乳头状瘤的一个常见术后并发症为硬膜下积液，有时需行硬膜下腹腔分流术^[1][3]。

放疗

放疗的效果较差，如肿瘤未能完全切除、患者全身状况差、术后有复发或恶变征象、或病理证实为脉络丛乳头状癌，可予以放疗^[1]。

病因至今尚未完全清楚，该病多见于 10 岁以下儿童。

由于肿瘤生长缓慢，因此病程早期可无症状。后期伴随肿瘤生长，临床表现主要为脑积水、颅内压增高及局灶性神经症状。

• 脑积水和肿瘤占位效应引起的一般症状：头晕、精神萎靡、嗜睡、淡漠、癫痫等。
• 脑积水和肿瘤占位效应引起的颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿；婴幼儿会出现头围增大、囟门饱满等症状。
• 神经系统局灶性症状与肿瘤生长部位相关。如丘脑受压表现为自主神经功能障碍，精神及意识障碍；皮质脊髓束受压表现为偏瘫和椎体束征（是上运动神经元损害出现的原始反射）；三脑室受压表现为上视困难；四脑室受压累及小脑，表现为共济失调（表现为步态不稳、肢体摇晃，发音不清，眼球转动困难，肌肉不协调）、眼震和强迫头位等。
• 其他症状：阵发性昏迷、突发头痛或缓解等特殊症状，以及蛛网膜下腔（脑的一个解剖结构）出血、发育迟缓、精神症状和行为异常等。

由于病因不明，故无预防手段。疾病呈良性过程，手术如能全切肿瘤，疾病可获治愈；近全切除后复发率也较低，故一经发现应调整心态，正确对待，及时诊治，避免耽误治疗^[1][2][3][4]。