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急性坏死出血性脑脊髓炎

急性坏死出血性脑脊髓炎,又称为急性出血性白质脑炎,Weston-Hurst 综合征、Weston-Hurst 病等,主要侵犯青年和儿童,是最为凶险的一型脱髓鞘疾病。急性坏死出血性脑脊髓炎最主要的病因为迟发性过敏反应;自身免疫功能紊乱、病毒感染、疫苗接种、营养障碍、大脑缺血缺氧等是急性坏死出血性脑脊髓炎的危险因素。最主要的症状包括头痛、高热、颈强直(颈部僵硬)、全身酸痛和意识混乱等。急性坏死出血性脑脊髓炎通常采用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等。急性坏死出血性脑脊髓炎起病急骤,病情凶险,病死率高,常在 1~11 天内死亡,甚至数小时内死亡,少数可存活。急性坏死出血性脑脊髓炎病情危重,平素应针对上述危险因素展开积极预防。
神经

就医

当患者出现头痛、高热、颈部僵硬和意识混乱等症状时,请及时就医,当患者发生抽搐、偏瘫和昏迷等症状时,应立即拨打 120 急救电话或立即就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 头痛
  • 高热。
  • 颈部僵硬。
  • 全身酸痛。
  • 意识混乱。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 抽搐。
  • 偏瘫。
  • 昏迷

建议就诊科室

  • 神经内科
  • 急诊

医生如何诊断急性坏死出血性脑脊髓炎[1][2][3]

当临床医生怀疑是急性坏死出血性脑脊髓炎时,将通常进行电子计算机 X 线断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、脑脊液及脑电图(EEG)等检查来确诊。

具体介绍相关检查:

  • 电子计算机 X 线断层扫描(CT):该检查快速、精确、无创伤,但有射线,且较难分辨椎管内的软组织以及髓内病变,适用于急诊。
  • 磁共振成像(MRI):MRI 是无创性检查,能对疾病的信息反映更多的细节。但费用较高、检查所需时间较长。
  • 脑脊液检查:急性坏死出血性脑脊髓炎患者脑脊液压力常升高,白细胞轻度升高,以多核细胞为主,红细胞常见,蛋白轻度升高,糖与氯化物正常。
  • 脑电图(EEG):常表现为广泛中度的异常,具有一定的诊断价值。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大了?症状出现多久了?自己感觉有加重吗?
  • 近期有感冒发烧吗?
  • 近期有接种过疫苗吗?
  • 家里人有类似症状表现吗?
  • 之前有去过其他医院就诊过吗?做过什么检查吗?检查报告单有一起带过来吗?有接受过什么治疗吗?或者自己吃过什么药吗?
  • 有对什么食物和药物过敏吗?
  • 近期大小便怎么样?体重有减轻吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我的症状会不会很严重?会传染给家里人吗?
  • 我还需要做什么检查吗?
  • 有什么治疗方案吗?哪一种方案适合我?费用高吗?
  • 疗效怎么样?后面还会复发吗?
  • 我之后要多久来一次医院复诊?
  • 平时饮食要注意什么吗?

日常

性坏死出血性脑脊髓炎属于脱髓鞘疾病,患者及其家属除了应遵医嘱,积极配合医生治疗外,日常仍需注意以下事项:

  • 发病时多注意卧床休息,以利于病情缓解;避免过于劳累,情绪激动等,以免使疾病复发或者进一步加重。
  • 出院后应规律复诊,密切关注病情的发展,若有不适,应及时就诊。
  • 恢复期应给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛。
  • 急性坏死出血性脑脊髓炎患者治疗后,通常免疫能力低下,应严防感染。具体措施包括居家勤通风,换季时注意保暖,少去人多的公共场合,不去疫区旅游,不接触感冒、发烧等感染患者。
  • 应多吃鱼、肉、瓜果蔬菜,注意高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,增强机体抵抗力。
  • 继发癫痫发作者,陪护家属应做好 “三不”、“两保护”:
    • 不要强行约束患者。
    • 不要强行塞入异物。
    • 不要立刻喂食饮料或药物。
    • 保护患者的头部以及身体的安全。
    • 保持患者呼吸道的畅通。
  • 晚期卧床患者应勤翻身,做好皮肤护理防止褥疮。
  • 怀孕可能也会使病加重,患有脱髓鞘疾病的年轻女性应在医生的指导下备孕。

急性坏死出血性脑脊髓炎介绍

急性坏死出血性脑脊髓炎,又称为急性出血性白质脑炎,Weston-Hurst 综合征、Weston-Hurst 病等,主要侵犯青年和儿童,是最为凶险的一型脱髓鞘疾病。

  • 急性坏死出血性脑脊髓炎最主要的病因为迟发性过敏反应;自身免疫功能紊乱、病毒感染、疫苗接种、营养障碍、大脑缺血缺氧等是急性坏死出血性脑脊髓炎的危险因素。
  • 最主要的症状包括头痛、高热、颈强直(颈部僵硬)、全身酸痛和意识混乱等。
  • 急性坏死出血性脑脊髓炎通常采用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等。
  • 急性坏死出血性脑脊髓炎起病急骤,病情凶险,病死率高,常在 1~11 天内死亡,甚至数小时内死亡,少数可存活。
  • 急性坏死出血性脑脊髓炎病情危重,平素应针对上述危险因素展开积极预防。

美国急性坏死出血性脑脊髓炎治疗

急性坏死出血性脑脊髓炎通常采用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等[1][2][3]

  • 糖皮质激素治疗:早期足量应用糖皮质激素能抑制炎性脱髓髓过程,减轻脊髓的充血水肿,保护血脑屏障。主要药物包括甲泼尼龙、泼尼松等。
  • 血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗:对糖皮质激素疗效不佳者,可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。

疾病发展和转归[1][2][3]

急性坏死出血性脑脊髓炎若没有接受及时、正规的治疗,病死率高。

经过正规治疗后,多数患者可以逐渐恢复,但常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

导致急性坏死出血性脑脊髓炎的因素

急性坏死出血性脑脊髓炎具体病因不清,最可能与迟发性过敏反应有关。

急性坏死出血性脑脊髓炎的常见原因有哪些[1][2][3]

急性坏死出血性脑脊髓炎的发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种后机体免疫功能被过度激活,导致自身免疫反应,或是由于某种因素导致了隐蔽抗原的释放,机体错误识别这些抗原,从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。

哪些人容易患急性坏死出血性脑脊髓炎[1][2][3]

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患急性坏死出血性脑脊髓炎

  • 自身免疫功能紊乱。
  • 病毒感染。
  • 接种疫苗。
  • 营养障碍。
  • 脑缺氧

急性坏死出血性脑脊髓炎症状

急性坏死出血性脑脊髓炎患者一般近日(1~14 天之内)有过呼吸道感染史(咳嗽、咳痰、流涕等),神经系统症状出现急骤,以头痛、高热、颈部僵硬、全身酸痛和意识混乱等为最主要症状,其后可出现抽搐、偏瘫和昏迷等症状[1][2][3]

急性坏死出血性脑脊髓炎的常见症状有哪些[1][2][3]

  • 头痛
  • 高热。
  • 颈部僵硬。
  • 全身酸痛。
  • 意识混乱。
  • 抽搐。
  • 偏瘫。
  • 昏迷

急性坏死出血性脑脊髓炎可能会引起哪些并发症[1][2][3]

急性坏死出血性脑脊髓炎随着病情和激素治疗进展,可能会出现以下并发症包括:

  • 肺部感染。
  • 尿路感染。
  • 癫痫发作。
  • 消化道出血。
  • 电解质紊乱。
  • 褥疮。

急性坏死出血性脑脊髓炎预防

目前急性坏死出血性脑脊髓炎的病因和发病机制尚不清楚,因此还没有特别有效的防护,通常针对该病危险因素做好预防即可。具体预防方法如下:

  • 积极预防感染。
  • 接种疫苗应到正规有资质的卫生单位进行,避免使用过期、变质的疫苗。
  • 日常鱼、肉、豆类、瓜果、蔬菜等合理搭配,保证营养均衡。
  • 避免诱发自身免疫功能紊乱的因素,如戒烟,戒酒,避免过度疲劳,保持良好情绪和作息规律等。

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